非骨化性纖維瘤的影像學(xué)診斷

1、非骨化性纖維瘤的影像學(xué)診斷,（Non-ossifying Fibroma,NOF）,,,,講述內(nèi)容,NOF又名非成骨性纖維瘤或干骺端纖維缺陷，好發(fā)于10~20青少年，是一種較少見(jiàn)的良性成纖維細(xì)胞性腫瘤，其發(fā)病率約占腫瘤總數(shù)的0.81%，占良性腫瘤的1.45%，男女之比約為1.38：1,NOF病因不清，不少病例是由局限性纖維骨皮質(zhì)缺損發(fā)展而來(lái)，纖維骨皮質(zhì)缺損如不自行消失，膨入髓腔，則可成為NOF。此病發(fā)病緩慢，多見(jiàn)于下肢，股骨和脛骨，其次

2、為肱骨和頜骨，上肢和短扁骨比較少；多位于干骺端，但不侵及骨骺線，或者近于骨干側(cè),NOF起源于成熟的骨髓結(jié)締組織，由少量膠原纖維、巨噬細(xì)胞組成，無(wú)骨組織肉眼觀：腫瘤邊界清晰、偏位性，質(zhì)堅(jiān)實(shí)或有韌性，切面呈黃色或暗棕色 微鏡觀：組織學(xué)特征為梭形的纖維母細(xì)胞性增生，呈漩渦狀或席紋狀,病理,NOF一般無(wú)臨床癥狀，多在檢查外傷、骨折等其他疾病時(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)，也有以局部隱痛為癥狀而就診;少數(shù)在患病部位可形成痛或不痛的骨性硬塊，個(gè)別嚴(yán)重病例可

3、導(dǎo)致病骨彎曲變形或發(fā)生病理性骨折,臨床表現(xiàn),有學(xué)者依據(jù)病變的起源、發(fā)生部位、生長(zhǎng)擴(kuò)展方式及鑒別診斷等多方面的因素，將非骨化纖維瘤X線表現(xiàn)分為皮質(zhì)型(偏心型)及髓腔型(中心型),X線表現(xiàn),皮質(zhì)型（偏心型）,多見(jiàn)于股骨下端，脛骨上端等長(zhǎng)骨干骺端圓形、卵圓形、多房形等切線位為凹向髓腔的局限性低密度灶成膨脹性生長(zhǎng)，邊緣清晰銳利，有邊緣硬化邊病灶的長(zhǎng)軸與骨的長(zhǎng)軸一致,左股骨頸不規(guī)則形骨質(zhì)破壞區(qū)，境界清楚，邊緣硬化,皮質(zhì)型,,皮質(zhì)型,,右側(cè)

4、脛骨上段內(nèi)側(cè)見(jiàn)多發(fā)卵圓形透亮區(qū)，呈縱向排列，邊緣清晰硬化，可見(jiàn)骨嵴,髓腔型（中心型）,多見(jiàn)于腓骨、尺骨、橈骨等細(xì)管狀骨骨髓腔內(nèi)呈多囊狀改變透亮缺損區(qū)骨皮質(zhì)膨脹變薄，邊緣銳利近骨髓的一面見(jiàn)邊緣硬化，一般無(wú)骨膜反應(yīng),女,11歲，左上臂外傷后腫痛一周,髓腔型,,,,左肱骨近中段磨玻璃樣病變，皮質(zhì)菲薄輕度膨脹，病變區(qū)邊緣輕度硬化,CT表現(xiàn),局部骨皮質(zhì)破壞，無(wú)膨脹性改變病灶內(nèi)有殘余的骨嵴，可分隔腫瘤髓腔側(cè)見(jiàn)半弧形硬化，腫瘤側(cè)骨皮

5、 質(zhì)變薄內(nèi)無(wú)死骨、鈣化、髓腔狹窄，外無(wú)軟組織腫塊,右側(cè)股骨下段干骺端內(nèi)側(cè)皮質(zhì)骨質(zhì)破壞，境界清楚，外緣皮質(zhì)不連續(xù)，內(nèi)緣略硬化,左股骨頸不規(guī)則形骨質(zhì)破壞區(qū)，境界清楚，內(nèi)有分隔和骨嵴，邊緣硬化,在T1WI呈低信號(hào)，在T2WI信號(hào)增高不明顯，或呈不均勻增高病灶小于2cm時(shí)信號(hào)均勻，但大于2.5cm時(shí)變的不均勻病變與髓腔之間有低信號(hào)帶，代表骨硬化帶其中高信號(hào)區(qū)代表泡沫細(xì)胞和多核巨細(xì)胞部分,MRI表現(xiàn),病灶T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈不

6、均勻高信號(hào)。周邊軟組織內(nèi)可見(jiàn)帶狀異常高信號(hào)。,,診斷,支持點(diǎn)：病變發(fā)病部位、形態(tài)、范圍、特點(diǎn)、患者年齡、臨床癥狀等關(guān)鍵點(diǎn)：病變由骨皮質(zhì)向髓腔方向發(fā)展，這也是是診斷該病的關(guān)鍵所在,具有典型X線表現(xiàn)的NOF診斷無(wú)困難。但X線表現(xiàn)不典型(特別是髓腔型)需與其它疾病鑒別，如纖維性骨皮質(zhì)缺損、骨巨細(xì)胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤、骨化性纖維瘤、孤立性骨囊腫、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫等。,鑒別診斷,骨巨細(xì)胞瘤,發(fā)病年齡以20-40歲多見(jiàn)，病變多位于骨端，有橫向膨

7、脹的傾向，多呈分房狀、膨脹性骨質(zhì)破壞，典型者呈皂泡樣,相鄰骨質(zhì)一般無(wú)硬化,骨巨細(xì)胞瘤,左側(cè)脛骨上端膨脹性皂泡樣骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)變薄,多房型骨囊腫,發(fā)病年齡與非骨化性纖維瘤相近，多為10-20歲，病變于髓腔內(nèi)呈中心性生長(zhǎng)及對(duì)稱性膨脹，病灶內(nèi)透亮，范圍一般較廣泛，其內(nèi)可有間隔，骨皮質(zhì)變薄，囊狀病變呈偏低密度,右肱骨上端膨脹性囊性病灶,骨樣骨瘤,多發(fā)于骨皮質(zhì)內(nèi)，瘤巢較小，長(zhǎng)徑一般〈2.0cm，瘤巢周圍有明顯的反應(yīng)性骨質(zhì)增生和骨膜新生骨，局部常

8、有疼痛,左股骨下端見(jiàn)片狀低密度灶，境界清楚,骨肉瘤,左股骨下段干骺端內(nèi)側(cè)膨脹性骨質(zhì)破壞，其內(nèi)見(jiàn)磨玻璃樣高密度影，境界模糊，骨皮質(zhì)不完整，邊緣略硬化,纖維骨皮質(zhì)缺損,多見(jiàn)于6~15歲兒童，有家族發(fā)病傾向，病變常多發(fā)、對(duì)稱，呈囊狀或片狀皮質(zhì)缺損區(qū)，無(wú)膨脹性骨殼,男， 13 歲，下蹲時(shí)腿痛,雙股骨下段及左腓骨上段內(nèi)可見(jiàn)橢圓形骨質(zhì)缺損區(qū)，邊緣可見(jiàn)硬化,NOF多首選行X線片檢查，X線多數(shù)可清晰地顯示病灶的大小、部位、范圍CT掃描能清晰、準(zhǔn)確地顯