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文檔簡(jiǎn)介
1、病例討論,浙江省榮軍醫(yī)院風(fēng)濕科于國(guó)芳,女性,33歲主訴:多關(guān)節(jié)腫痛20個(gè)月,皮疹14個(gè)月, 憋氣20余天,現(xiàn)病史(1),入院前1年:雙手DIP、PIP、MCP、雙膝和雙肩關(guān)節(jié)腫痛,伴晨僵(>30min),活動(dòng)受限RF陰性擬診RA,中藥治療無(wú)效,現(xiàn)病史(2),關(guān)節(jié)腫痛1年后, 額部、雙耳后皮膚出現(xiàn)米粒大紅色結(jié)節(jié)繼之,發(fā)熱,Tmax 38.8度,抗感染治療無(wú)效;地塞米松5~10mg/d體溫正常,但
2、皮疹及關(guān)節(jié)腫痛無(wú)好轉(zhuǎn)經(jīng)中草藥熏蒸,關(guān)節(jié)腫脹逐漸減輕,T降至37.6度左右,但皮疹增多,面部、胸背部及臀部皮膚出現(xiàn)紅色結(jié)節(jié),現(xiàn)病史(3),入院前20天,出現(xiàn)胸悶、憋氣、聲嘶和吞咽困難X線示雙側(cè)胸腔積液,現(xiàn)病史(4),近半年體重下降10kg發(fā)病以來(lái)無(wú)肌痛、肌無(wú)力,無(wú)口、眼干,無(wú)脫發(fā)、口腔潰瘍。既往體健,家族史無(wú)特殊,查體(1)-皮疹,面部及四肢散在淡紅色直徑0.2cm左右結(jié)節(jié)樣皮疹耳廓、耳后及頸后密集分布高出皮面的皮疹、壓之不褪色
3、,呈紅色結(jié)節(jié)狀雙頰粘膜及上腭淡紅色或肉色結(jié)節(jié),無(wú)潰瘍上胸部呈V型分布皮膚發(fā)紅,散在紅色丘疹右側(cè)背部有16cm×17cm皮膚腫脹發(fā)紫,無(wú)壓痛臀部密集分布卵石樣排列的質(zhì)軟皮疹,耳廓及周圍皮膚密集的紅色結(jié)節(jié)樣皮疹,,,,,,,查體(2)-關(guān)節(jié),雙手指呈鵝頸樣畸形雙手PIP、DIP、腕、膝和踝關(guān)節(jié)腫(++),壓痛(+)雙腕背側(cè)各有一直徑3cm囊腫,雙踝各有一直徑4cm囊腫雙腕和膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,浮臏試驗(yàn)陰性雙下肢輕度可
4、凹性水腫,,,查體(3)-其他,全身淺表淋巴結(jié)未及腫大雙下肺叩濁,聞及細(xì)濕羅音;心臟未見(jiàn)異常肝肋下3cm,質(zhì)軟,輕壓痛;脾肋下未及;無(wú)移動(dòng)性濁音,輔助檢查(1),血白細(xì)胞8.39×109/L、血紅蛋白100g/L、血小板449×109/L尿、便常規(guī)陰性血白蛋白27.8g/L,轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素、肌酐、血糖、血脂及電解質(zhì)均正常血沉15mm/hPPD陰性抗核抗體(+)1:80s,抗dsDNA及抗可溶性核抗原(E
5、NA)抗體陰性;RF、抗核周因子、抗角蛋白抗體及抗CCP均陰性,輔助檢查(2),骨顯像:全身大小關(guān)節(jié)放射性對(duì)稱性增高X線:雙腕、膝、踝關(guān)節(jié)軟組織腫脹,雙手DIP1-4、PIP1-5、MCP1-2及雙腕關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)面穿鑿樣骨質(zhì)破壞右側(cè)胸水黃色,白細(xì)胞數(shù)160~1100/mm3,單核0.80~0.96,李凡他試驗(yàn)(+),總蛋白29.7~32.3g/L,腺苷脫氨酶(ADA)4.3~6.8U/L--滲出液,左側(cè)胸水呈血性,,X線示雙手多關(guān)節(jié)
6、穿鑿樣骨侵蝕,,,病例特點(diǎn),(1)青年女性,起病隱匿,慢性病程(近2年),逐漸進(jìn)展(2)對(duì)稱性多關(guān)節(jié)腫痛,伴晨僵及關(guān)節(jié)周圍腱鞘囊腫,以手小關(guān)節(jié)、腕、踝及膝關(guān)節(jié)受累為主;X線示穿鑿樣骨破壞(3)耳、頸、胸背部和雙上肢皮膚,以及口腔粘膜出現(xiàn)大小不一的“卵石”樣結(jié)節(jié)(4)一側(cè)胸水為滲出液,另一側(cè)為血性,進(jìn)一步檢查?,胸部CT示:右下肺團(tuán)塊影纖維支氣管鏡:于聲帶后方可見(jiàn)圓形腫物,氣管及左右支氣管內(nèi)可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張和多個(gè)隆起結(jié)節(jié)活檢病理
7、示:假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮粘膜顯慢性炎肺穿刺活檢病理示:少許增生的纖維組織及肺組織顯慢性炎,診斷&鑒別診斷?,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)?,RA常累及手PIP和MCP關(guān)節(jié),DIP較少受累,X線提示關(guān)節(jié)端有骨質(zhì)疏松及關(guān)節(jié)間隙變窄或囊性變本例關(guān)節(jié)受累范圍廣且伴DIP破壞,X線雙腕穿鑿樣骨破壞,且抗體均陰性,銀屑病關(guān)節(jié)炎(PsA)?,DIP關(guān)節(jié)破壞明顯,需想到PsA,X線可有關(guān)節(jié)面侵蝕和筆套征象但PsA多為非對(duì)稱性多關(guān)節(jié)受累,X線提示肌腱
8、端和骨膜骨形成、關(guān)節(jié)內(nèi)強(qiáng)直。該患者無(wú)銀屑病樣皮損,不伴有指甲改變,故不支持PsA診斷,痛風(fēng)?,患者關(guān)節(jié)軟骨緣破壞,骨質(zhì)呈鑿孔樣缺損,與慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎相似但痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎為非對(duì)稱性,軟組織腫脹明顯,以第一跖趾關(guān)節(jié)多見(jiàn),不能解釋患者多關(guān)節(jié)炎及皮膚改變,系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)?,患者有發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛、皮疹、雙側(cè)胸腔積液等多系統(tǒng)受累,應(yīng)考慮SLE可能但自身抗體檢查不支持,且X線示關(guān)節(jié)破壞明顯,皮疹分布及活檢病理非SLE典型表現(xiàn),亦不支持,
9、皮肌炎?,患者V區(qū)皮疹和全身多發(fā)皮疹但抗體檢查結(jié)果不符合,皮疹呈結(jié)節(jié)狀,無(wú)明顯肌炎表現(xiàn),無(wú)雷諾現(xiàn)象、肺間質(zhì)纖維化等,故不支持,結(jié)核?,患者有應(yīng)用皮質(zhì)類固醇病史,臨床上長(zhǎng)期低熱,一側(cè)胸水為滲出液,結(jié)核要考慮但無(wú)其他中毒癥狀,PPD陰性,胸水ADA正常(<40u/L),多次找結(jié)核桿菌陰性,且患者未予抗結(jié)核治療而胸水明顯減少,故不支持結(jié)核性胸膜炎,惡性腫瘤?,本例存在大量胸腔積液,一側(cè)為血性,應(yīng)考慮有無(wú)肺癌或胸膜間皮瘤但多次胸水找
10、瘤細(xì)胞均陰性,肺部腫塊穿刺活檢病理未發(fā)現(xiàn)瘤細(xì)胞,隨著治療胸水逐漸吸收,腫瘤可能性較小,皮膚病理及免疫組化: 真皮內(nèi)見(jiàn)大量多核巨細(xì)胞,胞質(zhì)呈毛玻璃樣;免疫組化示CD68(+)、CD45RA(-)、CD45RO(-),皮膚結(jié)節(jié)病理示單核組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞,診斷,多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥(MR),多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥,Multicentric Reticulohistiocytosis,系統(tǒng)性疾病,主要累及皮膚、粘膜和關(guān)節(jié)特征
11、性病變?yōu)榻M織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞侵潤(rùn)女性多見(jiàn)(60~75%),通常40歲左右發(fā)病起病隱匿,以多關(guān)節(jié)炎起病占50%,皮損起病為25%,兩者同時(shí)發(fā)病占25%,一般情況,發(fā)熱、乏力和體重減輕少數(shù)患者輕度貧血、ESR增快和黃色瘤可合并惡性腫瘤(15~28%)、高脂血癥(30~58%)、自身免疫疾病(6~7%)、妊娠和結(jié)核病,臨床表現(xiàn)-關(guān)節(jié)病變,主要臨床特點(diǎn)之一,表現(xiàn)為彌漫性、對(duì)稱性、進(jìn)展性、毀損性多關(guān)節(jié)炎全身關(guān)節(jié)均可能受累,常累及手足小關(guān)
12、節(jié)、肩、腕、膝、髖、肘和踝關(guān)節(jié)。指間關(guān)節(jié)受累可引起手風(fēng)琴樣或望遠(yuǎn)鏡樣手畸形X線表現(xiàn)為邊界清楚的關(guān)節(jié)緣侵蝕,發(fā)展為整個(gè)關(guān)節(jié)面,引起關(guān)節(jié)間隙增寬,軟骨,軟骨下骨吸收很少有關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松和新骨形成,臨床表現(xiàn)-皮膚病變,非對(duì)稱性的、不連續(xù)、質(zhì)硬、粉紅色至棕色或紫色半球形丘疹和結(jié)節(jié),呈“鵝卵石”或“珊瑚珠狀”常位于面部和手,面部主要分布于耳、鼻翼和頭皮;手部位于手指背面和兩側(cè),甲周皮損呈“珊瑚珠樣”頸、胸和上肢皮膚也常受累,但腹部、下肢
13、少見(jiàn)嚴(yán)重時(shí)面部多個(gè)皮膚結(jié)節(jié)和鼻、耳軟骨破壞可引起獅樣面容半數(shù)患者有唇、舌、頰粘膜、鼻中隔和牙齦受累,臨床表現(xiàn)-胸腔積液,少數(shù)患者出現(xiàn)肺部受累和胸腔積液,心包炎和心功能衰竭,唾液腺腫大等本例經(jīng)潑尼松+CTX+MTX治療好轉(zhuǎn),故胸水可能與MR侵及胸膜有關(guān)肺部團(tuán)塊影和支氣管隆起結(jié)節(jié)病理相似,可能與組織細(xì)胞侵潤(rùn)有關(guān),病 理,大量單核組織細(xì)胞和吞噬異物多核巨細(xì)胞病變?cè)缙诙嗪司藜?xì)胞較少而更多是嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞,隨著病變發(fā)展
14、,巨核細(xì)胞數(shù)量增加免疫化學(xué)發(fā)現(xiàn)CD68陽(yáng)性,提示單核組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞來(lái)源于單核-巨噬系統(tǒng),治 療,NSAIDs糖皮質(zhì)激素DMARDs細(xì)胞毒類藥物 CTX、苯丁酸氮芥、環(huán)孢素等阿侖膦酸TNF-α抑制劑Etanercept, Infliximab, Adalimumab物理治療,必要時(shí)關(guān)節(jié)置換,如MTX(15~25)mg/周,潑尼松開(kāi)始(0.5~1.0)mg/kg/d,逐漸減量,3~4個(gè)月內(nèi)減完不能耐
15、受MTX或緩解不明顯,改CTX(1.0~2.0)mg/kg/d或加用小劑量CTX(0.5~1.0)mg/kg/d如CTX不能耐受,換用苯丁酸氮芥(0.03~0.3)mg/kg/d抗TNF-α制劑和阿侖膦酸已成功試用于MR,該患者診治經(jīng)過(guò)(1),聯(lián)合治療潑尼松(50mg/d)環(huán)磷酰胺(CTX)(0.4g/周靜注)甲氨蝶呤(MTX)(10mg/周),該患者診治經(jīng)過(guò)(2),隨診2年:皮膚結(jié)節(jié)縮小,背部皮膚腫脹完全消退,胸水完全吸
16、收且未復(fù)發(fā)無(wú)新發(fā)關(guān)節(jié)腫痛,但既往受累關(guān)節(jié)改善不明顯 結(jié)論:潑尼松聯(lián)合免疫抑制劑治療短期內(nèi)對(duì)皮膚及關(guān)節(jié)外系統(tǒng)損害是有效的,但能否長(zhǎng)期緩解需進(jìn)一步隨診,預(yù) 后,部分患者10年后自行緩解有些可出現(xiàn)獅樣面容關(guān)節(jié)畸形、殘疾惡性腫瘤,診斷難點(diǎn),對(duì)稱性侵蝕性多關(guān)節(jié)炎是本患者的首發(fā)和突出表現(xiàn),易誤診為RA特征性的關(guān)節(jié)和皮膚病變僅可提供診斷線索,確診MR需要組織病理學(xué)依據(jù)MR是一種罕見(jiàn)疾病,臨床醫(yī)生往往對(duì)其認(rèn)識(shí)不足,
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