蛋白相關(guān)項目 臨床意義

1、一.免疫功能：1.IgG免疫球蛋白G免疫球蛋白（immunoglobulin）指具有抗體活性的動物蛋白。主要存在于血漿中，也見于其他體液、組織和一些分泌液中。人血漿內(nèi)的免疫球蛋白大多數(shù)存在于丙種球蛋白（γ球蛋白）中。免疫球蛋白可以分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類?；悸愿尾　喖毙曰蚵愿腥?、結(jié)締組織疾病、IgG骨髓瘤、無癥狀性單克隆IgG病等，會出現(xiàn)IgG增高；在遺傳性或獲得性抗體缺乏癥、混合性免疫缺陷綜合征、選擇性Ig

2、G缺乏癥、蛋白丟失性腸病、腎病綜合癥、強直性肌營養(yǎng)不良、免疫抑制劑治療等情況下，會出現(xiàn)IgG降低。2.IgA免疫球蛋白A免疫球蛋白（immunoglobulin）指具有抗體活性的動物蛋白。主要存在于血漿中，也見于其他體液、組織和一些分泌液中。人血漿內(nèi)的免疫球蛋白大多數(shù)存在于丙種球蛋白（γ球蛋白）中。免疫球蛋白可以分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類。在慢性肝病，亞急性或慢性感染性疾病（如結(jié)核、真菌感染等）、自身免疫性疾?。ㄈ鏢

3、LE、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）、囊性纖維化、家族性嗜中性粒細胞減少癥、乳腺癌、IgA腎病、IgA骨髓瘤等情況下，IgA會增高；在遺傳性或獲得性抗體缺乏癥、免疫缺陷病、選擇性IgA缺乏癥、無γ－球蛋白血癥、蛋白丟失性腸病、燒傷、抗IgA抗體綜合癥、免疫抑制劑治療、妊娠后期等情況下，IgA會降低。3.IgM免疫球蛋白M免疫球蛋白（immunoglobulin）指具有抗體活性的動物蛋白。主要存在于血漿中，也見于其他體液、組織和一些分泌液中。人血漿內(nèi)的免

4、疫球蛋白大多數(shù)存在于丙種球蛋白（γ球蛋白）中。免疫球蛋白可以分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類。在胎兒宮內(nèi)感染、新生兒TCH綜合癥、慢性或亞急性感染、瘧疾、傳染性單核細胞增多癥、支原體肺炎、肝病、結(jié)締組織疾病、巨球蛋白血癥，無癥狀性單克隆IgM病等情況下，IgM會增高；在遺傳性或獲得性抗體缺乏癥、混合性免疫缺陷綜合癥、選擇性IgM缺乏癥、蛋白丟失性腸病、燒傷、抗Ig抗體綜合癥（混合性冷球蛋白血癥）、免疫抑制等情況下，IgM會

5、降低。4.C3補體C3補體C3由肝臟合成，其在補體系統(tǒng)各成分中含量最多，是傳統(tǒng)途徑和旁路途徑被激活的關(guān)鍵物質(zhì)。血液補體含量與活度在許多病理情況下都會發(fā)生變化。所以，臨床上應(yīng)動態(tài)觀察補體水平的變化。補體含量下降并不一定代表免疫功能障或免疫缺陷，因為在缺血、凝固性壞死和中毒性壞死時，組織能釋放較多的蛋白分解酶，導(dǎo)致補體溶血活度和補體分組下降。一般血補體濃度升高見于各種炎癥性疾病、阻塞性黃疸、急性心肌梗死、潰瘍性結(jié)腸炎、糖尿病、急性痛風(fēng)、急性

6、甲狀腺炎、急性風(fēng)濕熱、皮肌炎、多發(fā)性肌炎、混合性結(jié)締組織病、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎等。升高常見于急性炎癥、傳染病早期、腫瘤、排斥反應(yīng)等；降低主要是：1補體合成能力降低：慢性肝病、肝硬化、肝壞死。2補體合成原料不足：營養(yǎng)不良。3補體消耗或丟失太多：系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動期、急性鏈球菌感染后腎小球腎炎、大面積燒傷等。4先天性補體缺乏：遺傳性C3缺乏癥。5.C4補體C4補體C4存在于血漿中。在補體傳統(tǒng)途徑活化中，C4被C1s水解為C4aC4b，它們在補

7、體活化、促進吞噬、防止免疫復(fù)合物沉著和中和病毒等方面發(fā)揮作用。增高：見于各種傳染病、急性炎癥（如急性風(fēng)濕熱、皮肌炎、關(guān)節(jié)炎等）和組織損傷等；降低：見于自身免疫性肝炎、狼倉性腎炎、SLE、類風(fēng)關(guān)、IgA型腎病等。在SLE，C4的降低常早于其他補體成分，且緩解時較其度與參考區(qū)間的偏差和不同的疾病狀態(tài)有關(guān)。免疫球蛋白G1的濃度降低可能是由于綜合免疫缺陷而不是由于某特異的亞類缺陷。選擇性免疫球蛋白G2缺陷表現(xiàn)為病毒和細菌感染發(fā)生率增加，預(yù)示著免

8、疫應(yīng)答的功能缺陷。上呼吸道和支氣管肺部感染的病人血清中的免疫球蛋白G2濃度較低。腎病綜合征患者血清中的免疫球蛋白G1和免疫球蛋白G2濃度較低，輕微腎炎的患者尤為明顯。免疫球蛋白G3缺陷在尿道的病毒相關(guān)感染中曾報導(dǎo)過。慢性支氣管肺病和支氣管擴張的患者血清中免疫球蛋白G4的濃度非常低。免疫球蛋白G亞類濃度的改變也曾在自身免疫性疾病、神經(jīng)癥候群和HIV感染的患者中報導(dǎo)過。升高：見于單克隆球蛋白增多癥降低:見于反復(fù)呼吸道感染缺乏抗體的多糖可能與

9、IgA或IgG4缺乏相關(guān)腎病綜合癥10.IgG3免疫球蛋白G3亞型人免疫球蛋白G抗體由四個亞類IgG1、IgG2、IgG3和IgG4組成。免疫球蛋白G亞類之間結(jié)構(gòu)上的差異可反映在不同的生物學(xué)的重要功能上，例如抗原識別，補體激活，以及細胞表面受體結(jié)合。雖然免疫球蛋白G亞類的絕對濃度有較大的生物學(xué)變化，但它們占總IgG含量的相對比例卻在相對窄的范圍內(nèi)變動，即IgG1占6075%，IgG2占1525%，IgG3和IgG4各占不到10%。IgG

10、亞類缺陷的患者經(jīng)常出現(xiàn)上或下呼吸道的反復(fù)感染。IgG1的濃度降低更可能源自普通免疫缺陷而不是某種亞類缺陷。IgG2的濃度降低是與呼吸道感染和自身免疫疾病聯(lián)系在一起的。IgG亞類濃度的多克隆增殖可發(fā)生于慢性抗原刺激，但只起次要的診斷作用。單克隆IgG增殖是由于一種IgG亞類的生成增加所致。IgG亞類的測定用于感染易感性增加的患者的診斷說明。測定出IgG亞類缺陷是免疫防御機能障礙和需要額外的診斷調(diào)查的指征。升高：見于單克隆球蛋白增多癥；降低

11、：見于反復(fù)復(fù)發(fā)呼吸道感染；腎病綜合癥。11.IgG4免疫球蛋白G4亞型人免疫球蛋白G抗體由四個亞類IgG1、IgG2、IgG3和IgG4組成。免疫球蛋白G亞類之間結(jié)構(gòu)上的差異可反映在不同的生物學(xué)的重要功能上，例如抗原識別，補體激活，以及細胞表面受體結(jié)合。雖然免疫球蛋白G亞類的絕對濃度有較大的生物學(xué)變化，但它們占總IgG含量的相對比例卻在相對窄的范圍內(nèi)變動，即IgG1占6075%，IgG2占1525%，IgG3和IgG4各占不到10%。I

12、gG亞類缺陷的患者經(jīng)常出現(xiàn)上或下呼吸道的反復(fù)感染。IgG1的濃度降低更可能源自普通免疫缺陷而不是某種亞類缺陷。IgG2的濃度降低是與呼吸道感染和自身免疫疾病聯(lián)系在一起的。IgG亞類濃度的多克隆增殖可發(fā)生于慢性抗原刺激，但只起次要的診斷作用。單克隆IgG增殖是由于一種IgG亞類的生成增加所致。IgG亞類的測定用于感染易感性增加的患者的診斷說明。測定出IgG亞類缺陷是免疫防御機能障礙和需要額外的診斷調(diào)查的指征。IgG是血清中免疫球蛋白主成分

13、，約占血清中免疫球蛋白總含量的75%。其中40～50%分布于血清中，其余分布在組織中。分子量約為150000道爾頓。人類血清中的IgG主要為單體，正常人的IgG包括四個亞型，其IgG1占60～70%，IgG2占15～20%，IgG3占5～10%，IgG4占1～7%。這些亞型在補體激活的經(jīng)典途中結(jié)合能力各不相同。IgG4升高：慢性細菌性感染如肺結(jié)核、慢性支氣管炎，自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、AIP，以及免疫增殖疾病如多發(fā)性骨髓瘤等。I

14、gG4降低：大量蛋白流失如腎病綜合癥，淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)腫瘤如淋巴肉瘤、霍奇金病，以及免疫缺陷疾病如免疫蛋白重鏈缺失等。12.SAA血清淀粉樣蛋白A血清淀粉樣蛋白A是一種急性期蛋白，在炎癥、感染性和非感染性疾病期間，它在血液中的濃度能在數(shù)小時內(nèi)急劇升高?？缮叩阶畛鯘舛鹊?000倍。血清淀粉樣蛋白A與高密度脂蛋白(HDL)有關(guān)，它能在炎癥期間調(diào)節(jié)高密度脂蛋白的代謝。血清淀粉樣蛋白A一個特別重要的特性是其降解產(chǎn)物能以淀粉樣蛋白A(AA)原纖維的