常見疾病病因與治療方法——癱瘓

1、一.癱瘓的概念,,癱瘓是指隨意運(yùn)動功能減低或喪失。癱瘓是因運(yùn)動神經(jīng)元和周圍神經(jīng)的病變導(dǎo)致骨骼肌活動障礙，是神經(jīng)系統(tǒng)的常見癥狀之一。在判定癱瘓時，首先排除如肢體疼痛而不愿活動或不敢活動所致的運(yùn)動受限，或帕金森病等引起的肌強(qiáng)直或運(yùn)動弛緩。,【弛緩性癱瘓】,弛緩性癱瘓又稱下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓或周圍性癱瘓。下運(yùn)動神經(jīng)元病變可由一個或數(shù)個相鄰脊神經(jīng)根病變所致，可僅侵犯某個肌群；或引起一個肢體癱瘓或單癱（monoplegia），四肢癱瘓如G

2、uillain- Barre綜合征由多發(fā)性神經(jīng)根病變引起；多發(fā)性神經(jīng)病是因周圍神經(jīng)損害所致。,二、分類,下運(yùn)動神經(jīng)元（lower motor neuron）是指脊髓前角細(xì)胞和腦干腦神經(jīng)運(yùn)動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。是運(yùn)動沖動到達(dá)骨骼肌的唯一途徑，下運(yùn)動神經(jīng)元是接受錐體束、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各種沖動的最后共同通路，,2、臨床表現(xiàn),（1）肌張力：癱瘓的肌肉降低或消失；（2）腱反射：減弱或消失（因下運(yùn)動神經(jīng)元損傷使單突觸牽張反射中

3、斷）；,（3）肌肉萎縮：較早發(fā)生（因脊髓前角細(xì)胞對肌纖維的營養(yǎng)作用發(fā)生障礙）； （4）肌電圖：顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常，有失神經(jīng)電位。,3、定位診斷,（1）周圍神經(jīng)①癱瘓分布特點(diǎn)：癱瘓肌肉與每支周圍神經(jīng)的支配一致，伴有相應(yīng)區(qū)域感覺障礙；②臨床表現(xiàn)：面神經(jīng)受損時，面部表情肌癱瘓：患側(cè)額紋變淺或消失、口角低垂、鼻唇溝變淺及皺額、閉目、鼓頰、露齒等動作不能完成（周圍性面癱）；,橈神經(jīng)麻痹時，伸腕、伸指及拇伸肌癱瘓，手背拇指和第一、二掌

4、骨間隙感覺減退或消失；多發(fā)性神經(jīng)病變時，對稱性四肢遠(yuǎn)端弛緩性癱瘓，伴肌萎縮、手套-襪套樣感覺障礙和皮膚營養(yǎng)障礙等。,(2)神經(jīng)叢:癱瘓,①癱瘓分布特點(diǎn)：常發(fā)生一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)性肌肉癱瘓、合并自主神經(jīng)功能及感覺障礙。②臨床表現(xiàn)：如臂叢的上叢損傷，引起三角肌、肱二頭肌、肱肌和肱橈肌等癱瘓，三角肌區(qū)、手及前臂橈側(cè)出現(xiàn)感覺損傷，但手的小肌肉未見損害。,(3)前根:癱瘓,①癱瘓分布特點(diǎn)：呈節(jié)段性分布的弛緩性癱瘓。②臨床表現(xiàn)：多因髓外腫瘤

5、壓迫、椎骨病變或脊髓膜炎癥損害前根，常同時侵犯后根而伴有根性疼痛和節(jié)段性感覺障礙。,（4）脊髓前角細(xì)胞:癱瘓,①癱瘓分布特點(diǎn)：呈節(jié)段性分布的癱瘓，無感覺障礙。②臨床表現(xiàn)： 如損害L3使股四頭肌萎縮無力，損害L5使踝關(guān)節(jié)及足趾不能背曲； 損害C5前角細(xì)胞導(dǎo)致三角肌癱瘓和萎縮，損害C8～Tl引起手部小魚際肌肉萎縮。,前角細(xì)胞急性起病者多見于脊髓前角灰質(zhì)炎，慢性起病者肉眼可見肌束顫動（fasciculation）；或肉眼不能識別，肌電

6、圖上顯示肌纖維性顫動（fibrillation）。 附：舌下神經(jīng)核進(jìn)行性病變可見舌肌萎縮、肌束顫動，常見于進(jìn)行性脊肌萎縮癥、進(jìn)行性球麻痹、肌萎縮性側(cè)索硬化癥及脊髓空洞癥等。,（二）痙攣性癱瘓,1、概念 又稱上運(yùn)動神經(jīng)元癱 因其癱瘓肢體肌張力增高而得名。 上運(yùn)動神經(jīng)元(upper motor neuron)是指中央前回運(yùn)動區(qū)大錐體(Betz)細(xì)胞及其下行軸突形成的錐體束(包括皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束)。 痙攣和 牽張反射增強(qiáng),

7、即表現(xiàn)為痙攣性癱瘓 。,2、臨床特點(diǎn),（1）整肢癱瘓：皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)及下行的錐體束較集中地支配肌群，若病損常引起單癱、偏癱（hemiplegia）、截癱（paraplegia）、四肢癱瘓；（2）肌束顫動：癱瘓肌肉無；（3）肌萎縮：不出現(xiàn)，但長期癱瘓后活動減少，可出現(xiàn)廢用性肌萎縮；,（4）肌張力：患肢增高；（5）腱反射：患肢亢進(jìn)；（6）淺反射：減弱或消失；（7）病理反射：出現(xiàn)。,附1：軟癱 急性損害時，突然中斷錐體束，抑制了

8、肌肉牽張反射而呈現(xiàn)軟癱，即所謂脊髓休克期。,附2：折刀樣肌張力增高（clasp-knife phenomenon） 在痙攣性癱瘓時發(fā)生，表現(xiàn)為上肢屈肌比伸肌張力高，下肢伸肌較屈肌張力高，在被動伸上肢及屈下肢時，起始的阻力大，以后阻力迅速下降。由于肌梭對牽張的敏感性較病前靈敏所致。,3、定位診斷,（1）神經(jīng)解剖： 下行的皮質(zhì)脊髓束在延髓交叉到對側(cè)，并陸續(xù)終止于同側(cè)脊髓前角細(xì)胞，皮質(zhì)延髓束在各腦神經(jīng)運(yùn)動核的平面交叉至對側(cè)。終止

9、于各運(yùn)動神經(jīng)核。,（2）臨床特征：一側(cè)錐體束損害出現(xiàn)對側(cè)肢體癱及腦神經(jīng)癱瘓；雙側(cè)錐體束支配眼肌、面上部肌肉（額肌、眼輪匝肌、皺眉?。?、咀嚼肌、咽喉聲帶肌、頸肌及軀干肌等肌肉的運(yùn)動，故一側(cè)錐體束損害不會造成這些肌肉的癱瘓。 一側(cè)皮質(zhì)延髓束損害引起的中樞性面癱僅眼裂以下面癱，并不引起舌咽、迷走神經(jīng)麻痹癥狀。,錐體束不同水平病損的癱瘓分布,附3：假性球麻痹（pseudobulbar palsy） 雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害引起聲音嘶啞、飲水反

10、嗆、吞咽困難；不出現(xiàn)咽部感覺喪失，咽反射保留，無舌肌萎縮和肌束震顫；常伴有強(qiáng)哭、強(qiáng)笑，下頜反射、掌頦反射亢進(jìn)等（與舌咽、迷走神經(jīng)核及神經(jīng)損害所致的真性球麻痹不同）。,（1）皮質(zhì)（cortes） ①破壞性病變：范圍局限時引起對側(cè)單肢癱或?qū)?cè)上肢癱合并對側(cè)下半面部癱（即中樞性面癱）；病灶范圍較大引起偏癱； ②刺激性病變：對側(cè)軀體相對應(yīng)部位出現(xiàn)局限性陣發(fā)性抽搐，口角、拇指常為始發(fā)部位；,③杰克遜（Jackson）癲癇：指皮質(zhì)刺激性病變時

11、，抽搐按運(yùn)動代表區(qū)的排列順序進(jìn)行擴(kuò)散。,（2）皮質(zhì)下白質(zhì)（放射冠區(qū)）①放射冠：是指皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維，該運(yùn)動神經(jīng)纖維越近皮質(zhì)越分散。,②臨床表現(xiàn)：局灶性病損引起類似皮質(zhì)病損的對側(cè)單肢癱；病損部位較大范圍導(dǎo)致對側(cè)偏癱，多為不均等性，如上肢癱瘓重于下肢。,（3）內(nèi)囊（internal capsule）①對側(cè)較均等性偏癱：因運(yùn)動纖維集中，即使病灶較小也損及整個錐體束，造成中樞性面癱、舌下神經(jīng)癱；,②“三偏”征：內(nèi)囊后肢錐體束

12、之后為傳導(dǎo)對側(cè)半身感覺的丘腦輻射及傳導(dǎo)兩眼對側(cè)視野的視輻射，該處損害引起對側(cè)偏身感覺減退及對側(cè)同向性偏盲，稱為“三偏”征。,內(nèi)囊的結(jié)構(gòu)及其傳導(dǎo)纖維,(4)腦干(brain stem),病變特征：損害一側(cè)腦干產(chǎn)生交叉性癱瘓（crossed hemiplegia）。病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動神經(jīng)元性癱及對側(cè)肢體上運(yùn)動神經(jīng)元性癱，可包括病變水平以下的對側(cè)腦神經(jīng)的上運(yùn)動神經(jīng)元性癱。 病變部位：病變平面的腦神經(jīng)運(yùn)動神經(jīng)核及尚未交叉的皮質(zhì)

13、脊髓束或/和皮質(zhì)核束。,臨床表現(xiàn)：①Weber綜合征：病灶側(cè)動眼神經(jīng)癱，對側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及上、下肢上運(yùn)動神經(jīng)元性癱；②Millard-Gubler綜合征：病灶側(cè)展神經(jīng)及面神經(jīng)癱，對側(cè)上、下肢上運(yùn)動神經(jīng)元性癱及中樞性舌下神經(jīng)麻痹（即伸舌偏向病灶對側(cè)，無舌肌萎縮及肌束顫動）；,③Foville綜合征：損害腦橋基底部內(nèi)側(cè)，出現(xiàn)病灶側(cè)外展神經(jīng)癱與對側(cè)偏癱，常伴有兩眼向病灶側(cè)協(xié)同水平運(yùn)動障礙（雙眼凝視偏癱側(cè)），多見于基

14、底動脈旁正中支閉塞，以及炎癥或腫瘤；④Jackson綜合征：損害延髓前部橄欖體內(nèi)側(cè)，出現(xiàn)病灶側(cè)周圍性舌下神經(jīng)癱（即伸舌偏向病灶側(cè)）及對側(cè)偏癱，多由脊髓前動脈阻塞所致。,（5）脊髓（spinal cord）①脊髓半切損害：病變同側(cè)損害水平以下痙攣性癱瘓和深感覺障礙，病變對側(cè)損害水平以下痛溫覺障礙，病損同節(jié)段的征象常不明顯； ②脊髓橫貫性損害：受損平面以下兩側(cè)肢體癱瘓、完