2.心血管癥狀和體征較少見(jiàn)-山東英才學(xué)院

1、第十三章免疫系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理,,,,小兒免疫系統(tǒng)解剖發(fā)育特點(diǎn),熟悉,,,,小兒免疫系統(tǒng)疾病的治療原則,了解,學(xué)習(xí)目標(biāo),小兒免疫系統(tǒng)疾病臨床表現(xiàn)、護(hù)理措施,免疫是機(jī)體的一種生理性保護(hù)機(jī)制，其本質(zhì)是識(shí)別自身、排除異己。,,第一節(jié),小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn),一、非特異性免疫反應(yīng),非特異性免疫反應(yīng)： 是機(jī)體在長(zhǎng)期種族進(jìn)化過(guò)程中與各種病原體相互斗爭(zhēng)而建立起來(lái)的一種系統(tǒng)防御功能，是生下來(lái)就具有的一種天然免疫力，因?yàn)樗皇轻槍?duì)某種抗原異

2、物，故稱(chēng)為非特異性免疫。,（一）屏障防御機(jī) 制 ① 解剖屏障：由皮膚一粘膜屏障、血一腦脊液屏障、血一胎盤(pán)屏障和淋巴結(jié)的過(guò)濾作用等構(gòu)成；② 生化屏障：由溶菌酶、乳鐵蛋白、胃酸等構(gòu)成．,（二）細(xì)胞吞噬系統(tǒng) 血液中具有吞噬功能的細(xì)胞主要是單核一巨噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞。新生兒中性粒細(xì)胞功能暫時(shí)性低下是易發(fā)生化膿性感染的原因。,（三）補(bǔ)體系統(tǒng) 新生兒各種補(bǔ)體成分低于成人，約在生后6—12 個(gè)月補(bǔ)體濃度和活性才接近成

3、人水平。,二、特異性免疫反應(yīng),特異性免疫反應(yīng)： 是一種后天獲得性免疫，這種免疫只對(duì)機(jī)體接觸過(guò)的抗原或半抗原物質(zhì)才有免疫作用，故稱(chēng)為特異性免疫反應(yīng)。 特異性免疫反應(yīng)包括細(xì)胞免疫和體液免疫兩種 。T 淋巴細(xì)抱主要負(fù)賈細(xì)胞免疫功能，B 淋巴細(xì)胞主要負(fù)責(zé)體液免疫功能．,（一）特異性細(xì)胞免疫,特異性細(xì)胞免疫： 亦稱(chēng)T 細(xì)胞免疫，即由T 淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的一種特異性免疫反應(yīng)。,釋放淋巴因子,與靶細(xì)胞結(jié)合（激活溶

4、酶體酶）,抗原,吞噬細(xì)胞（處理）,效應(yīng)T細(xì)胞,記憶細(xì)胞,增殖分化,T細(xì)胞,發(fā)揮免疫效應(yīng),,,,,,,,二次應(yīng)答,,（一）特異性細(xì)胞免疫,體液免疫： 是指B 淋巴細(xì)胞在抗原刺激下轉(zhuǎn)化成漿細(xì)胞并產(chǎn)生特異性抗體即免疫球蛋白，它與相應(yīng)的抗原在體內(nèi)結(jié)合而引起免疫反應(yīng)。,2.小兒特異性體液免疫特點(diǎn)（1）IgM: 母體IgM不能通過(guò)胎盤(pán)傳給胎兒，若查出臍血中IgM升高，則提示胎兒有宮內(nèi)感染的可能。IgM 是抵抗革蘭陰性桿菌的主要

5、抗體．因其在新生兒血液中的含量較低，故新生兒易患革蘭陰性桿菌感染。,2.小兒特異性體液免疫特點(diǎn)（1）IgG: IgG是唯一可以通過(guò)胎盤(pán)的免疫球蛋白。半歲時(shí)已全部消失．自身產(chǎn)生的IgG出生后第3 個(gè)月逐漸增加，到6—7 歲時(shí)在血清中的含量才接近成人水平．,2.小兒特異性體液免疫特點(diǎn)（1）IgA: IgA不能通過(guò)胎盤(pán)但可從母親初乳中得到分泌型IgA 。血清型IgA 于出生后第3 個(gè)月開(kāi)始合成。至12 歲時(shí)才達(dá)成人水

6、平．新生兒和嬰幼兒期分泌型IgA水平低，因此在新生兒和要幼兒期易患呼吸道和胃腸道感染。,( 4 ) IgD 和IgE : lgD 和壇E 均不能通過(guò)胎盤(pán)，IgE 參與工型變態(tài)反應(yīng)。,幼年類(lèi)濕性關(guān)節(jié)炎： 以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為主要特征．伴全身多臟器功能損害，是兒童時(shí)期殘疾的重要原因。,,第三節(jié),幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,1 ．病因尚不清楚，可能與多種因素有關(guān)，如感染因素、免疫因素、遺傳因素等 。 2. 病理改變關(guān)節(jié)呈非化膿性滑

7、膜炎，胸膜、腹膜和心包膜可發(fā)生纖維素性漿膜炎．皮疹部位皮下毛細(xì)血管有非特異性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。肝、脾及腎可出現(xiàn)淀粉樣變性。,病因和病理改變,1 ．全身型此型又稱(chēng)Still 病。2 ．多關(guān)節(jié)型3 ．少關(guān)節(jié)型,三、臨床表現(xiàn),1.全身型,1.大部分起病于5 歲以前。2. 發(fā)熱和皮疹是此型的主要特征。反復(fù)弛張高熱皮疹，多見(jiàn)于軀干和四肢近端，（發(fā)熱→疹出；熱退→疹退）3.關(guān)節(jié)炎4.淋巴結(jié)、肝、脾常有不同程度腫大5.胸膜、心包和心肌可受

8、累．,2.多關(guān)節(jié)型,最初6個(gè)月≥5個(gè)關(guān)節(jié)受累起病緩慢，先累及大關(guān)節(jié)，腫痛而不紅，對(duì)稱(chēng)性，然后累及小關(guān)節(jié)。。也可累及其他關(guān)節(jié)：晨僵是本型的特點(diǎn)。晚期受累關(guān)節(jié)最終發(fā)展為關(guān)節(jié)強(qiáng)直和畸形。全身癥狀輕。（1）類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性 （2）類(lèi)風(fēng)濕因子陰性,3. 少關(guān)節(jié)型,發(fā)病最初6個(gè)月受累關(guān)節(jié)≤4個(gè)。 女孩多見(jiàn)。主要累及膝、踝、肘大關(guān)節(jié)多見(jiàn)，常為非對(duì)稱(chēng)性，無(wú)嚴(yán)格活動(dòng)障礙。20~30%有慢性虹膜睫狀體炎造成視力障礙，甚至失明。,1 ．血液檢

9、查血沉明顯增快，急性期反應(yīng)物（如C 反應(yīng)蛋白等）增高。2 ．免疫學(xué)檢測(cè)( 1 ）類(lèi)風(fēng)濕因子（RF ) : RF 陽(yáng)性提示嚴(yán)重關(guān)節(jié)病變及有類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)。( 2 ）抗核抗體（ANA ) 3 ．X 線檢查，早期呈現(xiàn)骨膜炎。晚期可見(jiàn)到關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞。,輔助檢查,1、一般治療2、藥物治療 （1）非甾體抗炎藥（一線）：是治療JRA的常用藥。包括：奈普生、布洛芬 （2）緩解病情抗風(fēng)濕藥：羥氯喹 柳氮磺吡啶（3）腎上腺皮質(zhì)

10、激素 不作為首選。（4）免疫抑制劑無(wú)癥狀后再用1—2年。,治療要點(diǎn),( l ）體溫過(guò)高：與關(guān)節(jié)非化膿性炎癥有關(guān)．( 2 ）疼痛：與關(guān)節(jié)腫脹及炎癥有關(guān)．( 3 ）軀體活動(dòng)障礙：與關(guān)節(jié)腫脹疼痛有關(guān)．( 4 ）焦慮：與關(guān)節(jié)崎形、活動(dòng)受限有關(guān)。,常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題,2.護(hù)理措施(1）降低體溫( 2 ）減輕關(guān)節(jié)疼痛，維持關(guān)節(jié)的正常功能( 3 ） 用藥護(hù)理( 4 ）心理護(hù)理與健康教育,秋天的夜晚，一個(gè)九歲的男孩在媽媽的帶領(lǐng)下來(lái)

11、到了急診室……,,第五節(jié),過(guò)敏性紫癜,阿姨，我九歲了。,小朋友，你多大了？,醫(yī)生，他前天開(kāi)始在兩個(gè)小腿長(zhǎng)了一些紅色的小疹子，今天臉上也有了，還說(shuō)膝蓋疼。,你哪里不舒服？,阿姨，我肚子疼。,1、皮疹？,2、腹痛？,3、膝蓋疼？,問(wèn)題思考,定義過(guò)敏性紫癜：又稱(chēng)亨一舒綜合征．是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。 臨床特點(diǎn):,皮膚紫癜關(guān)節(jié)腫痛消化道癥狀腎臟受累,病因和發(fā)病機(jī)制,病因:unknow感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng)

12、食物：蝦、雞蛋、蛋類(lèi)藥物：抗生素、磺胺類(lèi)、解熱鎮(zhèn)痛類(lèi)其他：花粉、疫苗接種、蟲(chóng)咬等遺傳: HLA DW35,發(fā)病機(jī)理:與免疫異常有關(guān),IgA,IgM,IgG,IgE,,,,,,B,,,血管炎,,Ag,,,-以IgA類(lèi)免疫復(fù)合物沉積為主的免疫紊亂性疾病,,急性起病，發(fā)病前l(fā)—3 周常有上呼吸道感染史?？砂橛械蜔?、食欲不振、乏力等全身癥狀。,臨床表現(xiàn) CLINICAL MANIFESTATION,1.皮膚紫癜：皮膚紫癜是本病主要表

13、現(xiàn)，常常是首發(fā)癥狀。具有診斷意義,臨床表現(xiàn),①形態(tài)：紅斑丘疹→紫紅→棕紅。壓之不退色，高出皮面。②部位：對(duì)稱(chēng)分布、下肢、臀部和上肢遠(yuǎn)端、面部。③分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。④常伴有皮膚過(guò)敏現(xiàn)象：血管神經(jīng)性水腫。,消化道癥狀（2/3）腹痛、嘔吐、甚至便血.一般在皮疹出現(xiàn)后發(fā)作可以出現(xiàn)外科并發(fā)癥腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等,臨床表現(xiàn),關(guān)節(jié)癥狀（ 1/3 ）大關(guān)節(jié)：膝、踝、肘、腕多發(fā)性、游走性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)腔常有積液，關(guān)節(jié)癥狀消失

14、較快亦可在數(shù)日內(nèi)消失，不留后畸形。,臨床表現(xiàn),腎臟受累（30-60%）起病1月內(nèi)最常見(jiàn)臨床輕重不一，多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫，稱(chēng)為紫癜性腎炎。大多數(shù)都能完全恢復(fù)約6%的患兒發(fā)展為慢性腎炎，尿毒癥,臨床表現(xiàn),其它出血傾向：顱內(nèi)出血、牙齦出血、鼻出血等心臟：心肌酶譜、心電圖異常肺：間質(zhì)改變,臨床表現(xiàn),無(wú)確診的特異性檢查血常規(guī)：WBC可增高、PLT正常；嗜酸性粒細(xì)胞增高。毛細(xì)血管脆性實(shí)驗(yàn)：陽(yáng)性2

15、．血沉增快．血清IgA增高 尿液檢查：紅細(xì)胞、蛋白、管型，重癥有肉眼血尿．大便常規(guī)：OB（+）其他,輔助檢查,無(wú)特異性療法1.一般治療：休息、避免過(guò)敏原、抗感染2.對(duì)癥處理：3.腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑：,治 療 要 點(diǎn),激素使用指征急性期嚴(yán)重腹痛、合并消化道出血嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫 長(zhǎng)期：嚴(yán)重腎臟病變,( 1 ）皮膚完整性受損：與皮膚毛細(xì)血管炎癥有關(guān)。( 2 ）疼痛：與腸道和關(guān)節(jié)變態(tài)反應(yīng)性血管炎有關(guān)。（3）潛在

16、的并發(fā)癥：消化道出血、紫癜性腎炎,護(hù)理問(wèn)題,( 1）皮膚護(hù)理：( 2 ）腹痛的護(hù)理： 腹痛禁熱敷( 3 ）關(guān)節(jié)痛的護(hù)埋：（4 ）紫癜性腎炎的護(hù)理： ( 5 ）密切觀察出血傾向：( 6 ）用藥護(hù)理：( 8 ) 做好出院指導(dǎo)：( 7 ）做好患兒及家長(zhǎng)的心理護(hù)理和健康宣教,2、護(hù)理措施,病 程 及 預(yù) 后,輕癥7~10天痊愈；重者病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)周及數(shù)月，甚至一年以上。絕大部分患者預(yù)后良好，發(fā)生腎衰者或顱內(nèi)出血者預(yù)后不

17、良。,皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,,第六節(jié),川畸病,1967年作首先報(bào)告,川崎富作先生,,川崎?。貉苎拙C合癥。,典型病例分析,13床 劉欣佳 女 兩歲半 4月6日入院 發(fā)熱七天 患兒七天前出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫40.1度，伴皮疹，次日出現(xiàn)嘔吐，為胃內(nèi)容物。在家自行服藥，無(wú)效，于四天前到醫(yī)院予以抗生素治療，仍發(fā)燒，且出現(xiàn)雙腳腫脹，口唇干燥，則入我院。 入院時(shí)，T39.3℃、P148次/分、R60次/分，全身皮膚可

18、見(jiàn)散在片狀淡紅色皮疹，壓之褪色，表淺淋巴結(jié)未觸及腫大，結(jié)膜充血，口唇干燥皸裂，舌乳頭突起，咽充血，扁桃體Ⅰ°腫大，雙肺呼吸音粗，雙腳腫脹。,實(shí)驗(yàn)室檢查：ESR104mm/h（正常值，女<20，男<15） CRP295mg/L（正常值，0-5mg/L）； 白細(xì)胞計(jì)數(shù)18.37×109/L（正常值，

19、 4-10×109/L） 中性粒CR88.3%（正常值，51-75%）； RBC：3.59×1012/L； 血紅蛋白：91.0g/L； 肝功，ALT32u（正常值，0-31u）

20、 AST101u（正常值，0-31u）； 肌酸激酶MB型同工酶19.5 ng/mL （正常值，0-4.3ng/mL）,患兒體重13kg，入院后予以丙球25g靜脈滴注 Asprin 0.3 tid p.0潘生丁 25mg Bid p.0,問(wèn)題思考,（一）定義,川崎?。河址Q(chēng)為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是一種病因未明的血管炎綜合征．臨床特點(diǎn)

21、為急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大，可發(fā)生心臟并發(fā)癥，心肌梗死是主要死亡原因。,我國(guó)首次報(bào)道1978年上海俞善昌教授,北京地區(qū)的發(fā)病率已從1995年的19/10萬(wàn)上升到2004年的50/10萬(wàn),KD取代風(fēng)濕熱成為兒童后天性心臟病的主因,概述,好發(fā)于嬰幼兒（1～2歲多見(jiàn)）＜5歲占80%男:女為1.5:1冬春季節(jié)為高峰期（12－5月發(fā)病較多）有自限性多數(shù)自然康復(fù)，預(yù)后良好約15%～20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害,（

22、二）病因,可能,Ⅰ期（急性期） 約1～2周Ⅱ期（亞急性期）約2～4周Ⅲ期（恢復(fù)早期）約4～7周Ⅳ期（恢復(fù)晚期） 7周或更久,按病理過(guò)程分為四期,特點(diǎn)：小動(dòng)脈周?chē)装Y，冠狀動(dòng)脈主要分支血管壁上的小動(dòng)脈和靜脈受到侵犯．,特點(diǎn)：①小血管的發(fā)炎減輕；②冠狀動(dòng)脈主要分支全層血管炎 ，可形成血栓和動(dòng)脈瘤。,特點(diǎn)：①小血管及微血管炎消退②動(dòng)脈血栓和肉芽形成冠狀動(dòng)脈部分或完全堵塞,特點(diǎn)： ①急性炎變大多都消失 ②心肌瘢痕形

23、成．堵塞的動(dòng)脈可能再通。,（三）臨床表現(xiàn),主要癥狀和體征心血管癥狀和體征其他系統(tǒng)伴隨癥狀,好發(fā)于3歲以下病程多為自限性（6～8周）有心血管癥狀時(shí)可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,,,（1）發(fā)熱,最早出現(xiàn)可達(dá)39～40℃，熱型不定，多為稽留熱，少為馳張熱，持續(xù)1～2周抗菌治療無(wú)效,主要癥狀和體征,,體溫持續(xù)在39℃～40℃左右，達(dá)數(shù)天或數(shù)周，24h波動(dòng)范圍不超過(guò)1℃，,體溫在39℃以上，但波動(dòng)幅度大，24h內(nèi)體溫差達(dá)2℃以上，體溫最低時(shí)一般

24、仍高于正常水平，,,2、手足癥狀 為本病特征手足硬性腫脹掌跖紅斑指趾端膜樣脫皮,（3）皮膚癥狀 發(fā)熱同時(shí)或熱后不久向心性，以軀干部較多無(wú)色素沉著無(wú)結(jié)痂，水皰,（4）粘膜表現(xiàn)雙眼球結(jié)膜充血，無(wú)膿性分泌物唇干紅、皸裂，口腔粘膜充血楊梅舌,（5）淋巴結(jié)腫大,發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后3天急性非化膿性單側(cè)或雙側(cè)質(zhì)硬、觸痛、不紅一過(guò)性腫大（熱退后很快消退）,,2.心血管癥狀和體征,較少見(jiàn)，是川崎病最嚴(yán)重的表現(xiàn)． 在

25、發(fā)病1～6周出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損害多發(fā)生于病程第2—4 周，心肌梗死和冠狀動(dòng)脈瘤破裂可導(dǎo)致心溉性休克甚至碎死。,,3.其他癥狀,KD可致多系統(tǒng)多臟器功能損害呼吸系統(tǒng)：間質(zhì)性肺炎神經(jīng)系統(tǒng)：無(wú)菌性腦膜 消化系統(tǒng)：腹痛、嘔吐、腹瀉、肝腫大、黃疸其他：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎,,1.血液改變 輕度貧血，WBC↑，中性為主，血小板早期正常，以后升高；ESR↑，CRP ↑ ；血清轉(zhuǎn)氨酶 ↑；免疫球蛋白↑補(bǔ)體正?；颉?,（四）診斷檢查,心血管系統(tǒng)

26、檢查,心電圖改變 超聲心動(dòng)圖為診斷冠狀動(dòng)脈瘤最可靠的方法。冠狀動(dòng)脈造影,（五）治療原則,丙種球蛋白阿司匹林 抗血小板聚集對(duì)癥治療,,1.護(hù)理問(wèn)題,體溫過(guò)高—與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)皮膚完整性受損—與小血管炎有關(guān)口腔粘膜改變—與小血管炎有關(guān)潛在并發(fā)癥：心臟受損。,（六）常見(jiàn)的護(hù)理問(wèn)題和護(hù)理措施,2.護(hù)理措施,（1）急性期患兒絕對(duì)臥床休息（2）降低體溫（3）皮膚護(hù)理（4）口腔粘膜護(hù)理（5）密切觀