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1、,第十九節(jié) 肝豆?fàn)詈俗冃?,,肝豆?fàn)詈俗冃杂址QWilson病,是一種少見的常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所引起的肝硬化和腦變性疾病,主要病變?yōu)榛坠?jié)變性、肝硬化和腎臟損害。多見于10-25歲青少年。臨床上可有肝硬化的病理改變;錐體外系共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如出現(xiàn)震顫、言語困難、行走不穩(wěn)、肌肉僵直、動(dòng)作緩慢等。,,,眼部癥狀主要表現(xiàn)為有特征性的角膜緣棕綠色環(huán)(Kayser-Fleischr環(huán)),裂隙燈檢查可見角膜緣處有約1-3mm寬
2、的色素顆粒組成的呈黃色略帶綠色的環(huán),位于角膜后彈力層及附近組織內(nèi),色素環(huán)與角膜緣間有一透明帶。可伴有夜盲、眼肌麻痹、眼球震顫、色盲,或晶狀體前囊及囊下葵花狀混濁等。角膜色素環(huán)為本病唯一的特征性體征。,,,肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咦笱?,角膜緣處位于角膜后彈力層有色素顆粒組成約1-3mm寬的棕綠色環(huán)(Kayser-Fleschr環(huán)),,,肝豆?fàn)詈俗冃圆±?,男,19歲。進(jìn)行性肢體震顫、智力減退6個(gè)月。右眼見角膜緣處位于角膜后彈力層有色素顆
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