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文檔簡(jiǎn)介
1、黃 疸,——Joundice,,何謂黃疸?,一、定義,黃疸是指血清中的膽紅素濃度升高,引起皮膚、粘膜、鞏膜的黃染。黃疸不是一個(gè)獨(dú)立的疾病,而是許多疾病的一種癥狀和體癥,多見(jiàn)于肝臟、膽系、胰腺的病變。正常血液中膽紅素濃度最高17umol/L, 17umol/L至34umol/L稱為隱性黃疸,大于34umol/L時(shí)可顯示皮膚粘膜的黃染。與胡蘿卜素血癥的區(qū)別,二、膽紅素的來(lái)源,正常人每日生成膽紅素250mg-350mg,血液中的膽
2、紅素80%—85%來(lái)自循環(huán)中衰老的紅細(xì)胞,由血紅蛋白(每日4-5克)中的血色素轉(zhuǎn)化而來(lái)。20%—25%來(lái)自骨髓中的紅細(xì)胞和肝臟中含血紅素的蛋白質(zhì),如果過(guò)氧化物酶、細(xì)胞色素P450等。,,膽紅素的正常代謝?,分四部分進(jìn)行,生 成 攝 取 結(jié) 合 排 泌,,,,三、
3、膽紅素的代謝(1),從網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)釋放出來(lái)的膽紅素,與血液中的白蛋白結(jié)合成復(fù)和物,為非結(jié)合膽紅素(間接膽紅素),是脂溶性的,不能由腎贓排泄。但對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)由特殊的親和力,可引起核黃疸。,,非結(jié)合膽紅素在肝血竇處脫去白蛋白,經(jīng)Disse間隙到肝細(xì)胞的微突進(jìn)入肝細(xì)胞內(nèi),與胞質(zhì)內(nèi)的Y、Z蛋白結(jié)合。在肝細(xì)胞的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi),經(jīng)葡萄糖醛酸移換酶的作用下與葡萄糖醛酸結(jié)合而成為結(jié)合膽紅素(直接膽紅素)。為水溶性,能被腎小球?yàn)V過(guò),膽紅素的代謝(2),
4、結(jié)合膽紅素形成后隨膽汁排入毛細(xì)膽管,經(jīng)過(guò)膽道系統(tǒng)由肝內(nèi)排至肝外,進(jìn)入腸道。在腸道細(xì)菌的作用下,還原為尿膽原,大部分隨糞便排除,稱糞膽原。其中10-15%尿膽原被腸道重吸收,經(jīng)門靜脈入肝,再度排入膽系和腸道,稱膽紅素的腸肝循環(huán)。僅小部分進(jìn)入體循環(huán),經(jīng)腎贓排除。,,,四、黃疸的病因分類,溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸阻塞性黃疸先天性非溶血性黃疸,溶血性黃疸,由于大量紅細(xì)胞破壞,血液中產(chǎn)生的大量膽紅素超過(guò)了肝臟的處理能力,使血液中的非結(jié)合膽
5、紅素增多,尿中排出的尿膽原增多,但尿膽紅素陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查還可有貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多(5-20%)急性溶血,臨床上有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰酸、血尿、急性腎衰等。慢性可有貧血和脾腫大。,,病因:1)紅細(xì)胞本身的缺陷: 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等。 2)血漿中存在溶血性因素:由于體內(nèi)原因引起的有淋巴細(xì)胞性白血病、淋巴瘤、SLE、癌瘤、畸胎瘤、卵巢囊腫。 外界物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi) 包括生物因素如結(jié)核、肝炎、蛇毒敗血癥等 化學(xué)品如苯、苯胺、磺胺、
6、甲基多巴等 物理因素如高熱引起紅細(xì)胞破壞、人工心臟瓣膜引起的溶血等 免疫因素如血型不符的輸血等,,3)紅細(xì)胞滲出至血管外如紫癜、有血管梗阻現(xiàn)象的疾病等。,肝細(xì)胞性黃疸,肝細(xì)胞損傷致膽紅素的攝取、結(jié)合、排泄功能降低,血中的結(jié)合和非結(jié)合膽紅素均增加。是臨床最常見(jiàn)的一種黃疸。尿膽紅素可以陽(yáng)性,尿膽原輕度增加。引起肝細(xì)胞性黃疸的病因:1)感染 病毒、細(xì)菌、螺旋體、原蟲、蠕蟲2)化學(xué)藥品中毒3)代謝性疾病4)營(yíng)養(yǎng)性疾病5)腫瘤
7、6)肝臟浸潤(rùn)性病變,阻塞性黃疸,分為肝內(nèi)性和肝外性。前者有肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化等,后者可由膽總管的結(jié)石、腫瘤、蛔蟲引起。因膽道阻塞,血中的結(jié)合膽紅素增加,尿膽紅素陽(yáng)性,但尿膽原陰性。,,三種黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查的區(qū)別?,先天性非溶血性黃疸,Gilbit綜合癥:肝細(xì)胞攝取功能障礙和葡萄糖醛酸移換酶的缺乏,血中的非結(jié)合膽紅素增高。見(jiàn)于成人,無(wú)需特殊治療,預(yù)后良好。Dubin-Johnson
8、綜合癥:肝細(xì)胞的先天缺陷,結(jié)合膽紅素不能被排泄。Rotor綜合癥:肝細(xì)胞分泌功能缺陷和處理膽紅素能力下降有關(guān),血中結(jié)合膽紅素增高。Crigler-Najjar綜合癥:先天性肝細(xì)胞內(nèi)缺乏葡萄糖移換酶,見(jiàn)于新生兒。多于一年內(nèi)死于新生兒核黃疸。,五、黃疸的伴隨癥狀和體癥與常見(jiàn)疾病,,肝細(xì)胞性黃疸,1)急性起病出現(xiàn)厭油、惡心、納差、乏力、發(fā)熱等、肝可腫大,應(yīng)考慮急性病毒性肝炎,勞累后出現(xiàn)乏力、納差、腹脹、肝脾腫大,應(yīng)考慮慢性病毒性肝炎。2
9、)有慢性肝炎史,伴貧血、肝掌、蜘蛛痣、、脾大、腹水,考慮肝硬化。3)有肝炎、肝硬化病史,消化道癥狀較前加重,伴有肝區(qū)痛、消瘦、貧血、肝大、血性腹水,考慮肝癌可能。4)長(zhǎng)期大量飲酒,腹脹,納差,乏力等癥狀,肝可腫大,考慮酒精性肝病。,肝內(nèi)阻塞性黃疸疾病,1)病毒性肝炎標(biāo)記陽(yáng)性,特別是乙肝病毒標(biāo)記陽(yáng)性,伴皮膚搔癢,大便色淺出現(xiàn)白陶土樣大便,肝脾腫大,考慮膽汁淤積性病毒性肝炎。2)反復(fù)發(fā)作數(shù)周至數(shù)月的黃疸,伴有嚴(yán)重皮膚搔癢,呈自限性,考
10、慮良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積癥。妊姃后期出現(xiàn)黃疸,伴皮膚搔癢,全身情況好,考慮妊姃肝內(nèi)膽汁淤積癥。,肝外阻塞性黃疸疾病,1)高熱伴寒戰(zhàn)和右上腹痛,全身情況重甚至出現(xiàn)休克,考慮重癥膽管炎。2)陣法性右上腹痛或絞痛,伴有膽囊腫大,考慮膽石癥。3)厭食、乏力、消瘦、同時(shí)伴上腹部持續(xù)性鈍痛且黃疸進(jìn)行性加重,考慮胰頭癌。,六、黃疸如何診斷?,病史1)年齡 2)性別 3)職業(yè)和籍貫 4)飲食和營(yíng)養(yǎng) 5)家族史 6)肝炎接觸史
11、 7)輸血、注射、手術(shù)史、藥物史 8)以往黃疸史 9)本次黃疸的發(fā)生和發(fā)展情況 10)腹痛及其他消化道癥狀等體格檢查1)皮色 2)淺表淋巴結(jié)腫大 3)腹部體癥,七、實(shí)驗(yàn)室檢查,,肝功能試驗(yàn),血清膽紅素測(cè)定尿液中的膽紅素尿中的尿膽原糞中的 尿膽原蛋白質(zhì)代謝試驗(yàn)血膽固醇、膽固醇酯、脂蛋白測(cè)定血清膽汁酸的測(cè)定血清酶學(xué)檢查,其他輔助檢查,免疫學(xué)檢查血液學(xué)檢查 X線、B超、放射性核素十二指腸引流術(shù)、肝活檢檢查
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