6下 心血管疾病

1、第六章心血管系統(tǒng)疾病下第四節(jié)風(fēng)濕病風(fēng)濕病(rheLlITlatl‘sin)是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病。病變主要累及全身結(jié)締組織，最常侵犯心臟、關(guān)節(jié)和血管等處，以心臟病變最為嚴(yán)重。風(fēng)濕病的急性期有發(fā)熱、心臟和關(guān)節(jié)損害、環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)、舞蹈病等癥狀和體征。血液檢查見(jiàn)抗鏈球菌溶血素抗體。滴度升高，血沉加快，白細(xì)胞增多；心電圖示pR間期延長(zhǎng)等表現(xiàn)也稱風(fēng)濕熱(rherlmatic：fever)。風(fēng)濕熱常反復(fù)發(fā)作，急性

2、期過(guò)后，常造成輕重不等的心臟病變，特別是心瓣膜的器質(zhì)性變化，形成慢性心瓣膜病，可帶來(lái)嚴(yán)重后果。風(fēng)濕病多發(fā)于5～15歲以6～9歲為發(fā)病高峰，男女患病率無(wú)差別。出現(xiàn)心瓣膜變形常在20～40歲之問(wèn)。風(fēng)濕病與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等同屬于結(jié)締組織病(COlllaectivetisstledisease)，也稱膠原病(collagendisease)。一、病因和發(fā)病機(jī)制風(fēng)濕病的發(fā)生與咽喉部A組乙型溶血性鏈球

3、菌感染有關(guān)。其根據(jù)是發(fā)病前患者常有咽峽炎、扁桃體炎等上呼吸道鏈球菌感染的病史。本病多發(fā)生于鏈球菌感染盛行的冬、春季節(jié)及咽部鏈球菌感染好發(fā)的寒冷潮濕地區(qū)，抗生素廣泛使用后，不但能預(yù)防和治療咽峽炎、扁桃體炎，而且也明顯地減少風(fēng)濕病的發(fā)生和復(fù)發(fā)。風(fēng)濕病的發(fā)病機(jī)制仍然不十分清楚。曾提出以下幾種學(xué)說(shuō)，如鏈球菌直接感染學(xué)說(shuō)、鏈球菌毒素學(xué)說(shuō)、變態(tài)反應(yīng)學(xué)說(shuō)和自身免疫學(xué)說(shuō)等，但目前多數(shù)傾向于抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說(shuō)，即鏈球菌細(xì)胞壁的c抗原(糖蛋白)引起的抗體

4、可與結(jié)締組織(如心臟瓣膜及關(guān)節(jié)等)的糖蛋白發(fā)生交叉反應(yīng)，而鏈球菌壁的M蛋白與存在于心臟、關(guān)節(jié)及其他組織中的糖蛋白亦發(fā)生交叉反應(yīng)，導(dǎo)致組織損傷。有學(xué)者研究證實(shí)，多數(shù)風(fēng)濕病患者具有可對(duì)心內(nèi)膜、心外膜、心肌和血管平滑肌等起反應(yīng)的自身抗體，鏈球菌感染可能激發(fā)患者對(duì)自身抗原的自身免疫反應(yīng)，引起相應(yīng)病變。二、基本病理變化風(fēng)濕病根據(jù)病變發(fā)展過(guò)程大致可分為三期：1變質(zhì)滲出期(alterativeexudativepllase)，是風(fēng)濕病的早期改變。在心

5、臟、漿膜、關(guān)節(jié)、皮膚等病變部位表現(xiàn)為結(jié)締組織基質(zhì)的黏液樣變性和膠原的纖維素樣壞死。同時(shí)在漿液纖維素滲出過(guò)程中，有少量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)。此期病變可持續(xù)1個(gè)月。2增生期或肉芽腫期(pr01iferativephasegranuloⅡlate)uspIl：)。此期病變特點(diǎn)是在心肌間質(zhì)，心內(nèi)膜下和皮下結(jié)締組織中，特別是在膠原纖維之間水腫，基質(zhì)內(nèi)蛋白多糖增多纖維索樣壞死的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)巨噬細(xì)胞的增生、聚集，吞噬纖維素樣壞死物質(zhì)后所形成

6、的風(fēng)濕細(xì)胞或阿少夫細(xì)胞(hoffceU)，也稱阿少夫小體(：hoffbody)，是風(fēng)濕病特征性病變。具有病理診斷意義(圖6—18)。在心肌間質(zhì)內(nèi)的阿少夫小體多位于小血管旁，細(xì)胞體積大，呈圓形。胞質(zhì)豐富，嗜堿性。核大。圓形或橢圓形，核膜清晰，染色質(zhì)集中于中央。核的橫切面似梟眼狀，縱切面呈毛蟲(chóng)狀。病變周?chē)梢?jiàn)少量的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。此期病變可持續(xù)2～3個(gè)月。3瘢痕期或愈合期(砧rOUSphasehealedphase)。。hoff小體中的壞死細(xì)

7、胞逐漸被吸收。周?chē)霈F(xiàn)纖維細(xì)胞使風(fēng)濕小體逐漸纖維化，最后形成梭形小瘢痕。此期病變可持續(xù)23個(gè)月上述整個(gè)病程約在4～6個(gè)月。由于風(fēng)濕病病變具有反復(fù)發(fā)作的性質(zhì)，在受累的器官和組織中常可見(jiàn)到新舊病變同時(shí)并存現(xiàn)象。病變持續(xù)反復(fù)進(jìn)展，纖維化的瘢痕可不斷形成破壞組織結(jié)構(gòu)，影響器官功能。風(fēng)濕病的各器官病變(一)風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕病引起的心臟病變可以表現(xiàn)為風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎(rhemTlatl‘Cerldocarditis)、風(fēng)濕性腔狹窄，并發(fā)血栓形成。(五

8、)風(fēng)濕性腦病’多見(jiàn)于5～12歲兒童，女孩較多。主要病變?yōu)槟X的風(fēng)濕性動(dòng)脈炎和皮質(zhì)下腦炎。后者主要累及大腦皮質(zhì)、基底節(jié)、丘腦及小腦皮層。光鏡下，神經(jīng)細(xì)胞變性，膠質(zhì)細(xì)胞增生及膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成。當(dāng)錐體外系受累時(shí)，患兒出現(xiàn)肢體的不自主運(yùn)動(dòng)，稱為小舞蹈病第五節(jié)感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocai。ditis)是由病原微生物直接侵襲心內(nèi)膜，特別是心瓣膜而引起的炎癥性疾病。病原微生物包括各種細(xì)菌、真菌、立克次體等，以細(xì)菌最為多見(jiàn)，

9、故也稱為細(xì)菌性心內(nèi)膜炎(bac：terialendocarditis)。通常分為急性和亞急性兩種。急性感染性心內(nèi)膜炎急性感染性心內(nèi)膜炎(acuteinfectiveeIadoc：arditis)或稱急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎(acutebac：terialerldocal’ditis)，主要是由于致病力強(qiáng)的化膿菌(如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、肺炎球菌等)引起。通常病原體是在身體某部位發(fā)生感染，如化膿性骨髓炎、癰、產(chǎn)褥熱等，當(dāng)機(jī)體抵抗力降低時(shí)

10、，細(xì)菌人血引起膿毒血癥、敗血癥并侵犯心內(nèi)膜。主要侵犯二尖瓣和主動(dòng)脈瓣，引起急性化膿性心瓣膜炎，在受累的心瓣膜上形成贅生物。贅生物主要由膿性滲出物、血栓、壞死組織和大量細(xì)菌菌落混合而形成的(圖6—22)。贅生物體積龐大、質(zhì)地松軟、灰黃或淺綠色，破碎后形成含菌性栓子，可引起心、腦、腎、脾等器官的感染性梗死和膿腫。受累瓣膜可發(fā)生破裂、穿孔或腱索斷裂，引起急性心瓣膜功能不全。此病起病急，病程短，病情嚴(yán)重，患者多在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)死亡。亞急性感染性心

11、內(nèi)膜炎亞急性感染性心內(nèi)膜炎(subactlteinfectiveendo—carditis)也稱為亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎(subacutebac：一terialendocarditis)，主要由于毒力相對(duì)較弱的草綠色鏈球菌所引起(約占75％)，還有腸球菌、革蘭陰性桿菌、立克次體、真菌等均可引起此病的發(fā)生。這些病原體可自感染灶(扁桃體炎、牙周炎、咽喉炎、骨髓炎等)入血，形成菌血癥，再隨血流侵入瓣膜。也可因拔牙、心導(dǎo)管及心臟手術(shù)等醫(yī)源性操作致

12、細(xì)菌入血侵入瓣膜。臨床上除有心臟體征外，還有長(zhǎng)期發(fā)熱、點(diǎn)狀出血、栓塞癥狀、脾大及進(jìn)行性貧血等遷延性敗血癥表現(xiàn)。病程較長(zhǎng)，可遷延數(shù)月，甚至1年以上。病理變化1心臟此病最常侵犯二尖瓣和主動(dòng)脈瓣，病變特點(diǎn)是常在有病變的瓣膜上形成贅生物。贅生物呈息肉狀或菜花狀，質(zhì)松脆，易破碎、脫落。受累瓣膜易變形，發(fā)生潰瘍和穿孔。光鏡下，疣狀贅生物由血小板、纖維蛋白、細(xì)菌菌落、壞死組織、中性粒細(xì)胞組成，潰瘍底部可見(jiàn)肉芽組織增生、淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。瓣膜損害

13、可致瓣膜口狹窄或關(guān)閉不全。臨床上可聽(tīng)到相應(yīng)的雜音。瓣膜變形嚴(yán)重可出現(xiàn)心力衰竭。2血管由于細(xì)菌毒素和贅生物破裂脫落形成的栓子，引起動(dòng)脈性栓塞和血管炎。栓塞最多見(jiàn)于腦，其次為腎、脾等。由于栓子不含菌或僅含極少的細(xì)菌，細(xì)菌毒力弱，常為無(wú)菌性梗死。3變態(tài)反應(yīng)因微栓塞的發(fā)生引起局灶性或彌漫性腎小球腎炎。皮膚出現(xiàn)紅色、微隆起、有壓痛的小結(jié)節(jié)，稱Osler小結(jié)。4敗血癥脫落的贅生物內(nèi)有細(xì)菌、侵入血流，并在血流中繁殖，致病人有長(zhǎng)期發(fā)熱、脾大、白細(xì)胞增多