常見(jiàn)脊柱畸形資料

1、常見(jiàn)脊柱畸形種類(lèi)與治療原則白金柱,《矯形臨床學(xué)》試行版（2011），洪毅主編?！∈锥坚t(yī)科大學(xué)康復(fù)醫(yī)學(xué)院臨床康復(fù)教研室,常見(jiàn)脊柱畸形種類(lèi),脊柱側(cè)凸（后凸）特發(fā)性先天性脊柱畸形神經(jīng)肌肉型脊柱裂退變性脊柱畸形病理性脊柱畸形骨質(zhì)疏松脊柱炎癥、結(jié)核、腫瘤,脊柱側(cè)凸,病因?qū)W正常的脊柱形態(tài)和功能保持有賴(lài)于其內(nèi)在的精細(xì)的動(dòng)態(tài)平衡機(jī)制，有賴(lài)于局部良好的功能狀態(tài)和精確動(dòng)力學(xué)平衡，關(guān)鍵的動(dòng)力學(xué)結(jié)構(gòu)包括骨性結(jié)構(gòu)、韌帶和內(nèi)在肌肉等，最后還

2、有全身的平衡和對(duì)稱(chēng)。總的平衡被打破或某些細(xì)小的平衡機(jī)制被破壞壞都會(huì)引起脊柱側(cè)凸。,脊柱側(cè)凸的生物力學(xué)分類(lèi),1、骨性結(jié)構(gòu)的改變1.1 支持結(jié)構(gòu)發(fā)育異常脊柱發(fā)育障礙分三類(lèi)：（1）形成障礙，有半椎體和楔形椎。（2）分節(jié)不良，有單側(cè)未分節(jié)形成骨橋和雙側(cè)未分節(jié)（阻滯椎）（3）混合型骨軟骨營(yíng)養(yǎng)不良并脊柱側(cè)凸：侏儒癥、粘多糖蓄積病、脊柱脊髓發(fā)育不良等。代謝性障礙并脊柱側(cè)凸：佝僂病、成骨不全、高胱氨酸尿癥等。1.2 局部運(yùn)動(dòng)學(xué)的異常創(chuàng)傷：如

3、骨折、椎板切除術(shù)后、胸廓成型術(shù)、放射治療后脊柱滑脫，先天性腰骶關(guān)節(jié)畸形等風(fēng)濕病、骨感染、腫瘤等,2、韌帶結(jié)構(gòu)的改變,馬凡綜合征40%-75%合并脊柱側(cè)凸臨床表現(xiàn)：瘦長(zhǎng)體型、細(xì)長(zhǎng)指、漏斗胸、雞胸、高腭弓、扁平足、主動(dòng)脈瓣和二尖瓣閉鎖不全等。埃-當(dāng)綜合征 短頸均屬于間充質(zhì)病變。,3.靜力學(xué)和動(dòng)力學(xué)平衡的破壞,3.1 神經(jīng)肌肉靜力學(xué)和動(dòng)力學(xué)平衡（SRS將神經(jīng)肌肉型側(cè)凸按以下分類(lèi)） 神經(jīng)源性疾病（Neuropathic）(一)

4、上神經(jīng)元病變（Upper motor neuron）腦癱（cerebral palsy） 脊髓小腦變性、共濟(jì)失調(diào)、Charcot-Marie-Tooth病、Roussy-Levy病。脊髓空洞癥脊髓腫瘤脊髓外傷(二）下神經(jīng)元（ Lower motor neuron ）脊髓灰質(zhì)炎其他病毒性脊髓炎創(chuàng)傷脊髓性肌萎縮Riley-Day綜合征,肌源性疾?。∕yopathic）多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮肌營(yíng)養(yǎng)不良纖維比例失調(diào)先天性肌

5、張力低下肌萎縮性肌強(qiáng)直病3.2 姿勢(shì)動(dòng)力學(xué)平衡視覺(jué)障礙，前庭功能障礙，雙下肢不等長(zhǎng) 3.3 胸廓靜力學(xué)平衡胸廓成形術(shù)后，嚴(yán)重的胸廓瘢痕攣縮等。4. 特發(fā)性脊柱側(cè)彎原因不明的脊柱側(cè)凸最常見(jiàn)，約占總數(shù)的75%-80%。根據(jù)其發(fā)病年齡分為嬰兒型（0-3歲）、少兒型（3-10歲）及青少年型（10歲后）。,脊柱與脊髓畸形的診斷基礎(chǔ),病史發(fā)現(xiàn)畸形的時(shí)間畸形的影響患者的一般狀況家族史及患者的發(fā)育情況等物理檢查大體觀察

6、站立位檢查：前面觀、側(cè)面觀、背面觀行走步態(tài)神經(jīng)系統(tǒng)檢查,肺功能檢查實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液檢查影像學(xué)檢查X線(xiàn)片站立位脊柱全長(zhǎng)正、側(cè)位片仰臥位側(cè)方彎曲像懸吊牽引像支點(diǎn)彎曲像去旋轉(zhuǎn)像CT和三維重建MRI脊髓拴系綜合征脊髓縱裂脊髓空洞Chiari畸形核素檢查電生理檢查,不同治療措施的生物力學(xué),運(yùn)動(dòng)電刺激支具治療牽引療法內(nèi)固定器械的發(fā)展和三維矯形概念的出現(xiàn)恢復(fù)矢狀面的正常形態(tài)（第一平面）軸位面的去旋轉(zhuǎn)（

7、第二平面）額狀面矯正（第三平面）影響矯形效果的其他生物力學(xué)因素減壓重排列穩(wěn)定性,內(nèi)固定器械矯形規(guī)律總結(jié) 撐開(kāi)力總是在彎曲側(cè)，壓縮力總是在凸側(cè)。每一個(gè)作用力應(yīng)該終止在一個(gè)彎曲的端椎，而不應(yīng)該延伸至另一個(gè)彎曲的椎體，否則作用力會(huì)進(jìn)一步擴(kuò)大本來(lái)已經(jīng)張大的椎間隙，導(dǎo)致脊柱的不平衡。對(duì)矢狀面的作用力是應(yīng)該被首先考慮的，第一根鋼棒將建立矢狀面序列，而第二根鋼棒對(duì)矢狀面的影響是非常小的。撐開(kāi)總是產(chǎn)生絕對(duì)的或相對(duì)的脊柱后凸，加壓總是產(chǎn)生

8、絕對(duì)或相對(duì)的前凸。目前我們知道撐開(kāi)力不應(yīng)該作為腰椎的第一個(gè)作用力，撐開(kāi)力也不應(yīng)該超過(guò)胸腰交界處（腰椎平背綜合征）。,第十七章 脊柱與脊髓畸形第一節(jié) 特發(fā)性脊柱側(cè)凸白金柱,《矯形臨床學(xué)》試行版（2011），洪毅主編。　首都醫(yī)科大學(xué)康復(fù)醫(yī)學(xué)院臨床康復(fù)教研室,基本概念,脊柱側(cè)凸是指脊柱的一個(gè)或數(shù)個(gè)節(jié)段向側(cè)方彎曲并伴有椎體旋轉(zhuǎn)的三維脊柱畸形。國(guó)際脊柱側(cè)凸研究會(huì)（Scoliosis Research Society ， SRS）對(duì)脊柱

9、側(cè)凸的定義為：站立位脊柱正位X線(xiàn)片上，脊柱偏離中心，且Cobb角大于10度。,背面觀：脊柱側(cè)彎，雙肩不等高，肩胛骨不對(duì)稱(chēng),病因?qū)W分類(lèi) 非結(jié)構(gòu)性側(cè)凸：是指脊柱及其支持組織無(wú)內(nèi)在的固有改變，側(cè)凸在側(cè)方彎曲像或牽引像上可以完全矯正，累及的椎體未固定在旋轉(zhuǎn)位上。如因姿勢(shì)不正、神經(jīng)根刺激、雙下肢不等長(zhǎng)等原因引起的側(cè)凸。在病因得到治療后側(cè)凸即可消除。結(jié)構(gòu)性側(cè)凸：是指伴有椎體固定旋轉(zhuǎn)畸形的側(cè)方彎曲，患者無(wú)法通過(guò)平臥或側(cè)方彎曲自行矯正側(cè)凸，或雖矯正

10、但也無(wú)法維持。,按發(fā)病原因可分為：特發(fā)性脊柱側(cè)凸先天脊柱側(cè)凸神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側(cè)凸間充質(zhì)病變合并脊柱側(cè)凸骨軟骨發(fā)育不良合并脊柱側(cè)凸代謝障礙性疾病合并脊柱側(cè)凸創(chuàng)傷、手術(shù)、風(fēng)濕病、感染、腫瘤等原因?qū)е碌募怪鶄?cè)凸等。,特發(fā)性脊柱側(cè)凸,是最常見(jiàn)的脊柱畸形，占所有脊柱側(cè)凸的75%-80%。其病因不清，患者一般無(wú)神經(jīng)及肌肉功能的異常，影像學(xué)上無(wú)脊椎發(fā)育異常。按首次發(fā)病年齡不同可分為三種類(lèi)型：嬰兒型（infa

11、ntile type），發(fā)病年齡在0-3歲之間；少兒型（juvenile type），發(fā)病年齡在4-10歲之間；青少年型（adolescent type），發(fā)病年齡在10歲至骨骼發(fā)育成熟前。青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸最為常見(jiàn)。在超過(guò)30°的青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸患者中，女性與男性的比例為10：1。,側(cè)凸的評(píng)估,①?gòu)澢葴y(cè)量：目前最常用的測(cè)量方法是cobb法。在脊柱站立位全長(zhǎng)正位片上以側(cè)彎頭尾兩端向凹側(cè)傾斜最大的椎體為上下端椎

12、。上端椎上緣的垂線(xiàn)與下端椎下緣垂線(xiàn)的交角及為cobb角。一般認(rèn)為cobb角的大小與側(cè)凸的進(jìn)展程度密切相關(guān)。,Cobb角測(cè)定,②椎體旋轉(zhuǎn)度測(cè)量：通常采用Nash-Moe法，根據(jù)正位X線(xiàn)片上椎弓根的位置將其分為5度。0度：雙側(cè)椎弓根對(duì)稱(chēng)；Ⅰ度：凸側(cè)椎弓根移向中線(xiàn)，但未超過(guò)第一格，凹側(cè)椎弓根變??；Ⅱ度：凸側(cè)椎弓根移至第二格，凹側(cè)椎弓根消失；Ⅲ度：凸側(cè)椎弓根移至中線(xiàn)，凹側(cè)椎弓根消失；Ⅳ度：凸側(cè)椎弓根越過(guò)中線(xiàn)，靠近凹側(cè)。,③髂骨骨骺移

13、動(dòng)或稱(chēng)Risser征： Risser將髂嵴分為4等份，髂骨骨骺骨化由髂前上棘向髂后上棘移動(dòng)，骨骺移動(dòng)0-25%為Ⅰ度，25%-50%為Ⅱ度，50%-75%為Ⅲ度，75%以上為Ⅳ度，骨骺與髂骨融合為Ⅴ度。Risser征是判斷骨骼發(fā)育成熟度的重要標(biāo)志，Risser征Ⅳ度和Ⅴ度代表骨骼發(fā)育成熟，側(cè)彎進(jìn)展幾率較小。,④脊柱柔韌性判斷：脊柱柔韌性的判斷對(duì)需要手術(shù)治療的患者是判斷融合節(jié)段和融合范圍的重要依據(jù)。常用的方法包括仰臥位左

14、右彎曲像、牽引像和支點(diǎn)彎曲像。其中止點(diǎn)彎曲像重復(fù)性較好，可真實(shí)反映胸段側(cè)凸的僵硬程度，預(yù)測(cè)側(cè)凸的矯正效果。,治療目的：矯正側(cè)凸、獲得穩(wěn)定、維持平衡、盡可能減少融合范圍。 治療原則：觀察、支具治療、手術(shù)治療。具體原則：①初次就診時(shí)側(cè)凸cobb角小于20°，應(yīng)嚴(yán)密觀察；②在觀察過(guò)程中如果側(cè)凸進(jìn)展超過(guò)5°/年，且cobb角大于20°，應(yīng)行支具治療；③初次就診時(shí)側(cè)凸cobb角在20°-40&#

15、176;之間，應(yīng)行支具治療；④在支具治療過(guò)程中若側(cè)凸進(jìn)展超過(guò)5°/年，且cobb角大于40°，應(yīng)行手術(shù)治療。,支具治療脊柱側(cè)凸,目的：矯正或控制脊柱彎曲，改善脊柱平衡和外觀，防止彎曲增加，并使脊柱穩(wěn)定。矯正器根據(jù)矯治側(cè)彎位置的高低，大體分為兩類(lèi)：一類(lèi)是帶有頸圈或頸托及上部金屬結(jié)構(gòu)的支具，通常被稱(chēng)為頸胸腰骶支具（cervicothoracic lumbarsacral orthosis），如Milwauke支具。

16、此類(lèi)支具矯治脊柱側(cè)凸的范圍可至頸椎。另一種不帶頸圈，高度僅達(dá)腋下的支具，稱(chēng)之為胸腰骶支具（thoracolumbarsacral orthosis），如Boston支具。此類(lèi)支具只適用于彎曲中心在T7以下的脊柱側(cè)凸患者。,Milwauke支具,機(jī)理：通過(guò)在側(cè)凸頂點(diǎn)施加側(cè)方應(yīng)力，并結(jié)合縱向牽引力 。適應(yīng)證：主要用于胸段脊柱側(cè)凸的矯正。單胸彎或雙胸彎， Risser征小于等于Ⅱ度，如果出現(xiàn)側(cè)彎明顯進(jìn)展或者初次就診時(shí)側(cè)彎度數(shù)在20&

17、#176;-40°之間者。,構(gòu)造：主體部分由骨盆部、兩個(gè)后方縱向連接桿、一個(gè)前方縱向連接桿和頸圈組成。 佩戴：一般要求23小時(shí)/天。復(fù)查：每4個(gè)月一次，要求摘除支具4小時(shí)后再拍攝脊柱站立位X線(xiàn)片。 時(shí)間：佩戴至患者骨骼發(fā)育成熟后，結(jié)束支具治療的指標(biāo)為男性Risser 征Ⅴ度，女性Risser 征Ⅳ度且月經(jīng)初潮后滿(mǎn)3 年。,密爾沃基型脊柱側(cè)凸矯形器,胸腰骶支具,高位型：用于側(cè)凸頂點(diǎn)在T8或T8水平以下脊柱側(cè)凸。低位型：通

18、過(guò)一側(cè)腰墊可用于腰段脊柱側(cè)凸的矯正。治療原理：通過(guò)三點(diǎn)或四點(diǎn)力來(lái)達(dá)到矯正側(cè)凸的目的。典型的是Boston支具：優(yōu)點(diǎn)是穿戴方便，且可被襯衣所掩蓋，故容易被患者接受。缺點(diǎn)是隨患者年齡增長(zhǎng)及身高變高，需不斷更換支具。,波士頓脊柱側(cè)凸矯形器,里昂脊柱側(cè)凸矯形器,舍努式脊柱側(cè)凸矯形器,支具療效,支具對(duì)60%以上脊柱側(cè)凸患者的自然病史產(chǎn)生了影響。在一項(xiàng)Meta分析結(jié)果中，Milwauke支具確實(shí)可以阻止AIS的進(jìn)展。目前的觀點(diǎn)認(rèn)為，支具治療

19、確實(shí)可以對(duì)側(cè)凸產(chǎn)生較好的矯正效果，最初佩戴時(shí)矯正率最高可達(dá)50%，隨時(shí)間的進(jìn)展，矯正率逐漸下降。而在摘除支具5年以后，側(cè)彎又回復(fù)到支具治療前的水平。,特發(fā)性脊柱側(cè)凸分型,King 分型：1983年，無(wú)法反映脊柱側(cè)凸的三維畸形情況，在指導(dǎo)三維矯形方案時(shí)不斷有失代償現(xiàn)象出現(xiàn)。 Lenke分型： 2001年，將脊柱側(cè)凸分成三部分，上胸彎、主胸彎和胸腰彎/腰彎。其主要特點(diǎn)就是將冠狀面?zhèn)韧箯澢馛obb角≥25°和（或）胸椎后凸（T

20、2-T5）及胸腰段后凸（T10-L2）≥20°的側(cè)彎成為結(jié)構(gòu)性側(cè)凸。,包括6種冠狀面分型、3種腰椎修正型和3種矢狀面修正型，共有42種類(lèi)型。 Lenke分型雖然較全面但較為復(fù)雜，在實(shí)際臨床應(yīng)用中有一定的難度。目前對(duì)于該系統(tǒng)中結(jié)構(gòu)性側(cè)凸的定義還存在較大爭(zhēng)議。,PUMC（協(xié)和）分型,國(guó)內(nèi)邱貴興等2003年報(bào)道根據(jù)頂點(diǎn)個(gè)數(shù)將將青少年特發(fā)性側(cè)凸分為三型：1個(gè)頂點(diǎn)為PUMCⅠ型，2個(gè)頂點(diǎn)為PUMCⅡ型，3個(gè)頂點(diǎn)為PUMCⅢ型

21、。根據(jù)側(cè)凸的不同三維特點(diǎn)繼續(xù)分為13個(gè)亞型。PUMC分型將分型與融合范圍、融合節(jié)段、手術(shù)入路相結(jié)合，對(duì)臨床工作具有重要的指導(dǎo)意義。邱貴興等利用此分型指導(dǎo)152例特發(fā)性脊柱側(cè)凸的治療，隨訪(fǎng)19.5個(gè)月，未出現(xiàn)失代償病例。,手術(shù)適應(yīng)證,一般認(rèn)為對(duì)于Cobb角在40°以上的青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸，因今后側(cè)凸進(jìn)展的幾率較大，應(yīng)考慮手術(shù)治療。在支具治療過(guò)程中若出現(xiàn)側(cè)凸明顯進(jìn)展（超過(guò)5°/天），則提示保守治療失敗，也需要考

22、慮手術(shù)治療。手術(shù)指征的選擇不應(yīng)單純依靠Cobb角的大小，患者的年齡、脊柱的生長(zhǎng)潛能也是很重要的因素。因側(cè)凸導(dǎo)致明顯的軀干失平衡以及患者肺功能下降 。,手術(shù)入路的選擇,前路手術(shù)：適用于單純胸腰段或腰段脊柱側(cè)凸。融合節(jié)短段，去旋轉(zhuǎn)能力強(qiáng)，矢狀面矯形能力強(qiáng)，脊柱短縮可減少神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。出血量要遠(yuǎn)小于后路手術(shù)。后路手術(shù)：應(yīng)用范圍較廣。隨著椎弓根螺釘技術(shù)的推廣以及后路截骨矯形技術(shù)的不斷進(jìn)步，使很多以前需行前路手術(shù)或前后路聯(lián)合手術(shù)

23、的患者可通過(guò)一次后路手術(shù)得到良好的矯形效果。前后路聯(lián)合手術(shù),特發(fā)性胸腰段脊柱側(cè)凸前路手術(shù),后路手術(shù),前后路聯(lián)合手術(shù),脊柱內(nèi)固定系統(tǒng),第一代脊柱內(nèi)固定系統(tǒng)：Harrington系統(tǒng)第二代脊柱內(nèi)固定系統(tǒng) ：Luque 第三代脊柱內(nèi)固定系統(tǒng) ： CDH、TSRH、Moss Miami、USS等，使矯形力得到明顯提高，可使脊柱側(cè)凸的矯正率達(dá)到80%以上，長(zhǎng)期隨訪(fǎng)內(nèi)固定失敗和假關(guān)節(jié)發(fā)生率明顯降低。,手術(shù)治療的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,第三代脊柱內(nèi)固定

24、系統(tǒng) SRS報(bào)道的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的總體發(fā)生率僅為0.49%。國(guó)內(nèi)邱勇等人報(bào)道應(yīng)用第三代脊柱內(nèi)固定系統(tǒng)治療特發(fā)性脊柱側(cè)凸的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生率為1.06%。,非融合技術(shù),原因：嬰兒型及少兒型脊柱側(cè)凸患者。過(guò)早進(jìn)行脊柱融合會(huì)對(duì)患者身高帶來(lái)嚴(yán)重影響。術(shù)后出現(xiàn)曲軸現(xiàn)象及脊柱失代償?shù)膸茁瘦^高。過(guò)早的胸段脊柱融合會(huì)影響胸口發(fā)育，對(duì)心肺功能造成嚴(yán)重影響。核心：對(duì)低齡兒童不融合脊柱，保留生長(zhǎng)能力。常用技術(shù)：生長(zhǎng)閥技術(shù)(Growing Rod

25、)胸廓擴(kuò)大成形技術(shù)(Expansion Thoracostomy)椎體U形釘技術(shù),“生長(zhǎng)棒”技術(shù)的適應(yīng)征：(1)脊柱存在明顯的縱向生長(zhǎng)能力；(2)脊柱側(cè)凸Cobb角>50°，且進(jìn)行性加重；(3)脊柱側(cè)凸柔韌性好，或者在行松解術(shù)后柔韌性好。禁忌證：由于脊柱“生長(zhǎng)棒”技術(shù)的撐開(kāi)操作有加重脊柱后凸的傾向，因此脊柱后凸畸形是其相對(duì)禁忌癥。操作：雙棒技術(shù)佩戴胸-腰脊柱支具（TLSO）6個(gè)月，一般每隔6個(gè)月行延長(zhǎng)