內(nèi)淋巴囊腫瘤

1、同仁醫(yī)院放射科,病 例 討 論,北京同仁醫(yī)院 放射科李書(shū)玲,同仁醫(yī)院放射科,Case1 女，59歲,主訴 左耳聽(tīng)力下降3年，搏動(dòng)性耳鳴伴頭暈一年余，加重一月,主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,同仁醫(yī)院放射科,Case1 女，59歲,,主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,同仁醫(yī)院放射科,Case1 女，59歲,,主 訴

2、CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,同仁醫(yī)院放射科,Case1 女，59歲,,主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,同仁醫(yī)院放射科,Case1 女，59歲,,主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,同仁醫(yī)院放射科,Case1 女，59歲,病例特點(diǎn)女，59歲，病史3年左側(cè)顳骨巖部后緣骨質(zhì)破壞、邊緣毛糙不整，水平半規(guī)管

3、受累相應(yīng)區(qū)域代以等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，不均勻，可見(jiàn)點(diǎn)狀短T1混雜T2信號(hào)，明顯強(qiáng)化鄰近腦膜增厚、腦膜尾征,主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,同仁醫(yī)院放射科,Case1 女，59歲,可能診斷A 副神經(jīng)節(jié)瘤（頸靜脈球瘤）B 神經(jīng)鞘瘤C 軟骨肉瘤D 內(nèi)淋巴囊腫瘤E 腦膜瘤,主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,同仁醫(yī)院放射科,Case1

4、女，59歲,？,同仁醫(yī)院放射科,Case1 女，59歲,手術(shù)記錄： ……去除乙狀竇前壁骨質(zhì)，暴露內(nèi)淋巴囊，見(jiàn)內(nèi)淋巴囊導(dǎo)管區(qū)域暗紅色新生物，質(zhì)地脆，易出血，侵蝕部分后半規(guī)管……,主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,同仁醫(yī)院放射科,Case1 女，59歲,病理診斷： 內(nèi)淋巴囊乳頭狀瘤（低級(jí)別腺癌） 免疫組化：TG-，CK7+，CK19+，CK5/6+，CK8/18+，G

5、FAP-，S-100-，NSE+，C gA-，Syn-，P63-，Ki-67index約2%,主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,同仁醫(yī)院放射科,ELST,概述內(nèi)淋巴囊腫瘤（endolymphatic sac tumor，ELST），又稱(chēng)淋巴囊低度惡性腺癌、內(nèi)淋巴囊腺樣囊性癌、內(nèi)淋巴囊乳頭狀腺癌、乳頭狀內(nèi)淋巴囊瘤來(lái)自?xún)?nèi)淋巴囊和內(nèi)淋巴管上皮的腫瘤少見(jiàn)、進(jìn)展慢，中年女性多發(fā)病因：多散發(fā)、

6、7%并發(fā)VHL，散發(fā)或合并VHL，均存在VHL基因異常,主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,同仁醫(yī)院放射科,ELST,臨床表現(xiàn)病程非常緩慢最初局限在內(nèi)淋巴囊和淋巴管，內(nèi)淋巴液吸收阻塞致內(nèi)淋巴水腫，表現(xiàn)為聽(tīng)覺(jué)和平衡功能異常，易誤診為梅尼埃病聽(tīng)力異常是ELST最早、最常見(jiàn)的癥狀,主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,同仁醫(yī)院放射科,ELST,病理

7、學(xué)大體：紅或暗紫色，富含血管，質(zhì)軟，有時(shí)含骨質(zhì)，無(wú)完整包膜鏡下：呈乳頭狀及囊性腺樣結(jié)構(gòu),表面被覆單層立方上皮或扁平上皮；間質(zhì)區(qū)域富含血管，可充滿(mǎn)膠質(zhì)囊樣結(jié)構(gòu)免疫組化：上皮膜抗原EMA）、 CK5/6+、神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）染色陽(yáng)性,主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,同仁醫(yī)院放射科,ELST,影像學(xué)表現(xiàn)CT具有特征性中心：內(nèi)耳道和乙狀竇間、巖骨后緣前庭導(dǎo)水管區(qū)域巖骨后、前

8、庭導(dǎo)水管外孔區(qū)軟組織腫塊、前庭導(dǎo)水管骨質(zhì)破壞骨質(zhì)破壞呈“蜂窩狀”、溶蝕性?xún)?nèi)有點(diǎn)片狀及針狀高密度骨質(zhì)較大時(shí)可累及內(nèi)耳道后壁、頸靜脈球窩、橋小腦角池、中耳，海綿竇、蝶竇等,主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,同仁醫(yī)院放射科,ELST,影像學(xué)表現(xiàn)MRI T1WI高信號(hào)有一定特征性T2WI均勻或不均勻高信號(hào)，低信號(hào)區(qū)為殘留骨質(zhì)或含鐵血黃素沉積所致腫瘤直徑＞2 cm可見(jiàn)流空效應(yīng)均勻或不均

9、勻明顯強(qiáng)化，不均勻強(qiáng)化是由于腫瘤內(nèi)有鈣化、囊性變或壞死區(qū),主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,同仁醫(yī)院放射科,ELST,影像學(xué)表現(xiàn)DSA：血供豐富，主要由頸外動(dòng)脈的分支供血，包括咽升動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈、枕動(dòng)脈及腦膜中動(dòng)脈等，小腦前下動(dòng)脈可參與供血,主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,同仁醫(yī)院放射科,,同仁醫(yī)院放射科,病例討論,主 訴CT

10、MRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,頸靜脈球瘤80%起自頸靜脈球和頸動(dòng)脈體神經(jīng)麻痹、聽(tīng)力下降、搏動(dòng)性耳鳴蟲(chóng)蝕、溶骨性破壞；血管流空（鹽和胡椒征），顯著強(qiáng)化；易累及鼓室、內(nèi)聽(tīng)道、外耳道等，沿頸靜脈走形與顱外溝通,同仁醫(yī)院放射科,頸靜脈球瘤,同仁醫(yī)院放射科,病例討論,主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,神經(jīng)鞘瘤CT：鄰近骨質(zhì)不完整、邊緣銳利，無(wú)骨髓腔受累MRI

11、等或略長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，多發(fā)囊狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)；顯著且不均勻強(qiáng)化動(dòng)態(tài)增強(qiáng)實(shí)性部分持續(xù)強(qiáng)化,同仁醫(yī)院放射科,同仁醫(yī)院放射科,右JFA神經(jīng)鞘瘤。T2WI顯示多發(fā)高信號(hào)囊變區(qū)。 增強(qiáng)MRI中度混雜強(qiáng)化，病變經(jīng)JFA向顱內(nèi)外延伸,同仁醫(yī)院放射科,病例討論,主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,軟骨肉瘤 ：顱底中線(xiàn)旁、蝶巖斜結(jié)合部CT示混雜密度、伴鈣化及骨質(zhì)破壞，不均勻強(qiáng)化MR呈

12、等/長(zhǎng)T1、等/長(zhǎng)T2或混雜信號(hào)，并不均勻強(qiáng)化,同仁醫(yī)院放射科,,同仁醫(yī)院放射科,病例討論,主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,腦膜瘤CT：骨質(zhì)密度增高、或吸收MRI ：等T1 、略長(zhǎng)T2 信號(hào) 信號(hào)均勻/不均勻 明顯強(qiáng)化 “腦膜尾征”,同仁醫(yī)院放射科,主 訴CTMRI可能診斷手術(shù)記錄病理診斷小 結(jié)鑒別診斷,,同仁