河南大學(xué)-造血系統(tǒng)疾病

1、造血系統(tǒng)疾病 河南大學(xué)淮河醫(yī)院 兒科 馬小建,副主任醫(yī)師周三全天 南院門診周五 、周六全天 北院門診電話 13837800823郵箱 maxiaoj2010@163.com,陳竺和砒霜,,貧血,,,,,,缺鐵性貧血

2、,巨幼細(xì)胞貧血,再生障礙性貧血,骨髓增生異常綜合征,白血病,,,,,,概述,急性白血病,慢性粒細(xì)胞白血病,淋巴瘤,,漿細(xì)胞病,,多發(fā)性骨髓瘤,出血性疾病概述,血管性紫癜,,過敏性紫癜,血小板性減少性紫癜,,特發(fā)性血小板減少性紫癜,總論,,,,,,,,概述,,,,總論,血液系統(tǒng)疾病分類,紅細(xì)胞疾病,貧血,紅細(xì)胞增多癥,粒系統(tǒng)疾病,粒細(xì)胞缺乏,中性粒細(xì)胞分葉功能不全Pelger-hetü畸形,惰性白細(xì)胞綜合征,類白血病反應(yīng),炎癥性

3、組織細(xì)胞增多癥,惡性組織細(xì)胞病等,各類淋巴瘤,急慢性淋巴細(xì)胞白血病,多發(fā)性骨髓瘤,單核細(xì)胞核和巨噬疾病,淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病,,,血液系統(tǒng)疾病分類,造血干細(xì)胞疾病,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,骨髓增生異常綜合征,再生障礙性貧血,急性非淋巴細(xì)胞白血病,脾功能亢進(jìn),出血性疾病,血管性紫癜,血小板減少性紫癜,凝血障礙性疾病,彌漫性血管內(nèi)凝血,血栓性疾病,血液病學(xué)（hematology)還包括輸血學(xué)(tranfusion medicine),,

4、next,,兒童造血和血象特點(diǎn),一、造血特點(diǎn),（一）胚胎期造血 1. 中胚葉造血期 胚胎第3周起： 卵黃囊造血： 中胚葉組織： 原始造血成分，其中 主要是原始的有核紅細(xì)胞。 胚胎第6周后：中胚葉造血開始減退。,中胚葉與造血細(xì)胞的來源,2

5、. 肝脾造血期 胚胎第6～8周期始 胎兒期4～5月達(dá)高峰，6個(gè)月逐漸減退 肝臟 6～8周出現(xiàn)，主要為有核RBC、少量粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞，6月后逐漸減弱。 脾臟 8周出現(xiàn)，RBC為主，稍后粒系、淋巴、單 核、終生造淋巴細(xì)胞。 胸腺 6～7周產(chǎn)生淋巴細(xì)（前T-cell,成熟T-cell），少量紅細(xì)胞、粒細(xì)胞。 淋巴

6、結(jié) 11周開始生成淋巴細(xì)胞，終生造淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞。,3.骨髓造血期：胚胎第6周出現(xiàn)骨髓，但至胎兒4個(gè)月始有造血并維持終身。（各系血細(xì)胞）,胚胎期造血：胎齡與造血部位的關(guān)系,（二）生后造血 1.骨髓造血 嬰兒期 ： 紅骨髓 5～7歲： 開始出現(xiàn)黃骨髓 年長兒與成人: 紅髓見于扁平骨?不規(guī)則骨和長骨近端 ( 黃骨髓仍具有造血潛能。),2.骨髓外造血,在嬰幼兒期，

7、當(dāng)發(fā)生感染、營養(yǎng)性貧血、溶血性貧血等需要增加造血時(shí)，超過骨髓代償能力，可恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)，出現(xiàn) 肝脾淋巴結(jié)腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞，稱為骨髓外造 血。其為小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)。,學(xué)齡前兒童與成人骨髓造血部位,二、血象特點(diǎn),,兒童紅細(xì)胞和血紅蛋白的變化,生理性貧血,生后2～3個(gè)月的嬰兒，RBC降至3.0×1012/L， HB降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血（自限性）。

8、 原因： 1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓， 骨髓造血功能暫時(shí)↓，網(wǎng)織紅細(xì)胞↓ 。 2.紅細(xì)胞壽命短，破壞較多（生理性溶血）。 3.生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加。,生后紅細(xì)胞計(jì)數(shù)變化,不同年齡Hb量的底限,新生兒 145 g/L 1～4m 90 g/L

9、 4～6m 100 g/L 6m～6y 110 g/L 6y～14y 120 g/L,白細(xì)胞總數(shù)的變化,,,生后白細(xì)胞計(jì)數(shù)的變化,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,2,4,6,8,10,,1 2 3 4 8 10 14,70605040302010,%%%%%%%,淋 巴 細(xì) 胞

10、,中性粒細(xì)胞,5歲,5天,兒童中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞兩次交叉曲線,,,,,,,,,日數(shù),歲數(shù),網(wǎng)織紅 血小板 血容量,一、網(wǎng)織紅 生后3d內(nèi)達(dá)4％～6％ 生理性貧血階段<1％ 嬰兒期達(dá)成人 二、血小板 初生 ：（150～300）×109/L 3個(gè)月同成人： （250～300）×109/L 三