急性主動(dòng)脈綜合征aas北京大學(xué)人民醫(yī)院余劍波

1、急性主動(dòng)脈綜合征(AAS),北京大學(xué)人民醫(yī)院 余劍波,2024/3/24,概 念,急性主動(dòng)脈綜合征（AAS）是一組威脅病人生命的主脈疾患典型主動(dòng)脈夾層（AD）不完全夾層壁內(nèi)血腫（IMH）穿透性潰瘍（PAU）臨床癥狀相似，發(fā)病機(jī)理不同，但可合并存在或互相轉(zhuǎn)化,2024/3/24,概 念,在以上4種類型中，以典型主動(dòng)脈夾層最為重要，是主動(dòng)脈疾病中最常見致死性原因男性多于女性，男女之比約2∶1，主要累及50～70歲的人群2

2、周稱為急性主動(dòng)脈夾層，超過2周者為慢性主動(dòng)脈夾層,2024/3/24,主動(dòng)脈壁的結(jié)構(gòu),2024/3/24,主動(dòng)脈夾層,為主動(dòng)脈中層的退行性變或囊性壞死引起內(nèi)膜撕裂，血液由撕裂口滲入血管壁內(nèi)，在內(nèi)膜與中層和外膜之間形成假腔，并順向或逆向擴(kuò)展典型主動(dòng)脈夾層（AD）：主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，形成破口，血液滲入到主動(dòng)脈中層不完全夾層：主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，但無明顯的血流滲入到管壁,2024/3/24,主動(dòng)脈夾層,2024/3/24,2024/3/24,壁

3、內(nèi)血腫（IMH）,占AAS的10-30%，無內(nèi)膜破口，可能為血管壁的滋養(yǎng)血管原位撕裂，形成中層血腫血腫位于血管壁的中層，無內(nèi)膜撕裂片的形成IMH的常見原因?yàn)橹袑幼甜B(yǎng)血管的的破裂或動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)出血,2024/3/24,壁內(nèi)血腫（IMH）,滋養(yǎng)血管破裂，形成壁內(nèi)血腫（上）穿透到血管彈力層的粥樣硬化斑塊潰瘍形成壁內(nèi)血腫（中）真性夾層破裂后閉合，形成假腔,2024/3/24,Postgrad Med J 2010;86;52-61

4、,穿透性潰瘍（PAU）,PAU是指動(dòng)脈粥樣硬化潰瘍穿透內(nèi)彈力膜進(jìn)入中膜，并在中膜形成壁內(nèi)血腫（1986年）多見于老年女性，多有高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化病史，常位于降主動(dòng)脈的中遠(yuǎn)段或腹主動(dòng)脈,2024/3/24,2024/3/24,穿透性潰瘍,2024/3/24,,2024/3/24,臨床分類,,2024/3/24,主動(dòng)脈解剖分類（CT）,2024/3/24,臨床分類,2024/3/24,17,,近端主動(dòng)脈綜合征：病變（包括血腫）范圍累及

5、升主動(dòng)脈，而不管是否累及主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈（= Stanford A，Debakey I和II型）遠(yuǎn)端主動(dòng)脈綜合征：病變（包括血腫）僅累及左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈（= Stanford B型，Debakey III型）。目前臨床上常用的分類方法是Stanford分類，A型約占62%，B型約占38%（見圖1-10）。,2024/3/24,臨床特征,,2024/3/24,危險(xiǎn)因素,高血壓男性結(jié)締組織疾?。R方綜合征、Ehlers-

6、Danlos綜合征）先天性主動(dòng)脈畸形主動(dòng)脈炎妊娠創(chuàng)傷,2024/3/24,典型表現(xiàn),突發(fā)性胸痛，向背部放射疼痛開始時(shí)最劇烈，呈撕裂樣，有瀕死感迷走張力增加時(shí)也可表現(xiàn)為出汗、面色蒼白、心動(dòng)過緩和低血壓,2024/3/24,急診的非典型表現(xiàn),低血容量休克急性下肢缺血或腸系膜梗死腰痛血尿和急性腎功衰急性充血性心力衰竭偏癱、意識(shí)障礙或昏迷，難以解釋病因的截癱縱膈壓迫引起的癥狀（如霍納綜合征、構(gòu)音困難、呼吸困難，上腔靜脈壓

7、迫和肺動(dòng)脈壓迫）心臟壓塞和肺栓塞征象等,2024/3/24,體格檢查,可出現(xiàn)主動(dòng)脈伴關(guān)閉不全的舒張期雜音肺部濕羅音左右或上下肢血壓脈搏不一致神經(jīng)系統(tǒng)定位體征,2024/3/24,急性主動(dòng)脈綜合征的臨床表現(xiàn),2024/3/24,24,評(píng)估流程（三步法）,臨床懷疑：高血壓或馬方綜合征的患者出現(xiàn)主動(dòng)脈疼痛，脈虧，主動(dòng)脈關(guān)閉不全的雜音初步評(píng)估：心電圖無心肌缺血的證據(jù)，胸片提示主動(dòng)脈擴(kuò)張，心臟標(biāo)志物陰性，D-dimer升高，高度考慮A

8、AS影像確診：CT，MRI和TEE（注意ACS與AAS共存）,2024/3/24,25,2024/3/24,26,鑒別診斷,急性冠脈綜合征心包炎心包出血或填塞肺炎肺栓塞氣胸胸壁疼痛,膽道疾病胃腸道疾病胃炎消化不良食管炎食管痙攣或穿孔,2024/3/24,檢驗(yàn)分析,全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、尿液分析、電解質(zhì)和BUN/Cr、凝血分析、血型和交叉配血(6-8U的壓積紅細(xì)胞)對(duì)癥狀出現(xiàn)在24h內(nèi)的病人，D-dimer ＜500 n

9、g/ml有助于除外主動(dòng)脈夾層,2024/3/24,28,影像檢查1,心電圖：主要用于除外心肌梗死，但有15%的夾層可出現(xiàn)心肌缺血的表現(xiàn)，累及右冠狀動(dòng)脈的夾層還可表現(xiàn)為下壁心肌梗死胸部X線：縱隔增寬，升主動(dòng)脈突出，主動(dòng)脈弓擴(kuò)張或消失，和/或胸腔積液，缺少這些征象不能除外夾層,2024/3/24,29,影像檢查2,增強(qiáng)CT（如果病人病情穩(wěn)定）急診快速實(shí)用，敏感性高（近端夾層的敏感性為85%，遠(yuǎn)端為90-95%）。食管超聲（如果急診

10、可能）近端夾層敏感性為95%，遠(yuǎn)端為80%，同時(shí)還可以檢查心包、冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。經(jīng)胸超聲：檢查心包積液,2024/3/24,30,影像檢查3,MRI：敏感性和特異性均＞98%，但浪費(fèi)時(shí)間，并且急診不容易施行。主動(dòng)脈造影：敏感性為90%，但浪費(fèi)時(shí)間，可以發(fā)現(xiàn)分支血管的病變。,2024/3/24,31,急診治療,一旦診斷，即刻血管外科會(huì)診，共同治療。支持治療：復(fù)蘇，靜脈輸液，吸氧，監(jiān)護(hù)。鎮(zhèn)靜止痛：高血壓可以是主動(dòng)脈夾

11、層的病因，但也可能為患者疼痛緊張所致。,2024/3/24,32,降壓治療,降壓藥物主要為聯(lián)合使用短效β阻滯劑（艾司洛爾）和血管擴(kuò)張劑（硝普鈉），也可以使用拉貝洛爾或其他藥物。硝苯地平并不推薦用于主動(dòng)脈夾層的病人，靜脈硝酸甘油只適合用于診斷不清的胸痛合并高血壓病人，但對(duì)主動(dòng)脈夾層的治療效果不如硝普鈉。主動(dòng)脈夾層單獨(dú)使用硝普鈉（不合用β阻滯劑）降壓治療時(shí)，可產(chǎn)生反射性心動(dòng)過速和增加血管撕裂的剪切力。,2024/3/24,33,降壓藥物

12、——β阻滯劑,減輕剪切力艾司洛爾 500 μg/kg 靜脈注射（1-2 min），隨后以50 μg/kg/min的初始速度輸注，之后逐步增加劑量。,2024/3/24,34,降壓藥物——硝普鈉,將收縮壓降至100-120 mmHg以0.5 μg/kg/min開始輸注，觀察器灌注情況和病人的神志情況，避免用量過大,2024/3/24,35,降壓藥物——拉貝洛爾,初始劑量為20mg，靜脈推注，5-10 min一次，可逐漸增加推注的劑量到