路易體癡呆

1、15路易體癡呆路易體癡呆路易體癡呆編路易體癡呆(dementiawithLewybodies，DLB)由Okazak等(1961)首先描述，是一組在臨床和病理表現(xiàn)上重疊于帕金森病與Alzheimer病之間，以波動性認(rèn)知功能障礙、視幻覺和帕金森病綜合征為臨床特點，以路易體(Lewybody)為病理特征的神經(jīng)變性疾病。目錄癥狀體征用藥治療飲食保健預(yù)防護理病理病因疾病診斷檢查方法并發(fā)癥癥狀體征1.路易體癡呆多于老年期發(fā)病，僅少數(shù)為中青年患者，

2、緩慢進展。臨床主要表現(xiàn)為進行性癡呆、錐體外系運動障礙及精神障礙等三組癥狀。主要表現(xiàn)以癡呆為主，帕金森病癥狀較輕，少數(shù)病例相反，癥狀可有波動。2.認(rèn)知功能障礙DLB患者的認(rèn)知功能全面減退，與AD均屬皮質(zhì)性癡呆，有類似之處，常以記憶力減退、定向力缺失起病，但早期記憶障礙較輕，有波動性，亦可出現(xiàn)失語、失用及失認(rèn)。部分病人有皮質(zhì)下癡呆特點，如注意力不集中、警覺性減退及語言欠流利等。在癡呆進展中出現(xiàn)視空間能力缺失，有額葉釋放癥狀如強握及摸索反射。

3、認(rèn)知功能障礙可有波動，在數(shù)周內(nèi)甚至1天內(nèi)可有較大變化，異常與正常狀態(tài)交替出現(xiàn)，表現(xiàn)時輕時重或無規(guī)律。3.錐體外系運動障礙DLB患者多出現(xiàn)帕金森綜合征表現(xiàn)，如肌強直、動作減少和運動遲緩等，震顫少見。錐體外系癥狀可與認(rèn)知障礙同時發(fā)生，亦可先后出現(xiàn)。兩組癥狀在1年內(nèi)相繼出現(xiàn)有診斷意義，一般對左旋多巴治療反應(yīng)差。因DLB與AD均系隱襲起病，緩慢進展，確切的起病時間難以估計，應(yīng)全面分析病史及癥狀、體征，不可簡單地囿于某一時間段。DLB患者還可出現(xiàn)

4、肌陣攣、自主神經(jīng)功能紊亂、肌張力障礙、吞咽障礙和睡眠障礙等，如經(jīng)常跌倒、暈厥，甚至短暫性意識喪失。4.精神癥狀常出現(xiàn)精神癥狀，特點是80%的病人可有視幻覺，內(nèi)容生動、完整，常為安靜的人、物體和動物的具體圖像，患者可繪聲繪色地描述所見景物，并堅信不移，可有妄想、譫妄、躁動等精神異常，呈明顯波動性。對神經(jīng)安定劑及抗精神病藥非常敏感是DLB區(qū)別于其他類型癡呆的特點，但易出現(xiàn)副作用或原有錐體外系運動障礙加重，認(rèn)知功能下降，甚至嗜睡、昏迷等。有報

5、道嚴(yán)重的藥物副作用可使DLB的死亡率增加3倍，副作用與性別、年齡、疾35述和深信不移；有明顯視覺受損，錐體外系表現(xiàn)較早出現(xiàn)，CT及MRI顯示彌漫性皮質(zhì)萎縮。2.帕金森病(PD)部分PD患者晚期可出現(xiàn)癡呆，藥物治療中可產(chǎn)生視幻覺，臨床酷似DLB，但PD患者的癡呆癥狀多在發(fā)病數(shù)年后出現(xiàn)，以皮質(zhì)下癡呆為特點，運動障礙突出，用左旋多巴癥狀消失。DLB患者早期有波動性認(rèn)知障礙，運動障礙表現(xiàn)為強直、少動，很少出現(xiàn)典型的靜止性震顫；對左旋多巴的治療反

6、應(yīng)通常較差。3.血管性癡呆常有明確的卒中史及神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征，病情呈階梯性進展，神經(jīng)影像學(xué)清晰提示梗死性或出血性病灶，易與DLB鑒別。4.克雅病(CJD)以癡呆及錐體外系受損為特征，病情進展較快，錐體外系體征多樣，可有肌陣攣及癲癇發(fā)作，典型腦電圖改變有助于診斷。5.進行性核上性麻痹(PSP)出現(xiàn)眼球運動障礙前PSP與DLB較難鑒別，PSP癡呆為皮質(zhì)下癡呆，癥狀無波動性，視幻覺少見。檢查方法實驗室檢查：測定腦脊液、血清中ApoE多態(tài)性、T

7、au蛋白定量、β淀粉樣蛋白片段，有診斷與鑒別意義。其他輔助檢查：1.CT及MRI檢查無特征性改變，部分病例可見彌漫性腦萎縮或局灶性額葉萎縮，程度較輕。MRI冠狀掃描有助于DLB與AD的鑒別，AD可有顳葉內(nèi)側(cè)萎縮，DLB不明顯。218FdopaPET檢查可發(fā)現(xiàn)黑質(zhì)和紋狀體多巴胺攝取減少，PET顯示顳頂枕皮質(zhì)葡萄糖代謝率降低，較AD嚴(yán)重，可能與DLB視空間障礙、視幻覺等有關(guān)。AD主要是顳葉和扣帶回葡萄糖代謝率降低。3.早期腦電圖多為正常，少