縱隔腫瘤的放射治療

1、縱隔腫瘤的放射治療,中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院放療科馮勤付,解剖發(fā)病情況診斷分期治療預(yù)后,縱隔解剖 1、胸骨、椎體肋骨、胸膜腔、胸腔人口和膈肌 2、分四區(qū) 3、上區(qū)：胸骨角與第4胸椎下。中：心臟大血管。前：心臟前方。后：心臟大血管后。 4、臨床：上區(qū)和前區(qū)合并。,,縱隔結(jié)構(gòu) 1、前上區(qū)：胸腺、無名與上腔靜脈、

2、主動脈弓、大血管、淋巴結(jié)和淋巴管、異位甲狀腺、靜脈和脂肪。 2、中區(qū)：心包、心臟、氣管主支氣管、膈神經(jīng)、肺門、淋巴結(jié)和脂肪等。 3、后區(qū)：奇靜脈與半奇靜脈、迷走神經(jīng)、胸導(dǎo)管、食管、降主動脈、淋巴結(jié)和脂肪等。,縱隔腫瘤發(fā)病情況 發(fā)病率低，增加趨勢。 30~50歲多發(fā)。成年易患胸腺瘤和淋巴瘤，兒童以神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤多見。,縱隔腫瘤發(fā)病情況,,前上縱隔： 胸腺類腫瘤、淋巴瘤、生殖細(xì)胞瘤、

3、癌、囊腫、間質(zhì)腫瘤、內(nèi)分泌腫瘤和甲狀腺腫瘤。中縱隔： 囊腫、淋巴瘤、間質(zhì)腫瘤、癌、肉瘤后縱隔： 神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、囊腫、間質(zhì)腫瘤、內(nèi)分泌腫瘤、食管腫塊、主動瘤。,原發(fā)縱隔腫瘤的發(fā)病率（Divis,1987),常見腫瘤和囊腫的分布（醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院）,不同年齡縱隔腫瘤發(fā)病情況,縱隔囊腫病變 Divis：18%（ 439 / 1900例）。 Azarow：成年16

4、%，兒童24%。,縱隔腫瘤影象學(xué)鑒別診斷要點 1、位置：縱隔內(nèi)或肺內(nèi)、好發(fā)部位。2、形態(tài)：分葉多見淋巴結(jié)，滴淚狀多為支氣管囊腫等。3、大?。憾唐谠龃笳撸酁閻盒?。4、與器官的關(guān)系：可分析腫瘤的位置。5、伴隨病變：如淋巴瘤伴有全身癥狀。,含氣體為食管病變或腫瘤有壞死，脂肪為脂肪瘤和畸胎瘤，液性成分為支氣管囊腫、皮樣囊腫和膿腫，鈣化多為囊腫（環(huán)狀）、甲狀腺腫瘤（花斑）、畸胎瘤、錯構(gòu)瘤（爆米花）。鈣化：胸腺瘤10%，胸內(nèi)

5、甲狀腺20-25%。,鑒別病變,1、惡性淋巴瘤 2、結(jié)核性淋巴結(jié)炎 3、縱隔性肺癌 4、血管性病變：動脈瘤、畸形 5、轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié) 6、食管平滑肌瘤 7、膈疝等,縱隔腫瘤與肺腫瘤的鑒別1、中心點： 內(nèi)與外2、與縱隔的交角： 鈍角與銳角3、胸膜：有反褶與無4、與肺葉和肺裂： 無明顯關(guān)系和少

6、跨段與有關(guān)、跨段 5、腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)與邊緣：肺癌有毛刺、支氣管充氣征或氣管狹窄與光。6、與呼吸無關(guān)與有關(guān)系7、 腫瘤大時，鑒別有困難,畸胎類腫瘤的影象學(xué)三胚成分，分成熟、未成熟與惡性畸胎瘤。好發(fā)部位：前中縱隔心臟中部與主動脈交接處。惡性呈雙側(cè)生長，良性呈單側(cè)。不規(guī)則分葉，邊緣多不光整，密度不均。CT呈低密度的脂肪與高密度的鈣化。MRI：含脂多為高信號，鈣化為低信號，腫瘤多為信號不均。,胸腺瘤的影象學(xué)

7、1、前上縱隔，多在4~5胸椎水平。 2、呈一側(cè)生長，邊界較清。 3、 較小時，CT與MRI密度均勻，中等信號。 4、半數(shù)有囊變，少數(shù)有斑片鈣化、分葉。 5、惡性或侵襲性時：短期明顯增大，向周圍浸潤器官組織、分葉、胸水或胸膜結(jié)節(jié)。,縱隔神經(jīng)源腫瘤的影象學(xué) 1、位于脊柱旁溝或椎間孔附近。 2、起源于膈神經(jīng)和迷走神經(jīng)

8、位于中縱隔。 3、 單發(fā)，偶多發(fā)，圓形、橢圓或啞鈴，邊界光。 3、可有椎弓根或椎體骨質(zhì)受壓或破壞。 4、CT密度均，象肌肉。 5、MRI的T1為中等信號，T2為中高。 6、MRI顯示椎管內(nèi)、胸上部病變優(yōu)于CT。,臨床癥狀與體征40%無癥狀，為良性或交界性。60%有癥狀，示周圍結(jié)構(gòu)受累或腫瘤綜合征，多為惡性病

9、變。常見 癥狀體征依病變累及周圍器官而定。 Davis：85%的惡性病變有，而交界性為46%。約40%的胸腺瘤有肌無力等。,穿刺活檢診斷前縱隔腫瘤（Herman，1991）,穿刺活檢： 70-100%的成功率， 25%的并發(fā)癥發(fā)生率，出血7-15%。 適應(yīng)癥：區(qū)別癌病灶 131I掃描： 胸內(nèi)甲狀腺，55-89%

10、縱隔B超： 囊性與實性的鑒別，70%（胸骨后佳）,縱隔鏡：確診率達(dá)80-90% 適于上、中和后上縱隔腫物前縱隔手術(shù)活檢： 確診率達(dá)95-100% 需大塊組織確診斷者佳胸腔鏡： 確診率達(dá)100% 縱隔腫瘤累及胸膜者，

11、 有胸膜粘連者不宜用。,胸腺瘤,1、流行病學(xué) 2、臨床表現(xiàn) 3、分期 4、治療,胸腺：免疫（淋巴）、內(nèi)分泌（上皮）、哈氏小體 常見成年人，占縱隔腫瘤20~30%，我院為第一位。 50~60歲，無性別差別。半數(shù)無癥狀，在有癥狀者，40%為肌無力。90%位于前上縱隔。 兒童少，兒童前縱隔腫瘤的15%。,30 ~ 40%無癥狀，生長慢

12、。 不規(guī)則、密度不均，可累及包膜與周圍器官。 非浸潤與浸潤性（28 ~ 78%不等） 四種細(xì)胞類型 胸膜表面或肺內(nèi)結(jié)節(jié)復(fù)方轉(zhuǎn)移為主，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移為8%。 抗角蛋白抗體陽性,1、重癥肌無力： 1：75000，性別1：2， 年輕女性和年齡大者多見。 80%為乏力，50 ~ 70%有胸腺病理性改變， 15%伴胸腺瘤，

13、胸腺瘤中15 ~ 50%伴肌無力。,2、紅細(xì)胞發(fā)育異常（單紅再障）：5%的胸腺瘤伴有此癥狀，30 ~ 50%并胸腺瘤。40歲以上多，有30%伴有血小板和白細(xì)胞異常。手術(shù)和免疫抑制治療。術(shù)后僅38%者恢復(fù)正常。3、丙種球蛋白減少癥：5 ~ 10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4 ~12%有此癥狀。易合并紅細(xì)胞發(fā)育異常，胸腺切除后無改善。Nearly 15% of patients with thymoma develop a s

14、econd malignancy,胸腺瘤的Masaoka分期 (1981),I期 大體和鏡下均無包膜受累。II期 大體見腫瘤累及周圍脂肪或縱隔胸 膜，鏡下累及包膜。III期 大體見累及鄰近器官（心包，大血 管和肺）。IVa期 累及胸膜和心臟。IV b期 淋巴或血行轉(zhuǎn)移。,不同期別生存情況,胸腺瘤的Be

15、rgh分期（1978）,I 期：包膜內(nèi)生長 II 期：包膜周生長至脂肪 III 期：至周圍組織或胸內(nèi)外轉(zhuǎn)移,胸腺瘤的Verley分期（1985）,Ia期 包膜完整，完切：Ia與Ib（有無粘連）。II期 大體見腫瘤累及周圍脂肪或縱隔胸膜和心包 IIa和 IIb （完切）III期 大面積浸潤IIIa期 累及鄰近器官和胸膜和心包種植。III b期 淋巴或血行

16、轉(zhuǎn)移。,1999年WHO分類,不 同組織類型發(fā)病情況,不同期別發(fā)病情況,治療原則,1、手術(shù)是首選治療2、對浸潤型，手術(shù)加術(shù)后放療3、I 期病變，不常規(guī)加術(shù)后放療4、晚期病變，放療加化療,手術(shù)治療 1、為首選治療方式，特別為早期病變。 2、Maggi等報道其7年生存率： 完全切除者82%， 不完全者71%， 活檢者26%

17、。,III與IV期病變： 大塊或次全切除加放療5年生存率60~75%。 活檢加放療為與24 ~ 40%。 腫瘤切除的多少與療效相關(guān)。 合并肌無力： 10年生存率為78%，復(fù)發(fā)3%， 手術(shù)死亡4.6?1.7% (80年后)有報道大塊切除加放療與單純放療的療效相似。,手術(shù)性質(zhì)對胸腺瘤預(yù)后的影響,復(fù)發(fā)胸腺瘤的手術(shù)治療 Maggi報道：

18、 手術(shù)后5年生存率為71%（12）， 而放射或化療者為41%（11）。 Urgesi等 手術(shù)加放療5年74%（11）， 單純放療者65%（10）無差別。 Haniuda等 5、10年分別為37、16%，2/15死于并發(fā)癥， 手術(shù)療效不明顯。,胸腺瘤的放射治療,I期胸腺瘤 29例隨

19、機(jī)分組術(shù)后放射DT50-60Gy的研究。 結(jié)果：單純手術(shù)5、10年生存率分別為92%，加放療者為88%。 無放射并發(fā)癥。 一些回顧性分析也發(fā)現(xiàn)相似結(jié)果。 結(jié)論： I期胸腺瘤術(shù)后放療無益。,浸潤性胸腺瘤術(shù)后 完全切除：115例完全切除，加放療的局部復(fù)發(fā)率

20、 為 5%，單手術(shù)者為28%。 Pollack等：II 與IV胸腺瘤加放療后，5年生存率由 18%增加到62%。 Wilkins與Nakahara等也有相似結(jié)果。 上皮型與浸潤心包胸膜者有效。,術(shù)前放射治療： 報道少， 可縮小腫瘤和減少播散,非完全切除 加放療后，局部復(fù)發(fā)由74%下降到35%；

21、 5年生存率由50%增加到70% （III期）， 從20%到50%（ IV期）。 Ciernik等報道了相似結(jié)果，（5年87%與7年70%）， 單純放療與非完全切除加放療相似。,結(jié) 論 術(shù)后放療能改善生存。,IV期與復(fù)發(fā)病變 Ichinse等： 單純放射IV期病變，5年率為87%。

22、 Urgesi等： 21例放射治療的胸內(nèi)復(fù)發(fā)的病人， 70%的7年生存，與手術(shù)相似。,放療技術(shù)： 1、劑量：淋巴細(xì)胞為主型和梭形細(xì)胞型：50Gy/25次/5周，上皮細(xì)胞為主型和混合型：55 ~ 60Gy/28~30次/5-6周。 2、完全切除者：DT50Gy/25次/35天或40

23、~ 45Gy。 3、不完全切除者 4、僅行活檢者,單純放射治療治療原則：CT或手術(shù)所見腫瘤以及可能浸潤的部位為CTV加呼吸運動等為PTV 1）有心包受累，且有明顯積液者。 2）因醫(yī)源性不能手術(shù)的小腫瘤。 3）腫瘤往后浸潤中后縱隔,胸膜復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的放射治療 1）單發(fā)結(jié)節(jié)：局部切線野照射結(jié)節(jié)，劑量50-60Gy。 2）多發(fā)胸膜復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移：

24、 全胸膜全肺照射DT18~20Gy，而后局部切線照射胸膜轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。 僅設(shè)野照射明顯的胸膜轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。 先化療，而后再行放射治療。,總 結(jié) 1、在完全切除者，I期不行常規(guī)行術(shù)后放療外，其它期應(yīng)行術(shù)后放射治療。 3、不完全切除者，術(shù)后放療可增加局部控制率，改善預(yù)后。 4、不能手術(shù)者，在病理證實后應(yīng)給予根治性

25、放射治療。 5、重癥肌無力的病人，給予放射治療，一般不加重癥狀。,胸腺瘤的化學(xué)治療,單藥有 Doxorubicin, cisplatin, ifosfamide, corticosteroids, cyclophosphamide，常用cisplatin, ifosfamide和 corticosteroids。 卡鉑100mg/m2取得30個月完全反應(yīng)， 50mg/m2

26、僅為11%反應(yīng)率。 異環(huán)磷酰胺：50%CR。聯(lián)合用藥： 鉑類或異環(huán)磷酰胺為主，以鉑類加阿霉素效果好。,Fornasiero等： 37例III或IV未治者， 卡鉑 50 mg/m2 d1 、長春新堿0.6 mg/m2 d1和Doxorubicin 40 mg/m2 d3和CTX700 mg/m2 d4， 每月一次，中位5各月。 總有效率92%（CR43%），中位生存15月。

27、,Loehrer等： 29例放療加cisplatin, 50 mg/m2 ; doxorubicin, 50 mg/m2; and CTX, 500 mg/m2, 8 cycles 有效率50%，中位生存37月。Park等： 17例III、IV或復(fù)發(fā)病變，有效率64%（CR34%），有反應(yīng)者中位生存67月，無反應(yīng)者17月。,加化療的綜合治療,Tomiak等綜述6

28、個報道結(jié)果： 61 例III、IV期， 80%為卡鉑方案，89%有效率(31% CR)， 22例手術(shù)者，11例完全反應(yīng)。 19例加放療 ,5例無病生存5年以上。Rea 等報道： 16 例化療加手術(shù)，43% CR，100% 有效率，中位和 3 年生存率分別為 66 月和 70%。69%完全切除，31%加放療。,Macchiarini 等： 12例

29、化療加手術(shù)25% CR，92% 有效率， 83% 7年無 病生存（M. D. Anderson Cancer Center ），80%完 全切除加放療。 一多中心回顧分析： 23例化療加手術(shù)加放療54 Gy ，22% CR，77% 有效 率，中位 93月，5年無病生存率54.3% 。,結(jié) 論 胸腺瘤對化療僅為 中度敏感

30、， 病理數(shù)少，其作用尚待確定。 適用于III與IV病變和轉(zhuǎn)移與復(fù)發(fā)病變,胸腺瘤的預(yù)后,胸腺瘤的治療方式的選擇,局部復(fù)發(fā)Maggi et al ： 10% 總復(fù)發(fā)率（ 241例） 在非浸潤者為5% 浸潤者20%,重癥肌無力的診斷與治療,1）、全身性免疫性疾病 重點為骨骼肌，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，首先為眼肌 其他：心肌、平滑肌、

31、神經(jīng)系統(tǒng)2）、分型（Osserman分型）： I 型—眼肌型：兩年無其他肌受累，面N或尺N或正中N低頻率電刺激陽性為二型。 II 型—全身型：輕到中度無力，球麻痹不定。 III 型—重度激進(jìn)型：急、快，球麻痹或呼吸肌麻痹，反應(yīng)、預(yù)后差 VI型—遲發(fā)重癥型：慢，多在兩年內(nèi)由I 和II發(fā)展，反應(yīng)、預(yù)后差,3）、診斷： 1、連續(xù)使用受累肌肉出現(xiàn)疲勞或加重 2、休息

32、或用藥后改善 3、騰喜龍或新斯的明實驗：診斷和區(qū)別肌無力與膽堿能危象 4、對可疑者重復(fù)低頻電刺激或肌電圖檢查 5、乙酰膽堿受體抗體測定，90%為陽性,術(shù)后完全消失者7 ~ 60%，半年波動大，5 ~7年后達(dá)90% 伴胸腺瘤患者差于無胸腺瘤者 伴肌無力的胸腺瘤不影響生存率,抗膽堿酯酶治療適應(yīng)癥：除膽堿能危象外的重癥肌無力病人方法：初治者，新斯的明22-1

33、80 mg/d，口服或肌注 （15分起效，2-6小時失效） 吡琔斯的明180-720 mg/d 維持（6-8小時） 可加阿托品0.15-0.3mg/f。注意點：必須同時用免疫抑制劑， 術(shù)后對抗膽堿酯酶敏感，開始三天半量。 觀察膽堿能系的作用與表現(xiàn)。,腎上腺皮質(zhì)激素治療,1、適應(yīng)癥：

34、單純眼肌型，抗膽堿酯酶治療不敏，病情惡化2、方法： 大量開始（60-100mg/d），連續(xù)好轉(zhuǎn)緩慢減量 危重者，沖擊量（地20mg/d）7-10天減量（2/w） 減量中有波動時，加量 術(shù)后可減量快一些 非手術(shù)者，維持2-4年（15-20mg隔日）注意：有早期加重現(xiàn)象（48%，在1-17天），80-90% 需呼吸機(jī)，靜脈少用，副作

35、用,其他注意點： 1、鎮(zhèn)靜劑慎用 2、激素與甲狀腺素有加重病情的作用 3、氨基甙類慎用，有腎功能不全禁用 4、不用肌松劑 5、奎寧、局麻藥等慎用,騰喜龍試驗,方法：先肌注2mg，無反應(yīng)則再用8mg。結(jié)果： 1、重癥肌無力：30 ~ 60秒改善，持續(xù)約10秒。 2、危象：30 ~ 60秒改善，4 ~ 5分鐘又復(fù)肌無力。 3、膽堿能危象：加

36、重 4、反拗性危象：無反應(yīng)注意點： 1、餐后2小時，停藥后2小時，備搶救設(shè)備。 2、重點觀察影響大的肌肉， 3、晚期和重癥者可為陰性。,肌無力危象的處理,呼吸肌無力的嚴(yán)重并發(fā)癥 25% 診斷：重癥肌無力 除外其他肌病 與重癥肌無力有關(guān) 區(qū)別危象類型 處理：一般急救，危象的處理 肌無力危象

37、：加大用量 膽堿能危象：促排加阿托品1-2mg/小時 反拗型：停用藥72小時，調(diào)劑膽堿能抑制劑的量,胸 腺 癌,少發(fā)，胸腺上皮來源。 易累及周圍組織和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 組織學(xué)呈惡性特征。 男性多發(fā)，70%以上有癥狀， 極少伴有重癥肌無力。,Suster and Rosai等報道60例 年齡10~76

38、 男女性別相似。 約70%有癥狀：cough, chest pain, or superior vena cava syndrome. Myasthenia are rare,胸腺癌分類被Levine and Rosai提議，Suster and Rosai校正。 分為低分級和高分級 低分級為鱗癌、粘液上皮癌、基底細(xì)胞癌。 分化差： lymphoe

39、pithelioma-like carcinoma and small cell, undifferentiated, sarcomatoid, and clear cell carcinomas. 低分級：中位 25.4月6.6 years，復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移少。 高分級：中位 11.3 to 15.0月，預(yù)后差。,手術(shù)切除為首選，宜綜合治療。 化療可能有效。 放療時，宜包括鎖骨上和

40、全心包。 總5年生存率約為30%。 有包膜、分葉、低有絲分裂和病理低分級等預(yù)后好,胸腺瘤與胸腺癌的臨床資料比較,胸腺癌與胸腺瘤療后轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā),治療：手術(shù)、放療、化療，爭取完全切除。 手術(shù)加放療中位 9.5月，改善生存。 化療：與胸腺瘤相似，以鉑類為主。 結(jié)合 doxorubicin, cyclophosphamide, and vincristine。 易早期遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

41、，預(yù)后差。總5年生存為 35%。 包膜、分葉生長、異倍體少、分化為預(yù)后因素。,胸腺類癌 極少見，男性，來源于Kulchitsky‘s 細(xì)胞?？沙霈F(xiàn)局部浸潤和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 70%患者在診斷后8年內(nèi)將發(fā)生。 要求開胸活檢，和手術(shù)切除。 術(shù)后放療對非完全切除者有效。 化療無效。 5年生存率60%，局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移30%，長期療效差。,縱 隔 生 殖 細(xì) 胞 瘤,縱隔

42、（前上）是性腺外最常見部位，其次為腹膜后、松果體。 占縱隔腫瘤的10-15%、生殖細(xì)胞瘤的2-5%和性腺體外生殖細(xì)胞瘤的50-70%。 成年人，良性無性別差別，在惡性者90%為男性；在兒童性別相似。 發(fā)源于胚胎發(fā)育時不正常遷移的生殖細(xì)胞，后腹膜者較縱隔和松果體易合并性腺體生殖細(xì)胞瘤腫瘤。,良性包括成熟畸胎瘤和含有不成熟畸胎瘤（不成熟細(xì)胞<50%）。

43、 惡性為精原細(xì)胞瘤、無性細(xì)胞瘤和非精原細(xì)胞腫瘤。 非精原細(xì)胞腫瘤包括胚胎癌、畸胎癌、絨毛癌和不成熟畸胎瘤。 大部分伴有精原細(xì)胞瘤成分。 50%畸胎瘤無癥狀， 90% to 100%惡性有癥狀。,畸胎瘤最常見，年齡20-40歲，在兒童占縱隔腫瘤的70%，成人占60%。囊性或?qū)嵭?，多成分，良性。手術(shù)切除，預(yù)后好，對放化療不敏感。在不成熟型，有潛在惡性，預(yù)后與年齡、

44、位置和不成熟細(xì)胞的比率等有關(guān)。大于15歲，不成熟畸胎瘤可表現(xiàn)為惡性，而在小于15歲，與成熟型相似。對不成熟畸胎瘤，鉑類、長春新堿和博來霉素化療可能有效。,不成熟畸胎瘤 為一潛在惡性病變。 位置、年齡和不成熟的量影響預(yù)后， 在小于15歲者，療效相似。 在成年，有更高的惡性。 對不成熟畸胎瘤，術(shù)前鉑類、長春新堿和博來霉素化療可能有效。,精原細(xì)胞瘤

45、 占縱隔惡性生殖細(xì)胞腫瘤的35%，年齡20-40歲，男性為主。 生長慢轉(zhuǎn)移晚，60-70%有癥狀，肺為常見轉(zhuǎn)移部位。 長期生存為60-80%，劑量35-40Gy，應(yīng)包括鎖骨上。報道小于45Gy者，局部復(fù)發(fā)率高。 20-40%的病人因轉(zhuǎn)移而失敗。,化療在有些報道為主要治療手段，鉑類方案。 或放療后復(fù)發(fā)的再治療。Lemarie等：12/13達(dá)CR，兩例復(fù)發(fā)。Hainsworth等：14例

46、放化療，85%CR，83%無病生存。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時以化療為主。,85% to 90%為硬節(jié)樣殘存，極少可見腫瘤殘存。 化療后大于3 cm ，約25%有殘存，可給予觀察。 總的說來，可治愈。 無轉(zhuǎn)移的孤立病變單純放療，大病灶放化療， 外科切除作用小。,非精原細(xì)胞的生殖細(xì)胞腫瘤 胚胎癌、畸胎癌、絨毛癌和不成熟畸胎瘤等，1/3為多細(xì)胞成分。 8

47、5%為男性，29歲，前縱隔。 診斷時，90%有腫瘤浸潤。 30-50%出現(xiàn)HCG增高，AFP為60-80%。 比精原細(xì)胞瘤和性腺體的非精原細(xì)胞瘤預(yù)后差，診斷時，約95%有轉(zhuǎn)移。可出現(xiàn)血液系統(tǒng)疾病。,活檢加血清Marker或前縱隔腫快加Marker也可診斷。 化療為主，以鉑類為方案（VP-16和博來霉素），總消退率為50-70%。 158例的總結(jié)，CR54%，長期無病

48、生存率為42%。 Marker持續(xù)增高，給予再化療；無Marker增高，有腫塊者手術(shù)行完全切除，可改善療效，或加2周期化療； 無腫塊者觀察。 CR50-70%，無病率達(dá)50%。 復(fù)發(fā)的再治療：困難，標(biāo)準(zhǔn)化療可能無效。,間質(zhì)腫瘤 也為軟組織腫瘤，發(fā)生于縱隔的脂肪、血管、平滑肌等組織。 占6%。 55%為惡性。 惡性病變，手術(shù)加放療和化療。良

49、性行手術(shù)。 脂肪瘤常見，為2%。惡性病變通常在后縱隔。 其次為纖維瘤和血管腫瘤，10-30%的血管腫瘤為惡性，手術(shù)治療。,神經(jīng)源性腫瘤 占縱隔腫瘤的19-39%，后縱隔為75%，原發(fā)于周圍神經(jīng)。 成年人，多數(shù)為良性無癥狀，兒童多數(shù)為惡性。 可發(fā)生于脊髓的神經(jīng)根。 癥狀依賴腫瘤位置和是否壓迫或浸潤周圍器官。有癥狀者，提示為惡性。,雪旺氏腫瘤：

50、 常見，雪旺氏細(xì)胞，有包膜、鈣化或囊性。神經(jīng)纖維瘤：通常無癥狀，手術(shù)治療。惡性雪旺氏腫瘤： 惡性神經(jīng)鞘瘤，發(fā)源于大神經(jīng)的雪旺氏細(xì)胞，S-100蛋白陽性。傾向于浸潤性生長和轉(zhuǎn)移，直徑多大于5cm，術(shù)后可復(fù)發(fā)，5年率75%。III和IV期，宜綜合治療。,神經(jīng)母細(xì)胞瘤 兒童，多為惡性，2歲以內(nèi)。有癥狀和易轉(zhuǎn)移。 預(yù)后與年齡、分期、腫瘤位置和組織學(xué)分級有關(guān)。 小于1歲、位于原位和分化好者預(yù)后好。,