肺隔離癥病例分析

1、肺隔離癥,周至縣人民醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 鞏曉峰,入院時(shí)的情況,入院后的檢查和治療,進(jìn)一步檢查后確診,肺隔離癥介紹,01,,入院時(shí)情況,病史,男性，68歲，農(nóng)民,主訴：咳嗽、氣喘3月，加重伴左側(cè)胸痛1周,現(xiàn)病史：患者3月前受涼后出現(xiàn)咳嗽，以晨起為重，咳黃色黏痰，感胸悶、氣喘。自服抗生素?zé)o效，1周來癥狀加重，感左側(cè)胸部刺痛，吸氣時(shí)加重，門診查胸片提示：左下肺高密度影，并以“左肺占位性質(zhì)待定”收住。,既往史：冠心病個(gè)人史：吸煙30年，

2、約1包/日,查體,胸部CT（5月14日）,入院診斷,02,,入院后檢查治療,輔助檢查,ST-T改變,心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見明顯異常,未見異常,實(shí)驗(yàn)室檢查,,,結(jié)核菌素試驗(yàn)結(jié)果 ：陰性 血常規(guī)：WBC:13.4×109 、N:0.79 CRP:42mg/L；PCT:0.56mg/L 尿、便常規(guī) 、血糖 、肝腎功 、電解質(zhì) 、凝血四項(xiàng)、輸血前檢查無明顯異常,CEA：4.6ng/ml（0-4.3） CA19-9：36.15U/ml（0

3、-27） CA125：130.90U/ml （0-35） 血管炎：ANC(-),目前可能的診斷,,,,近3月來咳嗽、氣喘，伴左側(cè)胸痛左肺下葉可聞及濕性啰音血常規(guī)：WBC:13.4×109 、N:0.79;CRP:42mg/L；PCT:0.56mg/L,診療計(jì)劃,入院后予以頭孢西丁抗炎等治療，咳嗽、氣喘、左側(cè)胸痛減輕,03,,進(jìn)一步檢查后確診,支氣管鏡檢查,未找到癌細(xì)胞 、抗酸桿菌陰性,增強(qiáng)CT,,,縱膈窗,CPR曲面

4、重建,VR正面,VR側(cè)面,胸部增強(qiáng)CT提示,,左下肺脊柱旁軟組織腫塊，明顯強(qiáng)化，其內(nèi)可見斑片狀未強(qiáng)化區(qū)MPR示其血供來自腹腔干，未見肺動(dòng)脈穿行其內(nèi)?？紤]診斷 ：左下肺隔離肺 建議外科手術(shù)治療,04,,什么是肺隔離癥?,肺隔離癥（PS）,肺隔離癥,概念是一種少見的先天性肺發(fā)育異常性疾病，表現(xiàn)為部分肺組織與正常肺分離，其由胚胎時(shí)期部分肺組織接受異常的體循環(huán)動(dòng)脈供血單獨(dú)發(fā)育而成，占肺先天畸形的0.15%~6.4%。,因發(fā)病率低，易誤診

5、!,發(fā)病機(jī)制：尚不清楚 可能與胚胎發(fā)育時(shí)支氣管肺芽和主動(dòng)脈之間交通支仍然保留有關(guān),男性多于女性,多位于下葉，左側(cè)多于右側(cè),Clinical misdiagnosis mistherapy,vol.30.NO.12 Decemder 2017,中國呼吸與危重癥監(jiān)護(hù)雜志2016年7月第15卷第4期,肺隔離癥的特點(diǎn),血供隔離：隔離肺內(nèi)無肺動(dòng)脈分支通氣隔離：是一部分胚胎肺組織(肺葉或肺段)與正常的支氣管(不)交通，并與正常的肺組織

6、隔離開, 而形成無功能肺組織,vs,血供隔離,通氣隔離,肺隔離癥的分型,,葉內(nèi)型,葉外型,葉外型：副肺芽發(fā)生晚，在脫離后受到牽引，副肺芽出現(xiàn)在胸膜已形成之后,葉內(nèi)型：副肺芽發(fā)育早，在胚胎早期肺組織與原肺發(fā)育脫離時(shí)受到牽引，副肺芽位于胸膜內(nèi),分型,中國呼吸與危重癥監(jiān)護(hù)雜志2016年7月第15卷第4期,肺隔離癥的血供動(dòng)脈,均由異常體循環(huán)動(dòng)脈供血,如胸主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈分支，其他如膈下動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、無名動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、脾動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈、

7、腎動(dòng)脈、內(nèi)乳動(dòng)脈等罕見,異常血管以1支多見，也可多達(dá)3～4支,靜脈回流，注入肺/體循環(huán),肺內(nèi)型： 95%回流至肺靜脈, 5%經(jīng)下腔靜脈及奇靜 脈回流。肺外型：一般不回流至肺靜脈，通常經(jīng)下腔靜脈、 奇靜脈或半奇靜脈，或門靜脈回流。,中國呼吸與危重癥監(jiān)護(hù)雜志2016年7月第15卷第4期,肺隔離癥的臨床特點(diǎn),,最常見于兒童與青年，男性多見，大多數(shù)有反復(fù)發(fā)作肺炎病史,臨床

8、缺乏特異性： 提高認(rèn)識是診斷的關(guān)鍵；兒童：呼吸窘迫或反復(fù)肺部感染；成人：可出現(xiàn)反復(fù)肺部感染、咯血等或無癥狀(體檢發(fā)現(xiàn)),葉內(nèi)型最常見（75%），葉外型較少見,絕大部分位于下葉后基底段，尤以左下葉后基底段多見，但也可發(fā)生于胸腔內(nèi)任何部位，甚至心包或腹腔內(nèi),胸部X線：固定陰影長期不吸收為PS特征,肺隔離癥的危險(xiǎn)性許多PS的診斷帶有偶然性，因肺內(nèi)病變構(gòu)成手術(shù)適應(yīng)證，于術(shù)中根據(jù)病變特征和異常血管而確診。術(shù)中易誤傷異常血管而導(dǎo)致大出血,診斷與

9、鑒別診斷,DSA:金標(biāo)準(zhǔn)，有創(chuàng)，已少用,胸部X線超聲MPR核素掃描,主要依據(jù)影像學(xué)檢查確診的重要依據(jù)是發(fā)現(xiàn)異常體循環(huán)供血,CT及三維重建：定性診斷、發(fā)現(xiàn)異常血管起源及行程,鑒別診斷：肺炎、肺膿腫、肺癌、肺囊腫、支氣管擴(kuò)張等……,肺隔離癥的治療,目前認(rèn)為PS一旦診斷明確，均應(yīng)積極手術(shù)治療(可能發(fā)生真菌、結(jié)核、咯血、血胸、心血管疾病甚至惡變等）,術(shù)中視野擴(kuò)大、盲區(qū)減小，利于下肺韌帶及膈面的顯露與探查微創(chuàng)，切口小，無須切除或撐開肋骨

10、，呼吸肌不受破壞，術(shù)中出血少，術(shù)后傷口疼痛輕，利于排痰，術(shù)后恢復(fù)快,栓塞異常供血?jiǎng)用}，使隔離的肺組織缺血、變性、萎縮，炎癥逐步消散、吸收，最終機(jī)化，消除感染源頭，避免感染反復(fù)發(fā)作。,適用于：以咯血為主要癥狀、CT表現(xiàn)為局限性肺多血管征或難以耐受外科手術(shù)及無臨床癥狀的肺隔離癥。相對禁忌：隔離肺反復(fù)感染者（殘留感染灶難以清除，易誘發(fā)再次感染）,肺隔離癥的治療以手術(shù)為主,實(shí)用醫(yī)藥雜志2013年01月第30卷第01期,中國呼吸與危重癥監(jiān)護(hù)雜志

11、2016年7月第15卷第4期,,臨床誤判原因,,,,,,,,,,,PS發(fā)病率低，基層醫(yī)院診斷經(jīng)驗(yàn)少對本病認(rèn)識不足, 缺乏警惕性,PS臨床表現(xiàn)缺乏特異性，癥狀反復(fù)加重、遷延不愈, 造成實(shí)變、機(jī)化、炎性假瘤等，（肺囊腫、肺膿腫、支氣管擴(kuò) 張、肺癌？）,被并發(fā)癥或合并癥掩蓋 成人并發(fā)癥明顯增加, 肺膿腫、支氣管胸膜瘺、 膿胸、大咯血、自發(fā)性血胸、氣胸等并發(fā)癥, 嚴(yán) 重程度

12、遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過PS, 遮蓋原始病變,部分患者腫瘤標(biāo)志物可升高，易誤診,多位于段以下, 支氣管鏡等活檢手段難以取得陽性標(biāo)本,影像形態(tài)多種多樣, 增加診斷難度,診療體會(huì),臨床上發(fā)現(xiàn)以下情況要警惕肺隔離癥的可能：,1.反復(fù)發(fā)生的肺部慢性感染病史，遷延不愈；2.影像學(xué)檢查以下肺葉，尤其左肺下葉后基底段見團(tuán)塊狀或囊性塊影，抗感染治療后不能吸收；3.疑診肺炎、肺膿腫、支氣管擴(kuò)張等，治療效果不佳。及時(shí)完善：胸部螺旋CT增強(qiáng)＋三維重建血管成像,謝