耳癥狀學(xué)、耳聾及其防治、梅尼埃病胡敏

1、耳的癥狀學(xué),教學(xué)對象：2014級臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)9、10、12班 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院聯(lián)合教學(xué)體耳鼻咽喉科頭頸外科學(xué)教研室,胡敏 教授（南寧市第二人民醫(yī)院）,耳 痛(otalgia),耳痛系耳內(nèi)或耳周疼痛原發(fā)性耳痛：炎性疾病為多 耳部疾病所致：外耳、中耳疾病繼發(fā)性耳痛：牽涉性耳痛：口、咽、喉、頭頸部 的疾病相關(guān)的神經(jīng)：三叉、迷走、舌咽、枕小、耳大、面神經(jīng),耳 漏(otorrhea),又稱耳溢液，系指外耳道積聚或流出液

2、體性質(zhì)多樣性：脂性、水樣、漿（粘）液性、膿性、血性、混合性耳漏描述：性質(zhì)、量、時程、臭味相同疾病可不同性質(zhì)，同性質(zhì)可不同疾病,耳漏與疾病,脂性：耵聹漿液性：分泌性中耳炎早期粘液性：分泌性中耳炎后期、單純型中耳炎膿性：量多--急、慢性化膿性中耳炎量少、異臭--膽脂瘤型中耳炎水樣：腦脊液耳漏血性：外傷、外耳道癤、大皰性鼓膜炎、中耳炎 頸靜脈球體瘤、中耳惡性腫瘤,耳 聾(deafness),臨床上將各種聽力

3、損失統(tǒng)稱為耳聾。重聽：指聽力損失輕者聾：指聽力損失重者,聲音傳導(dǎo)過程與耳聾分類,外耳、中耳 傳導(dǎo)性聾 內(nèi)耳 感音性聾 (耳蝸性聾) 聽神經(jīng) 神經(jīng)性聾 (蝸后性聾) 聽中樞 神經(jīng)性聾,,,,,,,感音神經(jīng)性聾,,,混合

4、性聾,耳 鳴 (tinnitus),主觀性耳鳴指無外界聲源刺激，而患者主觀感覺耳內(nèi)或頭內(nèi)有聲音客觀性耳鳴少見，指患者和檢查者都可聽到耳鳴的聲音耳鳴的病機：病因復(fù)雜，機制不清---聽覺神經(jīng)系統(tǒng)和非聽覺系統(tǒng)中樞、自主神經(jīng)系統(tǒng)、邊緣系統(tǒng)，患者的精神心理狀態(tài)耳鳴的表現(xiàn)：多種多樣耳鳴的參數(shù)：響度、部位、性質(zhì)、音調(diào)、對生活的影響,耳部疾病的耳鳴,常見?。和舛膊。和舛姥?、耵聹栓塞中耳疾?。杭保┬灾卸住⒀使墓茏枞?、鼓室積液

5、 耳硬化癥內(nèi)耳疾病：梅尼埃病、聽神經(jīng)瘤、噪聲性聾、藥物中毒 性聾、老年性聾特點：常伴有聽力減退、眩暈等，與聽力損失最大的頻率相近似傳導(dǎo)性耳聾--低音調(diào)感音神經(jīng)性耳聾--高音調(diào),耳鳴的治療,目前尚無確切肯定有效的方法對因治療心理學(xué)治療：減輕焦慮，心情放松藥物：擴血管、營養(yǎng)神經(jīng)、抗焦慮抑郁藥 抗驚厥藥、中藥掩蔽治療物理治療耳部按摩,眩 暈 (

6、vertigo),眩暈：是因機體對空間定位障礙而產(chǎn)生的一種運動性或位置性錯覺，感自身或外界景物發(fā)生運動分類：前庭性眩暈---前庭周圍性和前庭中樞性 非前庭性眩暈眩暈機制：雙側(cè)前庭傳入信息不一致 主觀上—眩暈 客觀上—平衡障礙,平衡三大系統(tǒng),前庭系統(tǒng),視覺,本體感覺,,,,,,,前庭平衡機制,對稱性與均衡性,眩暈機制,雙側(cè)前庭傳入信息不一致,冷熱水試驗,,熱刺激,前庭神經(jīng)的傳導(dǎo)徑路

7、,內(nèi)耳,前庭神經(jīng),前庭神經(jīng)核,前庭眼束,前庭小腦束,前庭脊髓束,內(nèi)側(cè)縱束,前庭系統(tǒng)基本聯(lián)系,眩暈的病因,周圍性眩暈（內(nèi)耳病變70％）中樞性眩暈（中樞病變）其他,周圍性眩暈的特點,多數(shù)為旋轉(zhuǎn)性眩暈眩暈發(fā)作時間短（數(shù)分～數(shù)小時～數(shù)日）前庭協(xié)調(diào)現(xiàn)象：與眩暈程度一致的植物神經(jīng)功能紊亂現(xiàn)象：惡心、嘔吐、出冷汗平衡障礙程度與眩暈一致眼震短暫、細(xì)速、多為水平旋轉(zhuǎn)性常伴耳聾、耳鳴神志清楚,常見的周圍性眩暈,梅尼埃?。涸缙诘皖l感音神經(jīng)性

8、耳聾良性陣發(fā)性位置性眩暈：耳石癥前庭神經(jīng)元炎：無聽力障礙突發(fā)性耳聾：感y音神經(jīng)性聾迷路炎：中耳炎＋眩暈,中樞性眩暈的特點,以平衡障礙為主，眩暈較輕持續(xù)時間長（數(shù)十日～數(shù)月）前庭不協(xié)調(diào)現(xiàn)象 眩暈程度植物神經(jīng)功能紊亂程度不一致 平衡障礙程度與眩暈不一致眼震持續(xù)存在、粗大、垂直、斜動常伴眼黑、冒金花等腦干缺血現(xiàn)象，或伴頭痛，可有意識喪失等中樞神經(jīng)系統(tǒng)病損的表現(xiàn)。,常見的中樞性眩暈,后循環(huán)障礙、小腦出

9、血等血管性病變腦干或小腦腫瘤腦干腦炎和癲癇小發(fā)作等,非前庭性眩暈,表現(xiàn)：平面漂浮感、或感傾斜及直線晃動頸性眩暈（扭頸時發(fā)作，椎動脈狹窄）眼性眩暈（掩蔽眼睛而眩暈消失 ）植物神經(jīng)功能紊亂（更年期、神經(jīng)癥）其它：高血壓、嚴(yán)重貧血、心臟病、腦外傷后遺癥、低血糖,耳聾及其防治,教學(xué)對象：2014級臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)9、10、12班 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院聯(lián)合教學(xué)體耳鼻咽喉科頭頸外科學(xué)教研室,胡敏 教授（南寧市第二人民醫(yī)院）,概 論,

10、全球 中度聽力損失以上: 7億 7%-10%人口有不同程度的聽覺障礙。 我國 聽力語言殘疾者2780萬人（2006年） 居殘疾之首 （27%）。 新生聾兒的發(fā)生率為1‰，每年以3萬多的聾兒數(shù)量 增加,2000：預(yù)防耳毒性藥物致聾,愛耳日主題,2001：減少耳聾發(fā)生，實施早期干預(yù),2005：全社會共同關(guān)愛老年人―― 健康聽力、幸福生活,2004： 防聾走進社區(qū),2002: 聽力助殘——救助貧困

11、聾兒,2003: 提高人口素質(zhì)，減少出生聽力缺陷,2006：預(yù)防聽力損傷和耳聾，人人享有健康聽力,愛耳日主題,2012年：減少噪音保護聽力2013年：健康聽力，幸福人生—關(guān)注老年人聽力健康2014年：愛耳護耳，健康聽力2015年：安全用耳，保護聽力2016年：關(guān)注兒童聽力健康2017年：防聾治聾，精準(zhǔn)服務(wù),按病變性質(zhì)：器質(zhì)性聾和功能性聾按病變部位：傳導(dǎo)性聾（Conductive HL）外耳和中耳的病變感音神經(jīng)性聾(（S

12、ensorineural, SNHL)耳蝸或蝸后聽路病變混合性聾（Mixed HL),耳聾的分類,聽 閾,-,聽閾：是足以引起某耳聽覺的最小聲強值,頻率在基底膜上的分布,*不同頻率的聽閾不同,-,純音聽閾圖分析,輕度：低聲談話困難，聽閾26-40dB中度：近距離談話困難，聽閾41-55dB中重度：大聲說話可聞，聽閾56-70dB重度：耳旁大喊可聞，聽閾71-90dB極重度：耳旁疾呼不聞，聽閾>90dB,*言語頻率（0.

13、5、1、2 KHz）的平均值*傷殘耳聾分級以單耳0.5~3kHz，雙耳加成計算,耳聾的分級,,傳導(dǎo)性聾（Conductive HL）外耳和中耳的病變,傳導(dǎo)性聾病因,先天性疾?。和舛篱]鎖、鼓膜、聽骨發(fā)育異常,先天性外耳道閉鎖,傳導(dǎo)性聾病因,后天性疾病（1）外耳道病變：異物、耵聹， 炎癥、腫瘤,傳導(dǎo)性聾病因,后天性疾病（2）鼓膜病變：外傷性穿孔,傳導(dǎo)性聾病因,后天性疾?。?）中耳炎癥：急、慢性中耳炎的鼓膜穿孔,術(shù)后 30天,鼓

14、膜穿孔及其修補手術(shù),手術(shù)前,(Perforation of tympanic membrane and reparation),手術(shù)前后聽力變化,鼓膜穿孔聽力損失為48dB,傳導(dǎo)性聾病因,后天性疾病 （4）分泌性中耳炎癥：鼓室積液,傳導(dǎo)性聾病因,后天性疾?。?）其他：耳硬化癥，中耳腫瘤,傳導(dǎo)性聾的診斷,病史及?？茩z查聽功能檢查 1.音叉檢查：RT（-）、WT偏患側(cè)、ST（+） 2.純音測聽：骨導(dǎo)聽閾基本正常，氣導(dǎo)

15、聽閾 ＞25-60dB 3.聲導(dǎo)抗影像檢查：首選顳骨CT,傳導(dǎo)性聾的治療,根據(jù)不同病因作相應(yīng)治療，如： 鼓膜修補術(shù) 聽骨鏈重建術(shù) 鼓室成形術(shù) 助聽器,感音神經(jīng)性聾,* 感音神經(jīng)性聾=中樞+神經(jīng)+感音（Sensorineural Hearing Loss，SNHL）* 由耳蝸病變

16、引起者稱感音性聾* 由蝸后病變引起者叫神經(jīng)性聾,出生時或出生后就已有聽力障礙遺傳性聾： 基因或染色體異常。聾病患者中約有50%與遺傳因素有關(guān)。非遺傳性聾：妊娠或分娩異常，雙側(cè)重度、極重度聾,1.先天性聾,SNHL病因及臨床特征,診斷依據(jù)：* 在72h內(nèi)突然發(fā)生的，至少在相鄰的兩個頻率聽力下降≥20 dBHL的感音神經(jīng)性聽力損失，多為單側(cè)，少數(shù)可雙側(cè)同時或先后發(fā)生。* 未發(fā)現(xiàn)明確病因(包括全身或局部因素)。* 可伴耳鳴

17、、耳悶脹感、耳周皮膚感覺異常等* 可伴眩暈，惡心、嘔吐。 分型：低頻下降型、高頻下降型、全頻下降型（平坦型）、全聾型。,2.突發(fā)性耳聾,診斷和治療指南(2015),藥物或化學(xué)制劑所致,占后天性聾的50%常見耳毒藥有：抗生素：氨基糖甙類（慶大、鏈霉素）多肽類(萬古)水楊酸鹽類利尿藥（速尿、利尿酸等袢梨尿劑）抗腫瘤藥（順鉑、氮芥）氯奎等,3.藥物(中毒)性聾,雙側(cè)、對稱性，多不可逆性高頻先損害,常有耳鳴先兆延遲性：氨基糖

18、甙類伴前庭受累機制不明,藥物(中毒)性聾的特點,外傷：有顱腦外傷，顳骨骨折，迷路震蕩等病史 多為中重度聾或全聾。聲損傷爆震性聾噪聲性聾氣壓傷,4.創(chuàng)傷性聾,,可分六型：感音型、神經(jīng)型、代謝型、機械型、混合型、中間型 表現(xiàn)特點：進行性緩慢雙側(cè)性感音神經(jīng)性聾，高頻為主語言辨別能力下降,5.老年性聾,青壯年，非對稱性聾，進行性、波動性常伴其他自身免疫性疾病免疫學(xué)參數(shù)異常：SR，C3，CRP，ANA 免

19、疫抑制劑及激素治療有效,6.自身免疫性聾,不明原因、以雙耳低頻聽力下降為主； 言語識別率明顯下降與純音聽閾分離； 聲導(dǎo)抗檢查：鼓室功能正常而聲反射引不出； 聽性腦干反應(yīng)引不出或嚴(yán)重異常等； 多見于小兒及青少年；,7.聽神經(jīng)病,傳染病病原侵襲和毒素?fù)p害耳蝸所致 耳聾輕重不一，多為不可逆性 慢性進行性聾 高血壓，腎炎，甲低，糖尿病等,8.傳染性聾和系統(tǒng)疾病性聾,SNHL診斷和鑒別診斷,病史及?？茩z查聽功能檢測前庭功能檢測

20、咽鼓管功能檢測影像學(xué)及其它檢查,治 療,藥物治療：無特效藥物 激素、擴管、溶栓、神經(jīng)營養(yǎng)、維生素B族等2.高壓氧治療：輔助治療3.配戴助聽器4.人工耳蝸植入：重度感音神經(jīng)性聾的唯一有效的方法5.聽覺和言語訓(xùn)練,混合性聾,定義：耳的傳音與感音系統(tǒng)同時受累所致 的耳聾稱混合性聾特征：既有傳音性聾也有感音性聾的表現(xiàn)治療：綜合治療,混合性聾的治療,,,內(nèi)耳直接給藥的方法,半規(guī)管開窗給藥,鼓膜穿刺盲注射

21、鼓膜置管圓窗龕置海綿等圓窗微導(dǎo)管微芯技術(shù)微量滲透泵,,經(jīng)內(nèi)淋巴囊給藥,經(jīng)鼓室給藥,梅尼埃病(Ménière Disease),教學(xué)對象：2014級臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)9、10、12班 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院聯(lián)合教學(xué)體耳鼻咽喉科頭頸外科學(xué)教研室,胡敏 教授（南寧市第二人民醫(yī)院）,梅尼埃病的定義,梅尼埃病(MD)：為膜迷路積水所致的，以發(fā)作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴和耳脹滿感為主要癥狀的疾病。,內(nèi)耳的淋巴液,梅尼埃

22、病的病因,病因不明，學(xué)說眾多,內(nèi)耳缺血：植物神經(jīng)功能紊亂，內(nèi)耳小動脈痙攣。機械阻塞與吸收障礙：Kimura 1967 變態(tài)反應(yīng)：占10~ 50% Hughes（1983年）其他:先天發(fā)育異常，病毒感染、內(nèi)分泌紊亂、鹽和水代謝失調(diào)等,發(fā)病機理--縱流學(xué)說,發(fā) 病 機 理,膜迷路積水,,,,內(nèi)淋巴吸收障礙：縱流學(xué)說內(nèi)耳缺血：局部高滲免疫反應(yīng)：分泌亢進，吸收障礙,病 理 生 理,,,1.膜迷路積水膨大,2.前庭膜破裂，內(nèi)外淋巴交

23、混,病 理 生 理,病 理 生 理,3.內(nèi)淋巴囊纖維化 上皮皺褶變淺或消失, 上皮下纖維組織增生，毛細(xì)血管減少4.耳蝸退變 血管紋、蓋膜、毛細(xì)胞及其支持細(xì)胞， 螺旋神經(jīng)纖維與其神經(jīng)節(jié)細(xì)胞均可退變,梅尼埃病的臨床表現(xiàn),眩暈：突然性、旋轉(zhuǎn)性、數(shù)分鐘-數(shù)小時、不超 過24h、發(fā)作時神志始終清醒、發(fā)作時伴 植物神經(jīng)癥狀、發(fā)作過后可有頭暈、不 穩(wěn)感等耳鳴：可能是最早的癥狀、早期

24、低調(diào)性、后期高 調(diào)性、發(fā)作時加重、緩解期減輕耳聾：為感音神經(jīng)性聾、單側(cè)性、波動性發(fā)作期 加重、緩解期減輕、耳聾程度每況愈下、 可有復(fù)聽現(xiàn)象耳悶脹感：耳內(nèi)脹滿、沉重、壓迫感、嚴(yán)重發(fā)作 可被忽略,自發(fā)性眼震,觀察到眼震為客觀依據(jù),眼震方向=興奮性強一側(cè),發(fā)作高潮期出現(xiàn)，為水平或水平旋轉(zhuǎn)型眼震方向（快相）：刺激性眼震——患側(cè) 麻痹性眼震——健側(cè)恢復(fù)性眼震——患

25、側(cè),耳功能檢查（一）,前庭功能: 正常，減退或消失，冷熱 試驗可出現(xiàn)向健側(cè)的優(yōu)勢偏向。純音測聽: 為低頻感音神經(jīng)性 耳聾，有重振現(xiàn)象。,耳功能檢查（二）,耳蝸電圖（ECochG）,,,,,,口服甘油( 1.2-1.5g/kg), 服藥前、后1、2、3小時測純音聽力,甘油試驗,耳功能檢查（三）,首選含內(nèi)聽道-橋小腦角的顱腦MRI,有條件者可行釓造影內(nèi)耳膜迷路MRI成像。,影像學(xué)檢查,梅尼埃病的診斷,明確

26、診斷①2次或2次以上自發(fā)性眩暈發(fā)作，每次持續(xù)時間20分鐘-數(shù)小時，無意識障礙②波動性聽力損失，至少1次純音測聽為感音神經(jīng)聽力損失③伴有耳鳴和（或）耳脹滿感④排除其他前庭疾病,可疑診斷（符合以下任何一項）①2次或2次以上自發(fā)性眩暈發(fā)作，每次持續(xù)時間20分鐘-數(shù)小時，聽力正常，不伴耳鳴和耳脹滿感②僅有1次眩暈發(fā)作，純音測聽為感音神經(jīng)性聽力損失，伴耳鳴和耳脹滿感③波動性低頻感音神經(jīng)性聽力損失，無眩暈發(fā)作,2006年貴陽會議,梅尼

27、埃病的診斷,明確診斷①2次或2次以上自發(fā)性眩暈發(fā)作，每次持續(xù)時間20分鐘-12小時，無意識障礙②患耳至少1次在眩暈發(fā)作前、發(fā)作期間或發(fā)作后，有經(jīng)純音測聽證實的低、中頻感音性聽力損失③波動性患耳癥狀（聽力損失、耳鳴、悶脹感）④排除其他前庭疾病,可疑診斷①2次或2次以上自發(fā)性眩暈發(fā)作，每次持續(xù)時間20分鐘-24小時，聽力正常，不伴耳鳴和耳脹滿感②波動性患耳癥狀（聽力損失、耳鳴、悶脹感） ③排除其他前庭疾病,2015年最新標(biāo)準(zhǔn),

28、鑒別診斷,前庭神經(jīng)元炎：為病毒感染，有上感史 眩暈重，持續(xù)時間較長 前庭功能明顯減退 無耳鳴，耳聾良性位置性眩暈：特定頭位或頭位變換時發(fā)生的 眩暈伴眼震，無耳鳴、耳聾,鑒別診斷,前庭藥物中毒：用耳毒藥物史，雙耳。 眩暈輕，多為不穩(wěn)感，少呈旋轉(zhuǎn)性 眩暈無反復(fù)發(fā)作,持

29、續(xù)長 起病慢，伴耳鳴，耳聾突發(fā)性耳聾：耳聾快，重，無波動 眩暈無反復(fù),鑒別診斷,聽神經(jīng)瘤：眩暈較輕，為逐漸發(fā)生 耳聾漸進性加重 V、VII顱神經(jīng)受損 ABR，CT和MIR掃描陽性迷路炎：有化膿性中耳炎史 陣發(fā)性眩暈，平衡失調(diào) 聽力減退或喪失 瘺管試驗陰或陽性,鑒別診斷,椎

30、-基底動脈供血不足：椎動脈痙攣性缺血 突發(fā)短暫眩暈（在頭位或體位改變時） 旋轉(zhuǎn)感或搖擺不穩(wěn)感 伴有視物模糊、復(fù)現(xiàn)或黑蒙、頸酸手麻 少有自發(fā)性眼震、耳鳴、耳聾 X線頸椎攝片常有骨質(zhì)改變心血管疾?。盒呐K病、高、低血壓、血液病等其它：內(nèi)分泌疾病,植物神經(jīng)功能失調(diào)等,梅尼埃病的治療,治療原則----綜合治療,方法包括：調(diào)節(jié)植物

31、神經(jīng)功能改善內(nèi)耳微循環(huán)解除迷路積水,改善內(nèi)耳的血供,金納多（銀杏黃酮甙 ）敏使朗（組織胺類）西比靈（鈣通道阻滯劑 ）凱時(前列腺素E1 ) 碳酸氫鈉(CO2)654-2(M膽堿受體阻滯藥 )泛影葡胺(碘,造影劑 )右旋糖酐,擴張血管、降低血粘、提高血氧水平,發(fā)作時的處理,一般治療：臥床休息，低鹽飲食，心理治療對癥處理：鎮(zhèn)靜劑：前庭鎮(zhèn)靜?？菇M胺藥：鎮(zhèn)靜和止吐作用。鎮(zhèn)吐劑：維生素B6，舒必利等。脫水劑： 50%G

32、lucose + Vit.B6 iv抗膽堿能藥:,緩解期的處理,1、堅持低鹽飲食，避免CATS刺激(咖啡、酒精、煙草和緊張)2、藥物治療：鎮(zhèn)靜劑、利尿藥、糖皮質(zhì)激素3、氧療：純氧吸入, 混合氧 吸入4、中醫(yī)藥：腎精不足 ，氣血虧虛,手術(shù)治療,內(nèi)淋巴囊手術(shù)半規(guī)管阻塞術(shù)前庭神經(jīng)切斷術(shù)迷路破壞術(shù),思 考 題,1．怎樣劃分耳聾的程度？ 2．試述感音神經(jīng)性聾的治療原則？3．梅尼埃病的特征性病理改變？4．梅尼埃病有何臨床特點、診