ra診斷、評估體系20140912

1、RA的診斷、評估體系,冷曉梅 2014-9-12,定義,www.themegallery.com,LOGO,一種慢性的以侵犯關(guān)節(jié)方式為主要特征的，原因不明的全身性炎性改變的自身免疫病。,臨床表現(xiàn) (1),一般癥狀典型表現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，腫脹，晨僵，活動受限急性，慢性單關(guān)節(jié)，少關(guān)節(jié)，多關(guān)節(jié)對稱每個

2、動關(guān)節(jié)均可受累,受累關(guān)節(jié),受累關(guān)節(jié),臨床表現(xiàn) (2),關(guān)節(jié)外表現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)血管炎心臟肺腎：注意藥物損傷神經(jīng)病變眼,關(guān)節(jié)外表現(xiàn)的類型與發(fā)病率,Moreland LW,et al. Semin Arthritis Rheum.2009;39(2):132-43.Lee DM, et al. Lancet.2001:358(9285):903-11. Dedhia HV , et al. Crit Care Clin.200

3、2;18(4):841-54.,皮下結(jié)節(jié),皮下結(jié)節(jié)多見于RF陽性的RA患者，而很少見于RF陰性的患者，其存在往往提示病情活動且較嚴(yán)重結(jié)節(jié)多見于關(guān)節(jié)伸面受壓部位，如肘、指間關(guān)節(jié)、坐骨和骶骨的凸出部位、枕部頭皮以及足后跟腱處。經(jīng)過DMARDs治療，RA患者的類風(fēng)濕結(jié)節(jié)可以逐漸消退。,血液系統(tǒng)異常,貧血：正細(xì)胞正色素，通常和病情活動度相關(guān) 血小板增多：其增高的程度和滑膜炎活動的關(guān)節(jié)數(shù)正相關(guān)，并受關(guān)節(jié)外表現(xiàn)的影響 白細(xì)胞減少：Felt

4、y’s 白細(xì)胞下降伴脾腫大，還可以出現(xiàn)血小板降低,呼吸系統(tǒng),胸膜炎：胸腔積液可以是漏出液，但更常見是滲出液 彌漫性肺間質(zhì)?。悍尾勘憩F(xiàn)與特發(fā)性肺間質(zhì)病變相似,心血管系統(tǒng),心包炎瓣膜病變RA本身是發(fā)生心血管事件的獨(dú)立危險因素，有心血管受累的RA患者應(yīng)給予適當(dāng)?shù)闹委?神經(jīng)系統(tǒng),關(guān)節(jié)病變壓迫所致：最常受累的神經(jīng)有正中神經(jīng)、尺神經(jīng)以及橈神經(jīng) 腎臟受累RA患者很少累及腎臟，偶爾有輕微膜型腎病、腎小球腎炎、血管炎以及腎臟的淀粉樣變等報道

5、。,血管炎,小血管的血管炎：和RA的很多臨床癥狀密切相關(guān)累及皮膚和肢端小動脈的血管炎可以出現(xiàn)甲下梗死、肢端壞疽以及潰瘍，病可以累及肢端的感覺神經(jīng) 少見系統(tǒng)性血管炎,血管炎,RA患者的甲下梗死,血管炎,RA患者下肢壞疽,實驗室檢查,血液常規(guī)ESR，CRPRF,抗CCP滑液粘蛋白試驗降低WBC 5,000-20,000/mm3, 多核為主蛋白 > 3.5 g/dl滑膜活檢,放射學(xué)檢查,骨質(zhì)疏松囊性變侵蝕性改變

6、關(guān)節(jié)僵直融合,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎X線分級標(biāo)準(zhǔn),I期：正?；蜿P(guān)節(jié)端骨質(zhì)疏松。II期：有骨質(zhì)疏松，并偶有關(guān)節(jié)軟骨下囊樣破壞或骨侵蝕。III期：明顯軟骨下囊性破壞，出現(xiàn)關(guān)節(jié)半脫位IV期：除II，III期的改變外，并有關(guān)節(jié)融合，關(guān)節(jié)纖維化或骨強(qiáng)直。,診斷：1987年美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACA）診斷標(biāo)準(zhǔn) (1),晨僵 - 關(guān)節(jié)及其關(guān)節(jié)周圍晨僵持續(xù)至少1小時3個或3個以上的關(guān)節(jié)炎 - 醫(yī)生所觀察到的14個關(guān)節(jié)區(qū)（雙側(cè)近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕、肘、

7、膝、踝關(guān)節(jié)和跖趾關(guān)節(jié)）中，至少3個關(guān)節(jié)區(qū)有軟組織腫脹或積液（并非骨性肥厚或增生）手關(guān)節(jié)炎 - 腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)中，至少有一個區(qū)域腫脹,對稱性關(guān)節(jié)炎 - 同時累及左右兩側(cè)相同的關(guān)節(jié)區(qū)類風(fēng)濕結(jié)節(jié) - 位于骨突起部位、伸肌表面或關(guān)節(jié)旁的皮下結(jié)節(jié)血清RF陽性 - 無論何種檢測方法都應(yīng)有對照，并要求在正常對照組中陽性率小于5％X線改變 - 前后位手和腕X線有典型的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎改變，必須包括骨侵蝕或肯定的關(guān)節(jié)局限性脫鈣或受累關(guān)節(jié)鄰近有

8、明顯脫鈣上述7條中滿足4條或4條以上可診斷RA，其中第1～4條至少持續(xù)6周,診斷：1987年美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACA）診斷標(biāo)準(zhǔn) (2),2009年 EULAR & ACR 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn),以上4項累計最高評分6分或以上可以診斷RA,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的評估體系,對RA的量化評估應(yīng)該包括 疾病活動性評價 判斷活動性 評價治療反應(yīng) 功能評價 影像學(xué)評價 RA病人長期狀態(tài)的標(biāo)記（體力、就業(yè)等） 反映累積的疾病活動性

9、 在相對短的時間內(nèi)發(fā)現(xiàn)小的變化 研究機(jī)制、評價療效,評估RA究竟有多重要？,2009年美國CMS PQRI項目對RA診治的質(zhì)量要求,疾病活動性評分功能狀態(tài)評分Stanford Health Assessment Questionnaire (HAQ) 影像學(xué)評分Sharp評分系統(tǒng),內(nèi) 容,28 關(guān)節(jié),44 關(guān)節(jié),66 關(guān)節(jié),28/44/66關(guān)節(jié)圖解,DAS評分系統(tǒng)（Disease Activity Score

10、, DAS）,DAS44=0.53938*√Ritchie + 0.06465*腫脹關(guān)節(jié)數(shù) + 0.330*lnESR + 0.00722*病人評價 【Ritchie Articular Index (RAI, 0-78)】DAS（0-10）臨床意義低活動性 ≤2.4中活動性 >2.4且≤3.7高活動性 ＞3.7臨床緩解 ＜1.6,ACR, Br J Rh

11、eumatol 1996,DAS的產(chǎn)生通過大量數(shù)理統(tǒng)計的方法將能影響醫(yī)生采取改變DMARD應(yīng)用的臨床和實驗室變量進(jìn)行分析，最終發(fā)展出DAS最終選擇了4個指標(biāo)，避免信息的重復(fù)計算增加權(quán)重，也是避免信息的重復(fù)計算通過開根號、取對數(shù)的變換，使最終DAS符合RA人群的正態(tài)分布,DAS28 (0-9.4)臨床意義低活動性： ≤ 3.2中度活動性：>3.2 且 ≤5.1，高活動性： ＞ 5.1臨床緩解： ＜

12、2.6,DAS28,Rheumatology 2004;43:1252-5,幾乎所有RA緩解病人DAS28<2.6但DAS28＜2.6并非所有病人得到緩解,DAS28 = 0.56*√(TJC28) + 0.28*√(SJC28) + 0.70*lnESR + 0.014*總體評價,DAS44和DAS28的參數(shù),RAI=Ritchie articular index -53

13、joints in 26 units, graded for tenderness on pressure; maximum score=78SW44 -Ungraded count of joints with swelling due to synovitis; maximum score=44InESR -Natural log of ESR(mm/h)GH=general healt

14、h -100mm VAS,,Van Gestel AM.et al.Arthritis Rheum.1993,41:1845-1850. 2.Van der Heijde DMFM.et al.J Rheumetol.1993,20:579-581. 3.Van Gestel AM.et al.J Rheumetol.1999,26:705-711.,DAS28 = 0.56*√(TJC28) + 0.28*√(SJC28

15、) + 0.70*lnESR + 0.014*總體評價,DAS評分系統(tǒng)(Disease Activity Score, DAS),臨床緩解：DAS28 ＜2.6,簡化的疾病活動性評分（SDAI),SDAI = SJC + TJC + PtGA + PhGA + CRP,臨床緩解：SDAI < 3.3,臨床疾病活動性評分（CDAI),,CDAI = SJC + TJC + PtGA + PhGA,臨床緩解：CDAI < 2.8

16、,EULAR療效反應(yīng)標(biāo)準(zhǔn),,DAS是連續(xù)范圍，能生動地反映疾病活動性（與ACR改善值的區(qū)別）DAS是一個絕對數(shù)值，可用來很好的比較和衡量個體疾病的狀態(tài)（區(qū)別于ACR）指出了RA治療的目標(biāo)，對臨床用藥決策有指導(dǎo)意義,DAS、DAS28與EULAR反應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)在常規(guī)臨床中應(yīng)用的優(yōu)勢,TJC和SJC各自改善≥20%以下五項參數(shù)中至少三項有20%的改善：疼痛VAS患者總體評估醫(yī)生總體評估健康評估問卷（HAQ）急性期反應(yīng)物（ESR或

17、CRP）,ACR 20 療效定義,注：ACR 50、ACR 70的定義可以以此類推,比較三種復(fù)合指標(biāo)對緩解的定義,TEMPO: 依那西普+MTX vs 單用依那西普或MTX第52周,van der Heijde D, et al. Ann Rheum Dis.2005;64:1582-7.,比較三種復(fù)合指標(biāo)對緩解的定義,三種復(fù)合指標(biāo)對病情判定的不一致率,van der Heijde D, et al. Ann Rheum Dis.

18、2005;64:1582-7.,Felson . Defining remission in rheumatoid arthritis. ARD 2012：13：i86-88,,,Xxxx,超聲：滑膜炎,,,,,,,疾病活動性評分DAS評分系統(tǒng)功能狀態(tài)評分Stanford Health Assessment Questionnaire (HAQ) 影像學(xué)評分Sharp評分系統(tǒng),RA臨床及影像學(xué)評價指標(biāo),關(guān)節(jié)功能分級標(biāo)準(zhǔn),I

19、級：日?；顒硬皇芟蔻蚣墸河兄械葟?qiáng)度的關(guān)節(jié)活動受限，但能滿足日?；顒有枰蠹墸宏P(guān)節(jié)有明顯的活動受限，患者不能從事大多數(shù)職業(yè)或不能很好地照料自己Ⅳ級：喪失活動能力或被迫臥床或只能坐在輪椅上,健康調(diào)查問卷（HAQ）的內(nèi)容,（health assessment questionnaire，HAQ）,患者健康評定量表,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎評價指標(biāo)－－ HAQ評分,8個大項, 20個問題每題0-3分 － 0分：毫無困難，1分：有些

20、困難，2分：很困難或 需要協(xié)助，3分：無法完成需要借助工具才能完成的也評為2分 HAQ總分為8個大項各取最低問題得分的平均值總分介于0至3分,0表示完全正常，3代表生活質(zhì)量嚴(yán)重受損。評分改變?nèi)魹檎当硎旧眢w殘疾有所改善,疾病活動性評分DAS評分系統(tǒng)功能狀態(tài)評分Stanford Health Assessment Questionnaire (HAQ) 影像學(xué)評分Sharp評分系統(tǒng),RA臨床

21、及影像學(xué)評價指標(biāo),2006年,2008年,影像學(xué)有無改變？,RA為慢性疾病，骨破壞多不可逆轉(zhuǎn)功能狀態(tài)主要取決于疾病活動性和影像學(xué)改變兩個獨(dú)立性因素X線意義確定在某一時間點(diǎn)的疾病嚴(yán)重性確定疾病的進(jìn)展情況（自然發(fā)展過程、療效反應(yīng)）異常所見：骨質(zhì)疏松、囊性變、骨侵蝕、關(guān)節(jié)間隙狹窄、脫位、強(qiáng)直、硬化、畸形等監(jiān)測X線進(jìn)展的用處研究發(fā)病機(jī)制臨床試驗：判斷療效臨床醫(yī)生：判斷嚴(yán)重性、判斷療效,影像學(xué)評分對評價RA重要？,Sharp-v

22、an der Heijde評分部位(0-448),van der Heijde DMFM. Bailliere’s Clin Rheum. 1996;10:435-53,關(guān)節(jié)間隙狹窄,骨侵蝕,手15+足6,手16+足6,骨侵蝕:0 = 無侵蝕1 = 小侵蝕2 = 大侵蝕3 = 大侵蝕，超過中線每個關(guān)節(jié)的骨侵蝕評分：侵蝕評分的總和： 手關(guān)節(jié)最高評分為5分 腳關(guān)節(jié)最高評分為10分,Sharp-van der He

23、ijde評分方法,,,0,1,2,3,4,5,關(guān)節(jié)侵蝕評分0-5計數(shù)含有侵蝕的象限數(shù)量如果侵蝕融合在一起，通過五分之一估算侵蝕的范圍如果關(guān)節(jié)被破壞，評分為5,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎評價指標(biāo)－－Sharp評分,關(guān)節(jié)間隙狹窄0 = 正常1 = 局部 或 很小區(qū)域狹窄2 = 廣泛，但>50%區(qū)域間隙存在3 = 廣泛，但<50%間隙存在 或 關(guān)節(jié)半脫位4 = 關(guān)節(jié)間隙完全消失、強(qiáng)直或脫位,Sharp-van der

24、 Heijde評分方法,基于Sharp - van der Heijde評分方法計數(shù)侵蝕和狹窄關(guān)節(jié)數(shù)，方法?1個骨侵蝕存在時，該關(guān)節(jié)計數(shù)為1間隙狹窄、(半)脫位、強(qiáng)直存在時，該關(guān)節(jié)計數(shù)為1總分0-86骨侵蝕（32個手關(guān)節(jié)，12個腳關(guān)節(jié)）關(guān)節(jié)間隙狹窄（30個手關(guān)節(jié)，12個腳關(guān)節(jié)）臨床方便可行,簡化骨侵蝕和間隙狹窄評分,van der Heijde et al Rheumatology 1999;38:941-7,（Simpl

25、e Erosion Narrowing Score，SENS）,,,間隙狹窄,骨侵蝕,,,SENS在預(yù)測關(guān)節(jié)損傷中的敏感性,在最初5年中SENS可以有效評價RA病人的關(guān)節(jié)損傷,van der Heijde et al. Rheumatology 1999;38:941-7,RA自然影像學(xué)進(jìn)展，大約7 單位/年完全正常關(guān)節(jié)?幾乎完全破壞和狹窄關(guān)節(jié),評分值的改變意味著什么?,Strand V, Sharp JT. Arthritis Rh

26、eum. 2003;48:21-34.,評分增加1個單位：完全正常關(guān)節(jié)?輕度異常關(guān)節(jié),評分值的改變意味著什么?,Strand V, Sharp JT. Arthritis Rheum. 2003;48:21-34.,標(biāo)準(zhǔn)技術(shù)廣泛應(yīng)用無需預(yù)約等待費(fèi)用低快速很多關(guān)節(jié)風(fēng)濕科醫(yī)生可以自己讀片,X線檢查的優(yōu)勢,RA主要病變部位……病理改變發(fā)生早在幾張片子中包括盡量多的關(guān)節(jié)作為代表性關(guān)節(jié)…..,為什么僅手和腳 ?,大小關(guān)節(jié)影像學(xué)

27、改變的相關(guān)性,,前瞻性研究 12年隨訪 相關(guān)系數(shù)0.76,Drossaers et al Rheumatology 2000;39:998-1003Scott, et al. Ann Rheum Dis. 1986;45:375-6,手的正確擺位,,正確,錯誤,首次就診確診時通常每年一次，或為調(diào)整治療方案每半年一次持續(xù)活動性RA，每6個月重復(fù)一次,推薦：攝照時間,It is all about measurement,“ Wh

28、en you can measure what you are speaking about, and express it in numbers, you know something about it; but when you cannot measure it [and] express it in numbers, your knowledge is of meager and unsatisfactory kind.”“