肌肉萎縮

1、肌肉肌肉萎縮萎縮是指橫紋肌橫紋肌營養(yǎng)障礙營養(yǎng)障礙，肌肉纖維變細(xì)甚至消失等導(dǎo)致的肌肉體積縮小。病因主要有：神經(jīng)源性肌萎縮、肌源性肌萎縮、廢用性肌萎縮和其他原因性肌萎縮。肌肉營養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關(guān)系。脊髓疾病常導(dǎo)致肌肉營養(yǎng)不良而發(fā)生肌肉萎縮。肌萎縮患者由于肌肉萎縮、肌無力而長期臥床，易并發(fā)肺炎、褥瘡等，加之大多數(shù)患者出現(xiàn)延髓麻痹癥狀，給患者生命構(gòu)成極大的威脅。肌萎縮患者除請(qǐng)醫(yī)生治療外，自我調(diào)治十分重要。人的

2、骨骼肌一般不少于434塊，它占新生兒全身體重的25%，成人體重的4045%。人的一切隨意活動(dòng)都要靠肌肉的收縮運(yùn)動(dòng)來完成。肌肉活動(dòng)所需血供占心臟總輸出量的12%，占全身耗氧的18%，肌肉是人體代謝，特別是糖代謝的重要器官之一。橫紋肌有許多并列的肌纖維組成，肌纖維即肌細(xì)胞，呈圓柱形，內(nèi)有肌漿，外有漿膜，肌漿中有數(shù)個(gè)肌核，許多線粒體、核糖體等細(xì)胞小器官，并為許多縱向和橫向管狀肌漿網(wǎng)所貫通。肌漿網(wǎng)的某些部分儲(chǔ)存鈣離子，漿膜上有一處凹陷皺褶，和運(yùn)

3、動(dòng)神經(jīng)末梢組成運(yùn)動(dòng)終板，為神經(jīng)肌肉聯(lián)結(jié)處，即為突觸。1、按發(fā)病機(jī)理分類1由全身營養(yǎng)障礙，廢用，內(nèi)分泌異常而引起的肌肉變性，肌肉結(jié)構(gòu)異常等病因產(chǎn)生的肌肉萎縮。2遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應(yīng)等引起的肌肉萎縮，此種分類臨床意義不大，因病因一時(shí)難以明確。2根據(jù)肌肉萎縮分布分類⑴全身彌漫性肌肉萎縮；⑵頭面部肌肉萎縮；⑶頭和上肢或上下肢近端肌肉萎縮；⑷上下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮；⑸局限性肌肉萎縮。3根據(jù)導(dǎo)致肌肉萎縮的原發(fā)病變分類⑴神經(jīng)原性肌肉萎縮⑵

4、肌原性肌肉萎縮⑶廢用性肌肉萎縮。神經(jīng)原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細(xì)胞及末梢神經(jīng)等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的病變，屬于原發(fā)性神經(jīng)原性肌肉萎縮。三者又彼此互相關(guān)連，而上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性病變雖也出現(xiàn)肌肉萎縮，有人將其列為繼發(fā)性，晚期為廢用性萎縮。肌原性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的，廢用性肌肉萎縮是由于全身消耗性疾病。肌萎縮的病因病理病機(jī)神經(jīng)原性肌萎縮常見的原因?yàn)閺U用、營養(yǎng)障礙、缺血和中毒。前角病變、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、周圍神經(jīng)的病變等均可引起神經(jīng)興奮沖動(dòng)的傳導(dǎo)障

5、礙，從而使部分肌纖維廢發(fā)展上肢肌無力和萎縮使舉臂無力前鋸肌和斜方肌無力和萎縮不能固定肩腫內(nèi)緣使兩肩肥骨豎起呈翼狀肩呷多數(shù)患者跳腸肌有假性肥大假性肥大也可見于臀肌股四頭肌岡下肌三角肌等假肥大肌體積肥大而肌力減退隨著病情的發(fā)展病情更加嚴(yán)重多數(shù)在15－20歲左右不能行走肢體攣縮畸形呼吸肌受累時(shí)出現(xiàn)呼吸困難腦神經(jīng)支配的肌肉一般不受影響部分患者可累及心肌常因呼吸衰竭肺炎心肌損害而死亡。2Becker型多在5－25歲之間發(fā)病早期開始出現(xiàn)骨盆帶肌和下

6、肢肌的無力和萎縮走路緩慢跑步困難進(jìn)展緩慢逐漸累及肩腫帶肌和上肢肌群使上肢活動(dòng)無力和肌肉萎縮常在病后15－20年不能行走肢體攣縮和畸形也常有腓腸肌的肥大。3肢帶型各年齡均可發(fā)病以10－30歲多見早期骨盆帶肌或肩服帶肌的無力和萎縮下肢或上肢的活動(dòng)障礙雙側(cè)常不對(duì)稱進(jìn)展較慢常至中年才發(fā)展到嚴(yán)重程度少數(shù)患者有假性肥大。4面肩股型發(fā)病年齡兒童至中年不等青年期多見面肌無力與萎縮患者閉眼無力吹氣困難明顯者表現(xiàn)肌病面容上瞼稍下垂額紋和鼻唇溝消失表情運(yùn)動(dòng)困

7、難常有口輪匝肌的假性肥大肩胛帶肌上肢肌的無力與萎縮出現(xiàn)上肢活動(dòng)障礙嚴(yán)重者呈翼狀肩陰胸大肌的無力與萎縮使胸前平坦鎖骨和第一肋骨顯得突出病情發(fā)展非常緩慢常經(jīng)過很長的時(shí)間影響骨盆帶肌和下肢肌多不引起嚴(yán)重的活動(dòng)障礙部分患者呈頓挫型病情并不發(fā)展偶見斷腸肌和三角肌的假性肥大。肌肉萎縮患者[1]（三）運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)為中年后起病男多于女起病緩慢主要表現(xiàn)為肌萎縮肌無力肌束顫動(dòng)或錐體束征受累的表現(xiàn)而感覺系統(tǒng)正常引起肌肉萎縮的疾病有以下三種類型：1進(jìn)行