七年制醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)泌尿科2腎小球疾病概述

1、腎 小 球 疾 病,主 要 內(nèi) 容,定 義分 類發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn),一、腎小球疾病的定義,以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓為主要臨床表現(xiàn)的腎臟疾病是我國(guó)慢性腎衰患者的主要病因可分原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性,二、腎小球疾病的分類,臨 床 分 型病 理 分 型,1. 臨 床 分 型,急 性 腎 小 球 腎 炎 (acute glomerulonephritis)急 進(jìn) 性 腎

2、小 球 腎 炎 (rapidly progresssiv glomerulonephritis)慢 性 腎 小 球 腎 炎 (chronic glomerulonephritis)腎 病 綜 合 征 (nephrotic syndrome)隱 匿 性 腎 小 球 腎 炎 (latent glomerulonephritis),（1）急 性 腎 小 球 腎 炎 acute glome

3、rulonephritis,急 性 起 病多為感染后免疫反應(yīng)所引起以急性腎炎綜合征為臨床表現(xiàn)出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，可伴一過性腎功能受損多為自限性，大多預(yù)后良好,（2）急進(jìn)性腎小球腎炎rapidly progressive glomerulonephritis,多種病因，急性起病，急劇進(jìn)展具備急性腎炎的臨床表現(xiàn)，腎功能常迅速減退腎活檢：腎小球廣泛新月體形成若早期強(qiáng)化治療，預(yù)后可有改善,（3）慢性

4、腎小球腎炎 chronic glomerulonephritis,多種病因，病情遷延，緩慢進(jìn)展以蛋白尿、血尿、水腫、高血壓為基本表現(xiàn)病理類型多樣最終可導(dǎo)致慢性腎功能衰竭,（4）隱匿性腎小球腎炎 latent glomerulonephritis,病因尚未明了病情穩(wěn)定，進(jìn)展緩慢僅以蛋白尿和/或血尿?yàn)楸憩F(xiàn)，無水腫、高血壓或腎功能損害長(zhǎng)期遷延或間歇發(fā)作,（5） 腎 病 綜 合 征 nephrot

5、ic syndrome,多種病理類型的腎小球疾病引起以“三高一低”為表現(xiàn)的一組癥候群病理類型多樣可有多種并發(fā)癥預(yù)后好壞不一,（6）IgA 腎 病,病因病機(jī)目前尚未明確發(fā)作性肉眼或鏡下血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)病理：系膜IgA沉積為主每年有1%－2%患者發(fā)生腎衰,2. 病 理 分 型,微小病變性腎病局灶節(jié)段性腎炎彌漫性腎小球腎炎 又可分為不同病理類型未分類的腎小球腎炎,彌 漫 性 腎 小 球 腎 炎d

6、iffuse glomerulonephritis,膜 性 腎 病增 生 性 腎 炎 系膜增生性 毛細(xì)血管內(nèi)增生性 系膜毛細(xì)血管性 致密沉積物性 新月體性硬 化 性 腎 炎,微小 病 變 性 腎 病minimal change glomerulonephritis,局 灶 節(jié) 段 性 腎 炎

7、focal segmental lesions,膜 性 腎 病membranous nephropathy,系 膜 增 生 性 腎 炎 mesangial proliferative glomerulonepgritis,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎endocapillary proliferative glomerulonephritis,系膜毛細(xì)血管性腎炎mesangiocapillary glomerulonephri

8、tis,致密沉積物性腎炎dense deposit glomerulonephritis,三、腎小球疾病發(fā)病機(jī)制,免 疫 反 應(yīng)炎 癥 反 應(yīng)非 免 疫 機(jī) 制,1.免 疫 反 應(yīng),體 液 免 疫細(xì) 胞 免 疫,（1）體 液 免 疫,循 環(huán) 免 疫 復(fù) 合物（cycling immune compounds，CIC）原 位 免 疫 復(fù) 合 物（original immune co

9、mpounds）,,,抗 原 刺 激 機(jī) 體,,抗 體 生 成 ↑,,抗原抗體結(jié)合形成CIC,,CIC 沉 積 于 腎 臟,,激活炎癥介質(zhì)，導(dǎo)致腎炎,腎小球固有抗原,＋,血循環(huán)中游離抗體,,,,,原位免疫復(fù)合物形成,,原位免疫復(fù)合物沉積于腎臟,,激活炎癥介質(zhì)，導(dǎo)致腎炎,（2） 細(xì) 胞 免 疫,已有動(dòng)物模型提供細(xì)胞免疫證據(jù)某些類型腎炎可有細(xì)胞免疫機(jī)理是否直接導(dǎo)致腎炎尚不明確,2. 炎 癥 反 應(yīng),免疫反應(yīng)

10、→炎癥反應(yīng)→腎炎炎癥介導(dǎo)系統(tǒng)包括炎癥細(xì)胞和炎癥介質(zhì),（1）炎 癥 細(xì) 胞,包括單核-吞噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、血小板等可產(chǎn)生多種炎癥介質(zhì)某些腎小球固有細(xì)胞亦可作為炎癥細(xì)胞,（2）炎 癥 介 質(zhì),由 炎 癥 細(xì) 胞 產(chǎn) 生又可激活炎癥細(xì)胞炎癥介質(zhì)之間可相互制約或促進(jìn),3.非 免 疫 機(jī) 制,腎小球內(nèi)“三高”現(xiàn)象促進(jìn)腎小球硬化大量蛋白尿可作為腎臟病變進(jìn)程的獨(dú)立病因高脂血癥可加重腎小球損傷,四、腎小

11、球疾病的臨床表現(xiàn),蛋 白 尿血 尿水 腫高 血 壓腎 功 能 損 害,蛋 白 尿（proteinuria),尿蛋白量＞150mg/d即為蛋白尿尿蛋白量＞3.5g/d為大量蛋白尿?yàn)槟I小球?yàn)V過屏障破壞而漏出,腎 小 球 濾 過 膜 結(jié) 構(gòu),內(nèi)層：腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞 腔面覆有帶負(fù)電荷的涎蛋白中層：腎

12、小球基底膜層 含有帶負(fù)電荷的硫酸肝素外層：腎小囊臟層上皮細(xì)胞 表面覆有帶負(fù)電荷的涎蛋白,濾 過 膜 結(jié) 構(gòu),濾 過 膜 的 屏 障 作 用,分子屏障：僅允許一定大小的蛋白分子濾過電荷屏障：濾過膜各層都帶有負(fù)電荷以阻止帶負(fù)電荷的分子通過,濾 過 膜 屏 障 破 壞,2. 球 源 性 血 尿,產(chǎn)生原因：基底膜斷裂，紅細(xì)胞被

13、 擠出而變形標(biāo)準(zhǔn)：RBC＞3個(gè)/HP為鏡下血尿 尿中血含量≥1ml/L呈肉眼血尿可伴蛋白尿或管型存在,區(qū)分血尿來源的檢查,,,,3. 腎 性 水 腫,4.腎 性 高 血 壓,容量依賴型： 水鈉潴留→血容量增加→高血壓腎素依賴型： 腎實(shí)質(zhì)缺血→RAAS活性增加→高血壓其 它 原 因： 腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少,5.腎 功 能 損 害,急性腎功能衰竭（ARF）