研究生先心診治觀點

1、先天性心臟病診治觀點,溫州醫(yī)學(xué)院兒童醫(yī)院陳 其,概 述,先心病發(fā)病率約占新生嬰兒 0.7～1% 1歲以內(nèi)自然死亡率約為 20～40% 近年來小兒心臟內(nèi)、外科治療有了重大的進步和發(fā)展 先心病人死亡率明顯下降 ,國內(nèi)70%以上的先心病治療成功，發(fā)達國家90%治療成功,,先心病診治發(fā)展方向 影像學(xué)診斷技術(shù) 導(dǎo)管介入性治療技術(shù) 外科微創(chuàng)技術(shù)

2、內(nèi)、外科緊密配合治療技術(shù),先心病影像學(xué)診斷,X 線 超聲心動圖 心導(dǎo)管檢查、數(shù)字減影血管造影術(shù) 磁共振成像 電子束 CT 單光子發(fā)射斷層,X線檢查,明確心臟增大程度、尤其對肺循環(huán)血流變化的觀察具有較高價值 缺點是難以確定心臟增大的原因，對心腔病理解剖無法提供直接依據(jù),超聲心動圖,兒童心臟疾病最常用的檢查方法 全面觀察各心房，心室大小 測量心房室內(nèi)徑、觀察瓣膜活動 結(jié)合彩

3、色多普勒對先心病有很高的診斷價值,M型超聲心動圖,了解：瓣膜活動 腔室內(nèi)徑 室壁厚度 左室功能,二維超聲心動圖,顯示心腔 血管結(jié)構(gòu) 空間方位 瓣膜活動,,多普勒彩色血流顯象,二維和M型基礎(chǔ)上 顯示血流方向 相對速度,經(jīng)食道超聲心動圖,,,三維超聲心動圖,30/12,95~99 %,72~86%,73~83

4、%,64~84%,4~ 8,0~ 5,100/10,30/5,100/60,,心導(dǎo)管檢查,,了解異常通道各腔室壓力變化不同部位血氧含量,95~99 %,95~99 %,心血管造影檢查 ANGIOCARDIOGRAPHY,了解心腔血管結(jié)構(gòu)、大小、位置異常通道：狹窄、閉鎖靜脈造影適用 右→左 分流動脈造影適用 左→右分流,,,磁共振成象 (MRI),,,MRI有良好的信號對比，心血管腔內(nèi)流動血液具有 流空 效應(yīng)，

5、流動的血液區(qū)域呈無信號區(qū)與心壁及血管壁產(chǎn)生良好的信號對比， “黑血技術(shù)” 在梯度回波序列、心血管腔內(nèi)流動的血液具有增強現(xiàn)象、類似于心血管造影，無需造影劑、無創(chuàng)傷、無輻射 “白血技術(shù)”,黑血技術(shù),,軸位冠狀面像,,左 側(cè) 位,核素造影Radionuclide angiocardiography,先心病導(dǎo)管介入治療,,小兒心血管疾病介入性治療,先心病是小兒最常見心血管疾病，外科手術(shù)需開胸，體外心肺轉(zhuǎn)流，損傷大，術(shù)后并發(fā)癥

6、多，一定的死亡率以及外科手術(shù)帶來美容等問題仍無法完全解決 通過非開胸途徑，用一種特殊的導(dǎo)管及裝置由外周血管到達心血管腔內(nèi)進行治療，替代外科手術(shù)治療——介入性導(dǎo)管術(shù),,我國雖然先心病導(dǎo)管介入治療起步較晚，但近年發(fā)展快。Amplatzer 和 國產(chǎn)封堵器等易掌握、可回收、安全有效、并發(fā)癥少 國內(nèi)少數(shù)心血管中心新技術(shù)的應(yīng)用幾乎和國外同步，甚至領(lǐng)先于國外 現(xiàn)在我院介入治療 PS、 PDA、 ASD 及 VSD已形成常規(guī)，PS 和

7、PDA經(jīng)導(dǎo)管介入病例數(shù)超過外科開胸手術(shù),,球囊房隔造口術(shù)、經(jīng)皮球囊瓣膜及血管成形術(shù)、 周圍血管堵塞術(shù)、血管內(nèi)支架安置、 動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、 室間隔缺損等經(jīng)導(dǎo)管閉合術(shù)射頻消蝕治療室上性心動過速等心律失常， 小兒心臟起搏器安置， 心血管內(nèi)異物取出,介入性導(dǎo)管術(shù)種類,肺動脈狹窄擴張術(shù),,,(一) 適應(yīng)證 典型PS，肺動脈跨瓣壓差≥50mmHg。最佳年齡2～4歲，其余各年齡均可 (二)

8、相對適應(yīng)證 1. 典型 PS，心電圖右室大， 肺動脈擴張、跨肺動脈瓣壓差 <50mmHg，≥35mmHg 2. 重癥新生兒肺動脈瓣狹窄 3. 重癥 PS 伴心房水平右向左分流 4. 輕、中度發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄,,,,球囊擴張,主動脈縮窄球囊擴張,Amplatzer動脈導(dǎo)管堵閉術(shù),適應(yīng)證： 1、左向右分流不需外科手術(shù)的 PDA PDA 最窄直徑 ≥2.

9、0mm 年齡: 通?！?個月，體重 ≥ 4kg 2、外科術(shù)后殘余分流 提示: ≥14mm的PDA，其操作困難，成功率低，并發(fā)癥多，應(yīng)慎重,,房間隔缺損堵閉術(shù),1976 年King及Mille首次報道,采用經(jīng)靜脈雙傘堵塞裝置關(guān)閉繼發(fā)孔型 ASD Rashkind 等應(yīng)用傘狀的堵塞裝置，Lock等改進為蚌殼狀閉合器 1998年 Amplatzer 雙盤自膨脹性房間隔堵塞裝置問

10、世，成功率高，并發(fā)癥少, 效果良好,Amplatzer房間隔缺損堵閉術(shù),1、年齡: 通常≥ 3歲 2、直徑≥5mm、≤36mm 繼發(fā)孔型ASD 3、缺損邊緣周邊的距離≥5mm 至房室瓣 ≥7mm 4、房間隔直徑 > 封堵傘左房側(cè)直徑 5、不合并外科手術(shù)的其他心臟畸形,,,,,,,,室間隔缺損封堵術(shù),1、膜周部VSD: (1) 年齡: 通?！?

11、3歲 (2) 有血流動力學(xué)影響的單純性VSD (3) VSD上緣距主動脈瓣≥ 2mm，無主動脈瓣 脫入VSD及主動脈瓣返流 2、肌部室缺，通常≥5mm 3、外科手術(shù)后殘余分流,Amplatzer裝置 膜部VSD 肌部VSD,,,,,先心病外科治療進展,,,外科治療的發(fā)展趨勢 1、手術(shù)年齡越來越小 許多新生兒

12、也得到治療。我院一例VSD患兒，手術(shù)時體重僅1900克，術(shù)后恢復(fù)良好 大 VSD 手術(shù)年齡 ＜ 1 周歲 中 VSD 手術(shù)年齡 1~2 周歲,,2、復(fù)雜性先心病，根治性手術(shù)比例上升，重癥TOF、TGA、CAVC、DORV等，復(fù)雜性先心病術(shù)前內(nèi)科醫(yī)生的正確診斷，共同討論對手術(shù)方案的選擇至關(guān)重要 3、帶瓣外管道是矯治復(fù)雜先心病的重要方法,,4、微創(chuàng)心臟外科 微創(chuàng)外科具有手術(shù)損

13、傷小，術(shù)后恢復(fù)快，安全性高，主要包括： （1）小切口開胸在先心病矯治術(shù)中的應(yīng)用 （2）電視胸腔鏡手術(shù)治療先心病 （3）不停跳心臟手術(shù),內(nèi)外科配合治療（鑲嵌治療）,,,心臟內(nèi)、外科醫(yī)生配合 鑲嵌治療 球囊房隔造口 姑息治療復(fù)雜先心 復(fù)雜先心開胸前 側(cè)枝血管封堵 改良Fontan手術(shù)的隔板上窗口閉合 主動脈縮窄手術(shù)后再狹窄的 氣囊擴張 TOF等復(fù)雜先心手術(shù)時肺動脈分支狹窄

14、擴張和血管內(nèi)支架治療,,我國上海兒童醫(yī)學(xué)中心高偉主任在外科開胸時，用蘑菇傘封堵肌部室間隔缺損獲得成功，首先開創(chuàng)了我國心臟內(nèi)、外科醫(yī)生同臺手術(shù)的鑲嵌治療模式,,其他問題,,一、新生兒先心病伴肺動脈高壓：?。?什么是肺動脈高壓？　２.新生兒肺動脈高壓的產(chǎn)生?。?新生兒肺動脈高壓的危險性?。?預(yù)后及處理,,二、如何對待先心病病人？?。?不能談“先心”色變?。?幾乎所有的先心病都能得到適當?shù)闹委煛。?先心病病人首先要在內(nèi)科診斷，然