脊髓壓迫癥

1、脊 髓 壓 迫 癥（compressive myelopathy),蘇州大學附二院 神經(jīng)內(nèi)科,定 義,由于椎管內(nèi)的占位性病變而產(chǎn)生脊髓受壓的一大組病癥。病變呈進行性發(fā)展，導致不同程度的脊髓橫貫性損害和椎管阻塞。,,病 因,脊柱病變：PNP、外傷、結(jié)核 脊膜病變：脊髓蛛網(wǎng)膜炎、蛛網(wǎng)膜囊腫 脊髓和神經(jīng)根病變：腫瘤 硬膜外膿腫、脊髓出血,,發(fā)病機制,機械壓迫、血液循環(huán)障礙代償機制脊髓受壓的速度、部位、病變性質(zhì),,臨床表現(xiàn),刺激期

2、 根痛；脊膜刺激癥狀 脊髓部分受壓期 半切綜合征 完全受壓期 脊髓完全橫貫損害,,輔助檢查,腰穿：蛋白細胞分離/壓頸試驗+ X平片 CT/MRI 脊髓造影,,脊髓病變節(jié)段的確定,縱向定位 橫向定位：髓內(nèi)病變、硬膜內(nèi)、硬膜外 病變,,脊膜瘤,室管膜瘤,星形細胞瘤,椎間盤突出,髓內(nèi)、髓外脊髓壓迫癥的鑒別,,,,脊髓外 脊髓內(nèi),

3、起病和病程 緩慢，多一側(cè)開始，病程長 較快，病程較短癥狀波動 常有 少見根痛 早期常有 少見，晚期偶有肌肉萎縮 較少見

4、 多見運動、感覺 多自遠端開始，向心發(fā)展， 多自壓迫水平向遠端發(fā)展， 障礙順序 常有半切癥 呈離心性，可有感覺分離現(xiàn)象括約肌功能障礙 較晚出現(xiàn) 較早出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔阻塞 較早，較完全 較晚

5、，常不完全腦脊液改變 蛋白含量高 蛋白增高不明顯脊柱X平片 后期常有改變 無,鑒別診斷,急性脊髓炎 脊髓空洞癥 脊髓蛛網(wǎng)膜炎,,治 療,去除病因：手術(shù) 抗感染 放療/化療 防治并發(fā)癥 神經(jīng)康復,,預 后,病變性質(zhì) 壓迫速度、時間 壓迫程度 治療效果,,亞急性聯(lián)合變性(Su

6、bacute Combined Degeneration of The Spinal Cord),,定 義,由于VitB12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，病變在后索和側(cè)索及周圍神經(jīng)，表現(xiàn)為深感覺缺失，感覺性共濟失調(diào)，痙攣性截癱，周圍性感覺障礙。,,,病因：VitB12缺乏病理：后束、錐體束，視神經(jīng)、周圍神經(jīng) 脫髓鞘、軸突變性,臨床表現(xiàn),亞急性或慢性起病 神經(jīng)癥狀、體征：感覺性共濟失調(diào)

7、 錐體束癥 周圍神經(jīng)病變 其他 貧血,,治療,VitB12：彌可保0.5mg im Qd/QodVitB1、B6,,脊 髓 空 洞 癥(syringomyelia),,,慢性進行性脊髓變性疾病病變多位于頸、胸髓、也可累及延髓（延髓空洞）臨床表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙、病變

8、節(jié)段支配區(qū)肌萎縮、營養(yǎng)障礙,病因與發(fā)病機制,先天性發(fā)育異常 機械因素 脊髓血液循環(huán)異常引起脊髓缺血、壞死、軟化,,臨床表現(xiàn),20－30歲發(fā)病 分離性感覺障礙：馬褂樣 運動障礙：肌萎縮 神經(jīng)原性骨關(guān)節(jié)?。篊harcot關(guān)節(jié) 皮膚營養(yǎng)障礙：Morvan征 延髓空洞癥,,輔助檢查,MRI,,治療,無特效治療 手術(shù)治療 對癥處理,,運動神經(jīng)元病（motor neuron disease,MND),,概 念,是一組病因未

9、明、選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細胞和錐體束的慢性進行性變性疾病。感覺和括約肌功能一般不受影響。,,病因及發(fā)病機制,遺傳因素：5-10%；大多數(shù)為散發(fā)性免疫因素：患者血清中可檢出多種抗體和免疫復合物中毒因素：鋁、錳等元素氧化應激機制神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏機制興奮性氨基酸介導的神經(jīng)毒性機制,,病 理,脊髓前角細胞、腦干下部運動神經(jīng)核、大腦皮質(zhì)運動區(qū)錐體細胞變性、數(shù)目減少根據(jù)病變部位的不同，大致可分為四種：1 肌

10、萎縮側(cè)索硬化：脊髓前角、腦干運動神經(jīng)核、錐體束受損 2 進行性脊肌萎縮癥：脊髓前角細胞受損 3 進行性延髓麻痹：腦橋及延髓運動神經(jīng)核 4 原發(fā)性側(cè)索硬化：損害錐體束,,ALS,最常見起病年齡：40歲以上，男多于女首發(fā)癥狀：手指運動不靈活，小肌肉萎縮，漸向前臂肩胛帶肌群發(fā)展起病同時或稍后出現(xiàn)下肢痙攣性癱瘓 延髓麻痹癥狀晚期出現(xiàn)無客觀感覺障礙,上、下運動神經(jīng)元均受累,,PSMA,起病年齡：30歲左右，男多于女首發(fā)癥狀：多為手小肌