肝性腦病——2018年指南

1、肝性腦病(HEPATIC ENCEPHALOPATHY,HE),是由急、慢性肝功能嚴(yán)重障礙或各種門(mén)靜脈-體循環(huán)分流異常所致的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)、輕重程度不同的神經(jīng)精神異常綜合征。,TIPS,定義,,病因和發(fā)病機(jī)制,各種肝硬化肝炎后肝硬化最多見(jiàn)部分可由改善門(mén)靜脈高壓的門(mén)體分流術(shù)引起急性或爆發(fā)性肝功能衰竭 重癥肝炎（病毒性、中毒性、藥物性） 原發(fā)性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、 嚴(yán)重膽道感染

2、 總之各種肝病的終末期.,病因,一、病因和發(fā)病機(jī)制,1.感染2.上消化道出血3.電解質(zhì)紊亂、酸堿平衡、大量放4.催眠鎮(zhèn)靜藥和麻醉藥5.便秘 6.高蛋白飲食 7.其他 尿毒癥、外科手術(shù)等因素 8.TIPS術(shù)后 PPI可能導(dǎo)致小腸細(xì) 菌的過(guò)度生長(zhǎng)，加重HE感染,誘因,,,一、病因和發(fā)病機(jī)制,其發(fā)病機(jī)制迄今尚未完全明確。病理生理基礎(chǔ)：是由于肝

3、細(xì)胞功能障礙對(duì)氨等毒性物質(zhì)的解毒功能降低，同時(shí)門(mén)-腔靜脈之間有手術(shù)造成或自然形成的側(cè)支循環(huán)，使來(lái)自腸道的許多毒性代謝產(chǎn)物，未被肝解毒和清除，直接經(jīng)門(mén)靜脈繞過(guò)肝臟直接流入體循環(huán)并進(jìn)入腦組織。關(guān)于肝性腦病發(fā)病機(jī)制的學(xué)說(shuō)主要有：氨中毒學(xué)說(shuō)炎癥反應(yīng)損傷其他學(xué)說(shuō) 1.氨基酸失衡學(xué)說(shuō)和假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō) 2.γ －氨基丁酸／苯二氮復(fù)合受體假說(shuō) 3.錳中毒學(xué)說(shuō) 4.腦干網(wǎng)狀系統(tǒng)功能紊

4、亂,發(fā)病機(jī)制,○臨床表現(xiàn),肝性腦病的臨床表現(xiàn)因原有肝病的性質(zhì)、肝細(xì)胞損害的輕重緩急以及誘因的不同而不一致。急性肝性腦病常見(jiàn)于暴發(fā)性肝炎所致的急性肝衰竭，病人往往無(wú)明顯誘因便在起病數(shù)周內(nèi)即進(jìn)入昏迷直至死亡。慢性肝性腦病多是門(mén)體分流性腦病，常見(jiàn)于肝硬化和（或）門(mén)體分流術(shù)后的病人，由于大量門(mén)體側(cè)枝循環(huán)和慢性肝衰竭所致，病人以慢性反復(fù)發(fā)作性木僵與昏迷為突出表現(xiàn)，常有明顯誘因，如大量蛋白飲食、上消化道出血、感染等。一般根據(jù)意識(shí)障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表

5、現(xiàn)和腦電圖改變，將肝性腦病由輕到重分為4期。,臨床表現(xiàn)由輕到重：,性格行為輕微改變,精神錯(cuò)亂行為異常,昏睡,昏迷,,,,○臨床表現(xiàn)一般根據(jù)意識(shí)障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腦電圖改變，將肝性腦病由輕到重分為4期。,一期（前驅(qū)期） 輕度的性格改變和行為異常 撲翼（擊）樣震顫 病理反射多陰性 腦電圖多正常,二期（昏迷前期）以意識(shí)錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為異常為主要表現(xiàn)定向力和理解力減退 睡眠障礙肌張力增高，腱反射亢進(jìn)巴彬斯基征陽(yáng)性腦

6、電圖有特征性改變,三期（昏睡期）昏睡和精神錯(cuò)亂,四期（昏迷期）神志完全喪失，不能喚醒,,肝性腦病臨床分期的主要表現(xiàn)分期 主要表現(xiàn) 肝震顫 肌張力 腦電圖一期 輕度性格改變 + + 多正常 行為失常 二期 意識(shí)錯(cuò)亂睡眠 錯(cuò)亂行為

7、失常 + + 特征性三期 昏睡精神錯(cuò)亂 + + 異常四期 昏迷 - 降低 明顯異常,以上各期的分界不很清楚，前后期臨床表現(xiàn)可有重疊，其程度可因病情發(fā)展或 治療好轉(zhuǎn)而變化。少數(shù)慢性肝性腦病病人還可因中樞神經(jīng)系統(tǒng)不

8、同部位有器質(zhì)性損害而出現(xiàn)暫時(shí)性或永久性智能減退、共濟(jì)失調(diào)、錐體束征陽(yáng)性或截癱。 輕微肝性腦病的人，由于沒(méi)有臨床表現(xiàn)而被視為健康人，但在駕駛各種交通工具時(shí)，有發(fā)生交通事故的危險(xiǎn)。肝功能損害嚴(yán)重的病人有明顯黃疸、出血傾向和肝臭，并易并發(fā)各種感染、肝腎綜合征和腦水腫等。,○實(shí)驗(yàn)室檢查,血氨肝功能腦電圖智能測(cè)驗(yàn)影像學(xué)檢查,典型表現(xiàn),,一、血氨 動(dòng)脈血氨穩(wěn)定可靠。 慢性型者血氨升高。 急性型者血氨多正常。

9、二、腦電圖 有診斷及預(yù)后價(jià)值。三、誘發(fā)電位 視覺(jué)誘發(fā)電位（VEP） 聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位（AEP） 軀體感覺(jué)誘發(fā)電位（SEP）：對(duì)診斷亞臨床肝性腦價(jià)值大。四、心理智能測(cè)驗(yàn) 常用：數(shù)字連接試驗(yàn)和符號(hào)數(shù)字試驗(yàn)。 對(duì)亞臨床肝腦最有用。,肝性腦病神經(jīng)心理測(cè)試(數(shù)字連接試驗(yàn)A和B),,肝性腦病神經(jīng)心理測(cè)試(Digit-symbol test and line tracing test)

10、,,○診斷要點(diǎn),肝性腦病的主要診斷依據(jù)為：1、嚴(yán)重肝病和（或）廣泛門(mén)體靜脈側(cè)枝循環(huán)；2、精神紊亂、昏睡或昏迷；3、肝性腦病的誘因；4、明顯肝功能損害或血氨增高；5、撲翼樣震顫和典型的腦電圖改變。,○治療要點(diǎn) 尚無(wú)特效療法，常采用綜合治療措施。,飲食 開(kāi)始數(shù)日禁食蛋白質(zhì)，以碳水化合物為主，加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白質(zhì)至40-60g/d，以植物蛋白最好。 灌腸或?qū)a 生理鹽水或弱酸性溶液灌腸 33%硫酸鎂30-

11、60ml導(dǎo)瀉 乳果糖灌腸：首選 抑制腸道細(xì)菌生長(zhǎng) 新霉素、甲硝唑、利福昔明,1、減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收,修飾腸道菌群，促進(jìn)產(chǎn)乳酸桿菌的生長(zhǎng)，抑制產(chǎn)尿素酶的細(xì)菌的生長(zhǎng),導(dǎo)瀉,降低結(jié)腸腔內(nèi) pH, 促進(jìn)NH3 轉(zhuǎn)化為不能吸收的 NH4,○治療要點(diǎn) 尚無(wú)特效療法，常采用綜合治療措施。,降氨藥物①谷氨酸鉀：（每支6.3g/20ml 含鉀34mmol／L）谷氨酸鈉：（每支5.75g/20ml 含鈉34mmo

12、l／L）②精氨酸：促進(jìn)尿素合成，適用于PH偏堿者。GABA/BZ 復(fù)合體拮抗劑 荷包牡丹堿（bicuculline）GABA受體的拮抗劑 氟馬西尼（flumazerlil）弱安定類受體拮抗劑。減少或拮抗假神經(jīng)遞質(zhì) 糾正氨基酸代謝的不平衡 抑制大腦中假神經(jīng)遞質(zhì)的形成。人工肝 是指借助體外機(jī)械、化學(xué)或生物性裝置,暫時(shí)替代或部分替代肝臟功能,從而協(xié)助治療肝功能不全,肝功能衰竭或相關(guān)疾病的方法。由于人工肝

13、以體外支持和功能替代為主,故又稱人工肝支持系統(tǒng)(ALSS)。,2、促進(jìn)有毒物質(zhì)的代謝清除,○治療要點(diǎn) 尚無(wú)特效療法，常采用綜合治療措施。,糾正水、電解質(zhì)、酸堿失衡 每天入液總量以不超過(guò)2500ml為宜，肝硬化腹水病人一般以尿量加1000ml為標(biāo)準(zhǔn)控制入液量，以免血液稀釋，血鈉過(guò)低而加重昏迷，注意糾正低鉀和堿中毒，及時(shí)補(bǔ)充氯化鉀或靜滴精氨酸溶液。保護(hù)腦細(xì)胞功能 可用冰帽降低顱內(nèi)溫度。保持呼吸道通暢 深

14、昏迷者，應(yīng)作氣管切開(kāi)排痰給氧。防止腦水腫 靜滴高滲葡萄糖、甘露醇等脫水劑。,3、對(duì)癥治療,○治療要點(diǎn) 尚無(wú)特效療法，常采用綜合治療措施。,減少門(mén)體分流肝移植肝細(xì)胞移植,4、其他治療,護(hù)理診斷,意識(shí)障礙 與血氨增高，干擾腦細(xì)胞能量代謝和神經(jīng)傳導(dǎo)有關(guān)。,○護(hù)理措施,嚴(yán)密觀察病情變化：加強(qiáng)臨床護(hù)理，提供情感支持：,,密切注意肝性腦病的早期征象，如病人有無(wú)冷漠或欣快，理解力和近期記憶力減退，行為異常，以及撲翼樣震

15、顫。,觀察病人思維及認(rèn)知的改變，可通過(guò)刺激或定期喚醒等方法評(píng)估病人意識(shí)障礙的程度。,,監(jiān)測(cè)并記錄病人血壓、脈搏、呼吸、體溫及瞳孔變化。定期復(fù)查血氨、肝、腎功能、電解質(zhì)，如有異常應(yīng)及時(shí)協(xié)助醫(yī)生進(jìn)行處理。,,,盡量安排專人護(hù)理，訓(xùn)練病人的定向力，利用媒體提供環(huán)境刺激。,對(duì)煩躁病人應(yīng)注意保護(hù)，可加床欄，必要時(shí)使用約束帶，防止發(fā)生墜床及撞傷等意外。,在病人清醒時(shí)向其講解意識(shí)模糊的原因，安慰病人，尊重病人的人格，切忌嘲笑病人的異常行為。,○護(hù)理措

16、施,去除和避免誘因：飲食護(hù)理：,,1、避免應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥和催眠藥2、避免快速利尿和大量放腹水3、防止感染4、防止大量輸液5、防止大便通暢，防止便秘6、積極預(yù)防和控制上消化道出血7、禁食或限食者應(yīng)避免發(fā)生低血糖,,,昏迷：無(wú)蛋白、高熱量、高維生素飲食神志清醒：逐漸恢復(fù)蛋白質(zhì)飲食，20g/d，增加10g/3－5d。以碳水化合物和植物蛋白為好，脂肪少用。不宜用Vit B6，因其在外周神經(jīng)處轉(zhuǎn)變?yōu)槎喟桶?，影響多?/p>

17、進(jìn)入腦組織，減少中樞神經(jīng)的正常傳遞遞質(zhì)。,○護(hù)理措施,用藥護(hù)理：昏迷病人的護(hù)理：,,1、新霉素可引起聽(tīng)力或腎損害，故不應(yīng)超過(guò)1月，并注意監(jiān)測(cè)。2、應(yīng)用谷氨酸鉀和谷氨酸鈉適應(yīng)注意監(jiān)測(cè)血鉀、血鈉的濃度。谷氨酸鉀為堿性，使用前應(yīng)注射3-5g維生素C，堿血者不宜使用。3、應(yīng)用精氨酸不以速度太快，否則以引起流涎、嘔吐、面色潮紅等反應(yīng)。因其為酸性，應(yīng)避免與堿性藥物配合使用。4、乳果糖可致產(chǎn)氣，應(yīng)從小劑量開(kāi)始。5、大量輸注葡萄

18、糖，避免低鉀血癥、心力衰竭和腦水腫。6、積極預(yù)防和控制上消化道出血7、禁食或限食者應(yīng)避免發(fā)生低血糖,,,1、仰臥位：頭偏向一側(cè)2、保持呼吸道通暢3、做好口腔護(hù)理 4、注意防壓瘡5、尿潴留：留置導(dǎo)尿6、給病人被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，防血栓、肌肉萎縮,護(hù)理診斷,照顧者角色緊張 與病人意識(shí)障礙、照顧者缺乏有關(guān)照顧知識(shí)及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)過(guò)重有關(guān)。,○護(hù)理措施,評(píng)估照顧者角色和應(yīng)對(duì)能力提供社會(huì)支持協(xié)助照顧者制定照顧計(jì)劃,,○健康教育,向

19、病人及親屬介紹肝性腦病的基本知識(shí)和導(dǎo)致肝性腦病的各種誘因，教給他們預(yù)防肝性腦病的措施，如合理飲食，不濫用對(duì)肝有損害的藥物，保持大便通暢，避免各種感染，戒煙酒等。使病人及親屬認(rèn)識(shí)到病情的嚴(yán)重性。同時(shí)要讓病人及親屬認(rèn)識(shí)到有效的自我保健可使病情穩(wěn)定，延緩病情發(fā)展，從而建立起戰(zhàn)勝疾病的信心。指導(dǎo)親屬如何早期識(shí)別病情變化，特別是在思維過(guò)程變化、性格行為失常、睡眠障礙等有關(guān)精神神經(jīng)異?，F(xiàn)象時(shí)，應(yīng)及時(shí)就診，盡早治療。并指導(dǎo)親屬給予病人精神支持和生