主動(dòng)脈夾層胡淑芬

1、主動(dòng)脈夾層的診斷與介入治療,,主動(dòng)脈夾層 (Aortic Dissecction，AD),指主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層而形成血腫，導(dǎo)致血管壁分層（非主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張，而別于主動(dòng)脈瘤）。,高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：70-90%主動(dòng)脈中層病變：Marfan 綜合征 Ehlers-Danlos 綜合征內(nèi)膜撕裂：二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈狹窄壁中血腫蔓延妊娠，主動(dòng)脈

2、炎，創(chuàng)傷，吸毒等,病 因=易患因素,分 類,DeBakey法Ⅰ型 起源于升主動(dòng)脈，累及主動(dòng)脈弓或其遠(yuǎn)端Ⅱ型 起源于并僅累及升主動(dòng)脈 Ⅲ型 起源于降主動(dòng)脈并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，罕有逆行擴(kuò)展累及 主動(dòng)脈弓和升主動(dòng)脈 Stanford法Ａ型 不論起源 ，所有累及升主動(dòng)脈的夾層分離 Ｂ型 所有未累及升主動(dòng)脈的夾層分離,,解 剖 示

3、意 圖,Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型DeBakey,依病程分類,,急性期 起病2周以內(nèi) 亞急性期 起病2周-2月以內(nèi) 慢性期 起病超過2月 未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡?？梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募痹\之一,特點(diǎn)： 多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診

4、 疼痛: 突發(fā)、劇烈、撕裂樣、胸背部急性心衰器官缺血熱源反應(yīng)猝死,臨 床 表 現(xiàn)—癥 狀,,高血壓（80-90%）壓迫癥狀主動(dòng)脈瓣返流雜音（50%）周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失（20%）內(nèi)臟梗死 ： 心肌、腦、肺、腎、腸聲音嘶啞上腔靜脈綜合征Horner綜合征呼吸困難破裂癥狀咯血嘔血猝死,臨 床 表 現(xiàn)—體征,,診 斷,常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)ＡＤ的診斷幫助不大，主要依靠影像學(xué)目前可用于此的診斷方法包括：主動(dòng)脈造影

5、術(shù)計(jì)算機(jī)體層攝影 (CT)磁共振 (MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG)血管內(nèi)超聲,,治 療,,藥物治療手術(shù)治療血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療,治 療,,治療目的：減低心肌收縮力，減慢左室收縮速度（dV/dt）和外周動(dòng)脈壓治療目標(biāo)：收縮壓控制在100-120mmHg（保持重要臟器（心腦腎）灌注的最低水平），心率60-75次/分血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指針。,主動(dòng)脈夾層藥物治療指征,1. 無并發(fā)癥

6、的遠(yuǎn)端夾層分離首選的治療 2. 穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層分離的治療 3. 對(duì)穩(wěn)定的慢性夾層的首選治療（起病后兩周或以上的無并發(fā)癥的夾層分離）,,較理想的藥物為：Β受體阻滯劑或其他同時(shí)具有負(fù)性肌力藥物降壓藥物 ：硝普鈉、烏拉地爾等鎮(zhèn)靜劑通便藥對(duì)癥、支持治療,主動(dòng)脈夾層手術(shù)治療指征,手術(shù)指征 1. 急性近端夾層分離首選手術(shù)治療 2 .當(dāng)急性遠(yuǎn)端夾層分離伴下列情況需手術(shù)治療： a

7、.進(jìn)展的重要臟器損害 b .動(dòng)脈破裂或接近破裂 c .主動(dòng)脈瓣返流（罕見） d .逆行進(jìn)展至升主動(dòng)脈 e .馬方綜合征的夾層分離,,血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療,,帶膜支架的置入 適用于對(duì)無導(dǎo)管介入禁忌癥的Ｂ型夾層患者，而對(duì)于有遠(yuǎn)端并發(fā)癥的Ａ型夾層患者可能成為與外科手術(shù)治療聯(lián)合的重要組成部分,腔內(nèi)支架植入的目的,封堵原發(fā)破口促使假腔血栓形成，防止假腔擴(kuò)張

8、促使真腔擴(kuò)大，遠(yuǎn)端血運(yùn)改善,腔內(nèi)治療的優(yōu)點(diǎn),創(chuàng)傷小并發(fā)癥、死亡率低住院時(shí)間短以及可能費(fèi)用減低,支撐型人工血管植入術(shù)操作示意圖,突發(fā)劇烈疼痛（ 發(fā)病開始最常見的癥狀，可見于90％以上的患者）疼痛強(qiáng)度和性質(zhì)：從一開始即極為劇烈；呈搏動(dòng)樣、撕裂樣、刀割樣；并常伴有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)（如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等 ）。疼痛部位呈游走性提示主動(dòng)脈夾層的范圍在擴(kuò)大。疼痛常為持續(xù)性。疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位 胸痛

9、 可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛 常見于Ⅲ型ＡＤ,高血壓 患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或反而升高。低血壓，常是夾層分離導(dǎo)致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的結(jié)果，而當(dāng)夾層累及頭臂血管使肢體動(dòng)脈損害或閉塞時(shí)，則不能準(zhǔn)確測定血壓而出現(xiàn)假性低血壓。,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動(dòng)脈反流 是Ａ型AD常見并發(fā)癥目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累 ,或撕裂

10、的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,急性心肌梗塞冠狀動(dòng)脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71% ，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD,心包填塞 積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起 ,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎,休克

11、多由于Ⅲ型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等,神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、 偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機(jī)制 無名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動(dòng)脈瘤的夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開口 ,或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支 ,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。,嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭 常見于Ⅲ型ＡＤ ,是由于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎