側腦室三角區(qū)腫瘤的mr鑒別診斷

1、,側腦室三角區(qū)腫瘤的MR鑒別診斷,福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院影像科 李堅 李秀梅 佘德君 熊美連 鄭婉靜 劉穎 陳錦,側腦室三角區(qū),側腦室的三個主要部分體部、顳角和枕角的交界處呈三角形，稱側腦室三角區(qū)。側腦室體部向后延續(xù)為三角區(qū)，三角區(qū)向后外伸入枕葉形成枕角，向下突入顳葉形成顳角。富有血管的軟腦膜突入側腦室，被覆有室管膜，形成側腦室脈絡叢，側腦室含豐富脈絡叢，尤其是三角區(qū)脈絡叢最發(fā)達，常呈球狀，稱脈絡叢球,,側腦室三角區(qū)腫瘤包括

2、——原發(fā)于側腦室本身結構的腫瘤： 起源于脈絡叢的腫瘤 ：脈絡叢乳頭狀瘤 起源于室管膜的腫瘤：室管膜瘤 起源于側腦室周圍結構長入腦室的腫瘤： 多為腦實質的腫瘤累及腦室，且腫瘤大部分位于側腦室內。,側腦室三角區(qū)腫瘤,較小兒童最常見脈絡叢乳頭狀瘤，罕見脈絡叢乳頭狀癌。較大兒童為室管膜瘤和星形細胞瘤。成人最常見腦膜瘤。成人可見膠質母細胞瘤、轉移瘤和淋巴瘤等。海綿狀血管瘤。神經(jīng)上皮囊腫。,脈絡叢乳頭狀瘤,,脈絡叢

3、乳頭狀瘤,是緩慢生長的良性腫瘤，起源于腦室的脈絡叢上皮細胞好發(fā)于10歲之內的兒童，成人少見。好發(fā)部位：兒童最常見的是側腦室三角區(qū)，成人最常見第四腦室脈絡叢乳頭狀瘤因刺激脈絡叢分泌過多腦脊液引起腦積水。,影像學表現(xiàn),腫瘤常呈類圓形，邊緣常為絨毛顆粒狀、乳頭狀、小結節(jié)狀等，凹凸不平；CT上呈等或稍高密度MRI上T1WI多呈等或稍低信號，T2WI多呈高信號。,可分泌腦脊液，引起全腦室擴張，不同于其他腫瘤壓迫引起的局部腦室擴張。產(chǎn)生

4、腦脊液遠遠超過正常每天450ML腦脊液量腫瘤中心位于脈絡叢周圍腦脊液多，腫瘤可完全浸泡在腦脊液中。,,其內顆粒狀、乳頭狀混雜信號為其特征性表現(xiàn)。腫瘤內可見囊變，出血或鈣化。鈣化為散在局灶性針狀，也可累及整個腫塊有血管蒂附于脈絡叢。脈絡膜動脈增粗。,,富血供，平掃可見血管流空。由于脈絡叢含有較多穿支血管且無血腦屏障，增強掃描實性部分及囊壁均明顯強化。,脈絡叢乳頭狀癌,,脈絡叢乳頭狀癌,極為罕見，多由脈絡叢乳頭狀瘤惡變而來。多

5、見于2-4歲兒童，平均發(fā)病年齡為26個月。多見于側腦室三角區(qū)。肉眼觀腫瘤呈不規(guī)則乳頭狀結構，多侵犯鄰近腦實質，腦水腫明顯，與正常腦組織邊界不清。鏡下乳頭狀結構不規(guī)則，細胞分化不良，可見明顯的有絲分裂，可出血、囊變，壞死多見?？砂l(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔種植。,,,室管膜瘤,,鑒別診斷,室管膜瘤約占顱內腫瘤5%，其中約8%發(fā)生于側腦室。主要發(fā)生于5歲前，也可發(fā)生于較大兒童。幕上以側腦室三角區(qū)最為常見，其次為側腦室體部腫瘤生長較緩慢。因多位

6、于三角區(qū)，早期不易引起腦積水，故發(fā)現(xiàn)時腫瘤往往很大。,室管膜瘤（ependymoma）WHOII級,,腫瘤多為不規(guī)則形，邊緣不光滑或呈分葉狀，與側腦室室壁之間常有廣基底相連或跨壁生長常侵犯鄰近腦實質。鈣化常見。易囊變，但較腦實質內室管膜瘤少見。,男，2歲，右側肢體無力2個月，抽搐1次,密度/信號不均勻是室管膜瘤的特點，其原因與腫瘤內鈣化、囊變、出血、壞死有關。,腫瘤實性部分：CT平掃呈等密度或稍高密度，斑點狀鈣化很常見，約占50%

7、。MRI平掃T1WI呈稍低信號或等信號，T2WI為稍高信號，信號不均。,患者女，2歲6個月，行走不穩(wěn)，右下肢無力10余天,CT和MR增強掃描腫瘤呈顯著不均勻強化。,腦膜瘤,,WHO(2007)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤腦膜瘤分類,低復發(fā)和低進展危險的腦膜瘤WHO I 級，80%~90%腦膜皮細胞型（合體細胞型）纖維（母細胞）型過渡型（混合型） 沙礫體型血管瘤型微囊型分泌型富于淋巴漿細胞型化生型,高復發(fā)和高進展危險性的腦膜瘤,非典

8、型（WHO II級）透明細胞型（WHO II級）脊索樣（WHO II級）橫紋肌樣型（WHO III級）乳頭狀 （WHO III級）間變型（惡性） （WHO III級）5%~10%的腦膜瘤屬非典型型（WHO II級）1%~3%的腦膜瘤屬惡性（WHO III級）,側腦室腦膜瘤,成人側腦室內最常見腫瘤，占所有腦膜瘤的0.7%30歲以上，高峰年齡30-60歲，女性好發(fā)。起源：起源于側腦室內脈絡叢組織內的蛛網(wǎng)膜顆粒內帽狀上皮細

9、胞。由于側腦室三角區(qū)脈絡叢組織比較豐富，所以側腦室腦膜瘤好發(fā)于三角區(qū)，左側稍多于右側。側腦室腦膜瘤多為良性腫瘤，文獻報告以纖維型多見。,,側腦室腦膜瘤,供血動脈來自脈絡膜前動脈和/或脈絡膜后動脈。生長緩慢，由于側腦室三角區(qū)空間較大，一般有癥狀患者腫瘤體積均較大。腫瘤較小時呈類圓形，較大時可不規(guī)則或分葉狀CT平掃顯示為均勻一致等或稍高于腦組織密度的腫塊，約50%出現(xiàn)鈣化，可見囊變，罕見出血。MRI平掃T1WI呈等或稍低信號，T

10、2WI一般呈等信號，有鈣化時表現(xiàn)為低信號。,,,,側腦室腦膜瘤,增強掃描為中等度強化或明顯強化，可強化不均。邊緣光整，境界清楚。不向腦組織內侵襲，較小的腫瘤多無周圍腦水腫。腫瘤常引起側腦室顳角擴大和局部脈絡叢鈣化移位氫質子波譜可見Cho峰明顯增高，缺乏NAA峰和Cr峰（腦外腫瘤），可出現(xiàn)Ala（丙氨酸）峰。,女，74歲，反復頭痛2年余，加重2個月。,周圍腦實質可見輕-中度水腫。瘤周水腫是由于瘤體體積較大時對腦室周圍機械性壓迫導

11、致靜脈回流障礙及壓力差致使水滲透出至腦實質所致；亦有認為是腫瘤合并局部腦室壓力升高致室管膜水腫或腦脊液通過破裂的室管膜向白質逆流所致。兒童發(fā)現(xiàn)側腦室腦膜瘤應注意是否存在神經(jīng)纖維瘤病可能。,,,,特點：文獻報道側腦室三角區(qū)腦膜瘤增強掃描與脈絡叢關系密切，這是重要特征之一，類似與腦膜尾征，或可稱之為“脈絡叢尾征”。,本病例增強掃描可清楚顯示腫瘤與右側側腦室脈絡叢關系密切，基底部附著于局部脈絡叢并騎跨脈絡叢兩側生長,非典型及惡性腦膜瘤影像征

12、像,1、信號特點：可囊變或出血，故信號不均，腫瘤內長T1長T2囊變或壞死，以及短T1長T2的出血信號2、形態(tài)：分葉狀、結節(jié)狀凸起；3、瘤-腦界面：模糊不清或腦實質浸潤；4、硬膜尾征；5、瘤周水腫；6、顱骨改變：顱骨骨質破壞，可伴顱骨外腫塊形成7、強化情況：呈不均勻強化，有囊變或花環(huán)狀強化,非典型型腦膜瘤,該亞型腫瘤核分裂活性增高或伴有3個或更多如下特點：細胞密度高；小細胞大核；核漿比例增高，核仁明顯；無定型或片狀生長方式和地

13、圖狀壞死。核分裂像增多到大于4個/10HPF，上述標準與高復發(fā)率成正相關關系。,非典型腦膜瘤伴地圖樣壞死（核分裂象約3個/10HPF）（WHOⅡ級），局部區(qū)域壞死較彌漫成片，具有間變性傾向。,非典型腦膜瘤，伴地圖樣壞死及局灶浸潤腦組織（WHOⅡ級）。,出現(xiàn)以下幾種征象時，應考慮非典型/惡性腦膜瘤：①瘤腦界面不清；②形態(tài)不規(guī)則，有分葉結節(jié)狀凸起，即 “蘑菇征”；③瘤體增強前后信號不均，有囊變、出血、壞死或花環(huán)狀強化；④顯著的瘤周水

14、腫；⑤顱骨破壞廣泛并侵及顱外軟組織形成皮下腫塊；⑥徹底手術切除后迅速復發(fā)。,膠質母細胞瘤,,討論,膠質母細胞瘤因其瘤細胞具有多形性及高度異型性，因此又稱多形性膠質母細胞瘤。多位于幕上大腦半球白質區(qū)，發(fā)生于側腦室非常少見，多位于體部和前角，位于三角區(qū)者罕見。成人多見，高峰年齡45-75歲。早期臨床表現(xiàn)不典型，隨著的腫瘤體積的增大，出現(xiàn)梗阻性腦積水或壓迫周圍組織而產(chǎn)生癥狀，常見癥狀為顱壓高所致頭痛、視乳頭水腫等,膠質母細胞瘤,影像

15、表現(xiàn)與相關病理,形態(tài)：團塊狀，血供豐富，生長較快水腫：腫瘤周圍血腦屏障破壞并相鄰血管功能異常， 血管通透性增加信號：長T1長T2為主的不均質信號，是由于瘤細胞的間變性，發(fā)育不成熟，細胞含水量大且形態(tài)不規(guī)則,,壞死：腫瘤的不均勻快速增長使得中心部位缺血、缺氧而壞死；出血：供瘤血管多不成熟，功能不全，故出血后易導致局部含鐵血黃素沉積侵襲性：突破中線累及對側腦組織，“蝴蝶征”；沿室管膜播散,,,,,小結,共性：表現(xiàn)為

16、明顯的不均質，T1WI呈等、低信號，T2WI呈等、稍高信號，瘤內可有出血、囊變、壞死，腫瘤實性部分DWI呈高信號，ADC圖呈等、低信號，增強呈明顯不均勻強化，典型的表現(xiàn)為花環(huán)樣、簇狀強化特性：腫瘤沿室管膜、室管膜下和白質纖維、周圍腦質播散明顯廣泛，可出現(xiàn)腦積水,,,,,淋巴瘤,,淋巴瘤,源于顱內淋巴、網(wǎng)狀細胞系統(tǒng)。多發(fā)生于大腦半球深部及中線區(qū)，發(fā)生于側腦室罕見。CT呈等或略高密度結節(jié)。MR平掃T1WI呈略低或等到信號，T2WI呈

17、等、低或略高信號，邊界清楚，DWI呈高信號，ADC圖低信號。增強掃描多呈明顯均勻強化。,,,,,海綿狀血管瘤,,海綿狀血管瘤,顱內海綿狀血管瘤（cavernous angioma，CA）為先天性腦血管畸形之一，約占血管畸形的1.9%-6.0%。好發(fā)于中年(30-50歲)，男女比例無差異。多發(fā)生于腦實質內，發(fā)生于腦室內的罕見。臨床表現(xiàn)：常無明顯癥狀，可有頭痛、視乳頭水腫、癲癇發(fā)作。,海綿狀血管瘤,病理大體標本上CA呈深紅色界限清

18、楚的團塊狀病灶。顯微鏡下由缺乏肌層及彈力層的海綿樣血管竇構成，其間無腦組織，瘤內可見出血及鈣化，常有含鐵血黃素及膠質增生。無供血動脈和引流靜脈的異常和增粗。,CT表現(xiàn)：邊界清楚的圓形或類圓形等-高密度腫塊，密度均勻或不均勻，常伴有不同程度的鈣化或出血增強可有輕度到中度增強，強化程度與病灶內血栓形成和鈣化有關，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點狀增強。 病灶周圍一般無水腫，無或僅輕度占位效應。,MRI呈邊界清楚的混雜信號，周圍有完整的低信號

19、含鐵血黃素環(huán)，病灶呈“爆米花”狀，具有特征性。,病灶內含有不同階段的出血是信號不均勻的原因；T1WI呈高信號，是海綿狀血管瘤的特征。增強可明顯強化，也可強化不明顯。,,,,,,,神經(jīng)上皮囊腫,,神經(jīng)上皮囊腫,神經(jīng)上皮囊腫，發(fā)生于腦室內一般為室管膜囊腫，以側腦室三角區(qū)為最常見。肉眼觀囊性病灶，境界清楚；鏡下可見囊腫壁襯以上皮細胞樣細胞。免疫組化：膠質纖維酸性蛋白染色強陽性（GFAP+++）任何年齡均可發(fā)生，室管膜囊腫出現(xiàn)癥狀平均年