風濕科陳珊宇

1、關(guān)節(jié)炎、腎功能不全、血栓形成、腸梗阻—— 這是系統(tǒng)性血管炎嗎？,安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院風濕免疫科陳珊宇,概 述,目前疾病的4大主要原因：感染、免疫、腫瘤和代謝系統(tǒng)性血管炎等風濕免疫病，常為多系統(tǒng)損害，且可以與感染、內(nèi)分泌、腫瘤等因素相互影響系統(tǒng)性血管炎缺乏特異性診斷標準，誤診率高，為風濕病之疑難病癥。,2012年Chapel Hill系統(tǒng)性血管炎分類標準（7大類）,1 大血管炎（LVV）：大動脈炎（TAK）和巨細胞動脈炎

2、（GCA）2 中血管炎（MVV）：結(jié)節(jié)性多動脈炎（PAN）和川崎病（KD）3 小血管炎（SVV） ① ANCA相關(guān)性血管炎（AAV）：MPA，GPA和EGPA ② 免疫復合物性小血管炎：抗腎小球基底膜病，冷球蛋白性血管炎，IgAV和抗C1q性血管炎（HUV）4 變異性血管炎（VVV）：白塞?。˙D）和科根綜合征（CS）5 單器官性血管炎（SOV）：皮膚白細胞破碎性血管炎，皮膚動脈炎，原發(fā)性中樞神經(jīng)

3、系統(tǒng)性血管炎及孤立性主動脈炎6 系統(tǒng)性疾病相關(guān)血管炎：狼瘡性血管炎，RA血管炎和結(jié)節(jié)病性血管炎7 可能病因相關(guān)的血管炎： 丙肝病毒相關(guān)性冷球蛋白血癥性血管炎，乙肝病毒相關(guān)性血管炎， 梅毒相關(guān)性主動脈炎； 血清病相關(guān)性免疫復合物性血管炎， 藥物相關(guān)性免疫復合物性血管炎，藥物相關(guān)性ANCA相關(guān)性血管炎 腫瘤相關(guān)性血管炎,Clin Exp Nephrol. 2013 Oct; 17

4、(5): 603–606.,患者 男 53歲多關(guān)節(jié)腫痛，下肢麻木2月，加重伴下腹痛7天 2015.2.9 2月前雙膝關(guān)節(jié)腫痛，繼之左肩關(guān)節(jié)疼痛，活動障礙，隨后右腕關(guān)節(jié)腫痛，右手腫脹，左髖關(guān)節(jié)疼痛，左下肢疼痛伴麻木，自服“去痛片”，疼痛加重。當?shù)蒯t(yī)院查 CRP 71.7mg/l, ESR 50mm/h,CCP, ANA，HLA-B27陰性，未明確診斷。入院前1周下腹陣發(fā)性脹痛，雙下肢浮腫及睪丸腫脹。近5天未排大便，肛門排氣減少。無發(fā)

5、熱，體重下降約5kg.既往史：震顫麻痹史十余年史，未治療。無高血壓等其它疾病史,病 例,體格檢查,¶ 神清，急性痛苦面容，貧血貌，鞏膜無黃染，頸軟，心肺（一），腹部稍膨隆，腹壁水腫，全腹壓痛，肝脾肋下未及，未觸及包塊，叩診呈鼓音，移動性濁音陰性，腸鳴音消失，雙下肢重度不對稱凹陷性水腫，左下肢更明顯，睪丸水腫，壓痛（+），雙下肢感覺減退。,¶ 左肩壓痛，右腕及手指腫脹、壓痛、雙膝關(guān)節(jié)腫脹，浮髕試驗（+）、壓痛，

6、 活動明顯受限。,體溫：36.4℃，血壓 145/90mmHg，呼吸20次/分，心率 84次/分,輔助檢查-1 血液系統(tǒng),,血常規(guī)：WBC：10.41*10^9/LN 92.71%,HB 98g/L,止凝血：纖維蛋白原含量5.62g/L，D-二聚體 12.74ug/ml，F(xiàn)DP 27.13μg/ml,血管彩超：雙下肢動脈粥樣硬化，雙下肢軟組織腫脹，左大隱靜脈曲張伴入口處栓子，左大隱靜脈瓣膜功能不全；,輔助檢查-2

7、 泌尿系統(tǒng),2月9 腎功能：尿素氮 23.78 mmol/L 肌酐 174 umol/L。 泌尿系B超：正常,2.11尿素 27.01mmol/L，肌酐 196μmol/L；,尿常規(guī)隱血 3+蛋白質(zhì) 3+，紅細胞 1273個/μl，白細胞 250個/μl， 24H尿蛋白 0.90g/24H,輔助檢查-3 消化系統(tǒng),肝功能白蛋白17.8g/L ，余正常,腹部B超 肝臟彌漫性病變，肝囊腫，膽囊息肉，脾大，

8、腹腔積液，,腹部立位平片 不全性腸梗阻,乙肝六項HBs-Ab（+），余陰性,腹部立位平片,輔助檢查-4 關(guān)節(jié)肌肉骨骼,,RF 49 IU/mL ACL-IgG 45RU/ml,CCP, ANCA全套 自免肝全套 抗核抗體13 項（-）,ESR 101mm/h CRP 159.64mg/L C3 0.36g/L,雙手平片,雙髖MRI:左股骨頭及股骨頸異常信號，考慮缺血性壞死，盆腔積液。,輔助檢查-5 呼吸系統(tǒng),輔助檢

9、查-6 神經(jīng)、心血管系統(tǒng),肌電圖 雙側(cè)腓神經(jīng)軸索受損， 右側(cè)正中神經(jīng)，尺神經(jīng)感覺傳導速度未引出， 左側(cè)正中神經(jīng)，尺神經(jīng)感覺傳導速度減慢； 心臟彩超 主動脈瓣鈣化，少量心包積液,1990年ACR 結(jié)節(jié)性多動脈炎分類標準,符合3條或3條以上者可確診，該患者10條中符合6條,Autoimmunity Reviews 10 (2010) 74–79,2006年悉尼國際APS會議修訂的分類標準,診 斷,結(jié)節(jié)性多動

10、脈炎可能 繼發(fā)抗磷脂綜合征 左大隱靜脈血栓形成 腎功能損害 繼發(fā)周圍神經(jīng)炎 不全性腸梗阻 低蛋白血癥 左側(cè)股骨頭缺血性壞死 肺部占位性質(zhì)待定 腫瘤性疾病待排,鑒別診斷,1.其他結(jié)締組織?。?患者多系統(tǒng)受累、補體C3低-----SLE？RA? 但患者ANA全套（-）、老年男性等基本排除2. 腫瘤性疾病？ 不明

11、原因腸梗阻，肺門占位----腫瘤？3. 感染？ 患者2月體溫正常，相關(guān)檢查未見明確感染灶存在， 但有腹痛，睪丸痛等，仍需積極送檢相關(guān)體液等，尋找病原學；,排除腫瘤,腫瘤12項 SF 1098.00ug/L ↑ ，CA125 256.20U/mL ↑ ，CA199 91.99U/Ml ↑ 非小細胞肺癌相關(guān)抗原 5.25ng/ml ↑ ；完善骨穿檢查，排除血液系統(tǒng)惡性腫瘤如多發(fā)性骨髓瘤等PET/CT 全身

12、多處骨關(guān)節(jié)及軟組織FDG代謝增高，考慮良性病變（風濕免疫性疾病可能），腔隙性腦梗塞灶，左側(cè)上頜竇炎；右上肺多發(fā)肺大皰，雙下肺膨脹不全，雙側(cè)胸腔積液，心包積液，雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)炎性反應，肝臟多發(fā)囊腫，脾大，盆腔積液，前列腺鈣化灶。,排查感染,PCT、 G、GM試驗：基本正常腹水 常規(guī): 白細胞計數(shù) 51.00×106/L，紅細胞計數(shù) 100.0×106/L 生化：氯 112.7mmol/L，總蛋白 20.0

13、g/L，乳酸脫氫酶179u/L，葡萄 糖 11.10mmol/L，關(guān)節(jié)液（右膝） 常規(guī): 白細胞計數(shù)17341×106/L，紅細胞計數(shù)1500×106/L；多個核 細胞百分比82.8% 生化：氯109.1mmol/L ，總蛋白 20.0g/l 葡萄糖 10.33mmol/L G染色：陰性,入院1周體溫表,治 療,√ 激素 甲強龍 80mg/d,√

14、 暫禁食，灌腸,√ 腸外營養(yǎng)支持,√ 抗凝 低分子肝素 3000單位 BID,√ 營養(yǎng)神經(jīng),,治 療,√ 激素 4日后改甲強龍500mg/d 2天,腹痛及下肢浮腫緩解，全身關(guān)節(jié)腫痛無減輕,√ 尿培養(yǎng)示：金黃色葡萄球菌， 對頭孢曲松等敏感,√ 頭孢曲松抗感染,左膝關(guān)節(jié)液 常規(guī)：白細胞計數(shù) 123899×106/L， 紅細胞計數(shù)

15、 73200×106/L， 涂片G染色：陽性球菌 培養(yǎng)：金黃色葡萄球菌,左 膝,骨髓培養(yǎng)（2月20日）：金黃色葡萄球菌,,※ 停甲強龍500mg/d，改40mg/d 并逐漸減量至5mg tid,※ 替考拉寧聯(lián)合左氧氟沙星抗感染,※ 請骨科及感染科會診等,診 斷,敗血癥 化膿性關(guān)節(jié)炎 繼發(fā)血管炎 腎功能損害 周圍神經(jīng)病變 繼發(fā)抗磷脂綜合

16、征 左大隱靜脈血栓形成 不全性腸梗阻 多漿膜腔積液 低蛋白血癥 尿路感染 高血壓病 左側(cè)股骨頭缺血性壞死,出院時情況及隨訪,腹痛消失，雙下肢浮腫、麻木及關(guān)節(jié)腫痛減輕，體溫正常復查血常規(guī)、肝腎功能較入院時好轉(zhuǎn)（白蛋白17.8 24.2g/L，肌酐196  130μmol/L） 3月后 電話隨訪 患者在當?shù)乜垢腥?月余，腕膝關(guān)節(jié)腫痛消失，

17、能下地行走，但左髖仍有疼痛。,結(jié)節(jié)性多動脈炎是一極少或無免疫復合物沉積的中等動脈罕見的血管炎，1990年的分類標準相對寬泛，易誤診。原發(fā)性血管炎為排它性診斷，須排除繼發(fā)因素方能診斷，尤其在自身抗體結(jié)果不典型，療效不顯時要考慮模擬血管炎疾病可能。,Kelley’s Texbook of Rheumatology 2011(8)1539,討 論,模擬血管炎（vasculitis mimics）,臨床表現(xiàn)與血管炎病十分相似的疾病，但治療方法

18、與血管炎的治療不盡相同。感染腫瘤 藥物,Current Opinion in Rheumatology 2008,20,29-34,感染與血管炎,感染引起的模擬血管炎: 細菌：金黃色葡萄球菌、鏈球菌、結(jié)核桿菌 非結(jié)合分支桿菌等 病毒：乙肝—結(jié)節(jié)性多動脈炎 丙肝—冷球蛋白血癥 HIV— “血清學陰性”血管炎 EB病毒；

19、 真菌：毛霉菌 梅毒：（螺旋體）相關(guān)性主動脈炎 參與原發(fā)性血管炎的發(fā)病,,26例敗血癥患者均有嚴重的基礎(chǔ)疾病,其中以自身免疫性疾病及肝臟疾患最多見。超過半數(shù)患者無發(fā)熱癥狀,感染細菌以銅綠假單胞菌最多見。誤診疾病常見為血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)核病及真菌感染。

20、 26例ICU敗血癥臨床特點及誤診分析

21、 中外醫(yī)療 2010, 31 (31):53-54,感染與抗磷脂綜合征,抗磷脂綜合征是抗磷脂抗體陽性 ，以血管內(nèi)血栓形成 、產(chǎn)科異常和血小板減少為特征的免疫性疾病。分類： 原發(fā)性APS 繼發(fā)性APS：自身免疫病、感染、某些藥物等；,小 結(jié),多系統(tǒng)損害并不是風濕病獨有表現(xiàn)，還可見于感染，腫瘤等疾病，在臨床