兒童常見眼部腫瘤

1、兒童常見外眼腫瘤與視網(wǎng)膜母細胞瘤,,眼部血管瘤,眼瞼及瞼周圍皮膚血管瘤好發(fā)于嬰幼兒，是由血管組織構(gòu)成的一種良性腫瘤，主要是由擴張、增生的血管或充滿血液內(nèi)壁襯覆以內(nèi)皮細胞的間隙和腔竇所構(gòu)成。,臨床表現(xiàn)： 眼瞼及瞼周圍皮膚血管瘤大多數(shù)出生后１ 個月內(nèi)可發(fā)現(xiàn)。兒童期的血管瘤具有快速生長的特點，特別是在出生后第１ 年。絕大多數(shù)血管瘤的診斷并不困難，約２／３ 的血管瘤出生后就可發(fā)現(xiàn)，所以正確的診治時間應(yīng)該是從新生兒期開始

2、。 血管瘤在嬰幼兒時期發(fā)展迅速，尤以海綿狀血管瘤和混合性血管瘤為甚。雖然多數(shù)小兒的血管瘤有一定的自然消退率，但仍有部分的血管瘤持續(xù)生長，最后導(dǎo)致眼瞼功能障礙或瘤體潰破，合并感染而致瘢痕形成，影響眼瞼功能或毀損面容。因此，積極及早治療完全必要。,血管瘤的治療：治療血管瘤的方法有多種，鑒于眼瞼及周圍皮膚細嫩，易于潰破感染、血運豐富的特點，手術(shù)難以徹底切除，留有瘢痕，易于復(fù)發(fā)。非手術(shù)方式如口服激素 、激光、冷凍、放療等方

3、法都存在不同程度的缺陷和副作用而限制臨床的應(yīng)用。 平陽霉素是由平陽鏈霉素產(chǎn)生的博萊類抗腫瘤抗生素，能抑制腫瘤細胞ＤＮＡ 的合成，影響腫瘤細胞代謝功能，促進腫瘤細胞變性、壞死。做血管瘤局部注射后能有效抑制其過度生長的內(nèi)皮細胞，使血管瘤變性、壞死，管腔纖維化、堵塞、枯萎和消退。平陽霉素是國產(chǎn)合成藥，在同類藥物中毒副作用小，療效確切，只要在治療操作過程中嚴格控制適應(yīng)證、劑量、濃度及方法，即可避免出現(xiàn)不良反應(yīng)，免除不必要的

4、痛苦，加之操作簡便、經(jīng)濟、效果顯著，值得臨床推廣。,就診比較遲的特大眼部血管瘤往往合并面部、口腔部的病變，累及范圍大、侵犯部位深，這種情況往往需要外科介入治療，通過血管造影找到腫瘤供血動脈，可分次栓塞較少腫瘤血液供應(yīng)，同時使用局部注射抗腫瘤藥物，既可以使腫瘤消失，又可以有手術(shù)切除治療等其他方法無法達到的非常明顯的美容效果。,眼周皮樣囊腫,兒童眼部皮樣囊腫是外眼常見良性腫瘤。分布范圍在眼周各個部位，以顳側(cè)多見。發(fā)生于鼻側(cè)的皮樣囊腫，由于其

5、解剖位置狹小，需要與骨性腫物鑒別。,皮樣囊腫是胚胎發(fā)育過程中表面外胚葉向內(nèi)陷入而成。表面皮膚正常，皮下有圓形腫物可觸及，邊界清楚，無痛，為良性腫瘤。腫瘤組織成分只限于皮膚及其附件。囊腔內(nèi)多含黃色或淡黃色皮脂樣物，較少發(fā)生惡變，眼瞼的皮樣囊腫屬于先天發(fā)育異常，多位于內(nèi)外眥部。表現(xiàn)為皮下柔軟腫塊，皮膚無黏連。年久腫物可壓迫骨質(zhì)吸收，常與骨膜緊密結(jié)合，其囊壁多為復(fù)層鱗狀上皮及皮膚附件構(gòu)成，囊腔內(nèi)含有皮脂樣油質(zhì)、角化物質(zhì)和毛發(fā)。,兒童先天性眼

6、瞼皮樣囊腫診斷不難，有腫物緩慢生長的病史。位于內(nèi)眥者由于解剖部位狹窄，囊腫長期壓迫造成骨質(zhì)發(fā)育受限易形成骨性凹陷，觸之質(zhì)地堅硬，易誤診為骨性病變，可術(shù)前做Ｘ 線攝片或超聲檢查予以鑒別。目前治療方法為手術(shù)切除，術(shù)中注意清除囊壁，特別是骨凹及骨縫處，并用大量生理鹽水沖洗，以防止囊壁細胞殘留而復(fù)發(fā)。位于上眼瞼正中者少見，需與瞼板腺囊腫鑒別，要注意詢問病史，檢查時注意翻轉(zhuǎn)眼瞼，檢查結(jié)膜面。,兒童先天性眼瞼皮樣囊腫手術(shù)不復(fù)雜，手術(shù)中要注意完整切

7、除囊腫，注意避免發(fā)生囊膜破裂，防止復(fù)發(fā)。位于內(nèi)眥部者，一方面因其周圍有眶上切跡、淚小點及淚囊、內(nèi)眥韌帶等組織，手術(shù)動作應(yīng)小心謹慎，防止損傷以上組織；另一方面，因為囊腫活動度小，質(zhì)硬，骨膜往往結(jié)合緊密，很多情況囊腫所在部位已形成骨性凹陷，術(shù)中易傷及，發(fā)生囊膜破裂，完整切除囊腫困難，此時應(yīng)注意辨別囊膜，并完整切除?？魞?nèi)囊腫特別是肌錐內(nèi)囊腫易與血管瘤相混淆，超聲、ＣＴ 有助于鑒別診斷。超聲表現(xiàn)可以是均質(zhì)或囊性改變，中央可出現(xiàn)光點、暗區(qū)，但當

8、囊內(nèi)物質(zhì)較為致密時，亦可表現(xiàn)為不均質(zhì)甚至實質(zhì)性改變。除Ｘ 線、ＣＴ顯示眼眶擴大受壓，骨質(zhì)破壞外，ＣＴ 值可出現(xiàn)負值區(qū)。,角結(jié)膜皮樣瘤,角結(jié)膜皮樣瘤是發(fā)生于兒童眼表的常見腫物。實際上，它是一種類似腫瘤的先天性異常，在組織學上并非真正的腫瘤，而屬典型的迷芽瘤。其來源于胚胎性皮膚，腫物表面覆蓋上皮，腫物內(nèi)由纖維組織和脂肪組織組成，也可含有毛囊、毛發(fā)及皮脂腺、汗腺。病變一般侵及角膜實質(zhì)淺層，偶爾可達角膜全層甚至前房內(nèi)。角結(jié)膜皮樣瘤的腫物多位于

9、顳下方球結(jié)膜及角膜緣處，為圓形淡黃色實性，表面有纖細的毛發(fā)，腫物的角膜區(qū)前緣可見弧形的脂質(zhì)沉著帶。少數(shù)病例角膜緣處可出現(xiàn)多個皮樣瘤，甚至相互融合，形成環(huán)形皮樣瘤。有時腫物可位于角膜中央，僅遺留周邊角膜。有的角膜皮樣瘤在角膜表面的只是其“冰山一角”，腫瘤有可能埋藏于球結(jié)膜下延伸至穹隆部數(shù)厘米。,治療以手術(shù)為主，但單純手術(shù)切除可能留下白色云翳或斑翳。幼年期兒童的角結(jié)膜皮樣瘤，多數(shù)比較表淺，腫瘤組織與眼表的結(jié)合也不牢固，因此腫瘤組織與眼表正常

10、組織的分離比較容易。對于角膜邊緣的小腫瘤，若能掌握好手術(shù)技巧，仔細分離腫瘤組織，也不會造成明顯散光。部分年長的兒童中，則可能因為病程較長，有的腫瘤組織深入角膜實質(zhì)層，需再手術(shù)切除及施行板層角膜移植術(shù)。常用半月形，帶角膜緣的板層移植片修復(fù)。近年也有學者報道采用羊膜移植以減少眼表瘢痕形成。位于角膜中央者要在６ 個月前手術(shù)切除，并做板層角膜移植術(shù)，以防弱視。手術(shù)時如果見皮樣瘤組織已侵入全層角膜，則改做穿透性角膜移植。,結(jié)膜下脂肪瘤,兒童期的結(jié)

11、膜下脂肪瘤多見，為先天性的良性間葉組織腫瘤。多位于顳側(cè)，單眼多發(fā)，多數(shù)出生后即被發(fā)現(xiàn)，也有出生后數(shù)月才被發(fā)現(xiàn)者，大部分有腫物緩慢變大的病史。,１.臨床表現(xiàn)：脂肪瘤外觀呈扁圓形或分葉狀，有包膜，質(zhì)地柔軟，切面淡黃，似正常脂肪組織，大小不一，常為單發(fā)，也可多發(fā)。鏡下結(jié)構(gòu)與正常脂肪組織的主要區(qū)別在于有包膜，瘤組織分葉，大小不規(guī)則，并有不均等纖維組織間隔存在，很少惡變，位于體表時手術(shù)易切除。,Ｂｅａｕｖｉｅｕｘ 和Ｐｅｓｍｅ 將結(jié)膜脂肪瘤分為兩

12、型：（１）肥胖人的結(jié)膜脂肪，常為雙側(cè)對稱，位于上穹隆部，與眶脂肪相接續(xù)；（２）非肥胖人的球結(jié)膜脂肪瘤，為真正的脂肪瘤，位于結(jié)膜顳側(cè)，緊貼眼球，呈淡黃色或粉紅色，質(zhì)軟，有彈性，能在結(jié)膜下移動，不影響視力，多不影響眼球運動，外觀上不十分明顯。本病需與原發(fā)性結(jié)膜下脂肪疝相鑒別，原發(fā)性結(jié)膜下脂肪疝是Ｊｏｒｄａｎ 等于１９８７ 年首次報道并命名的，系指眶內(nèi)脂肪組織無明確誘因向前突出，于眼球外上方結(jié)膜下形成的脂肪性腫塊，有一定可復(fù)性，臥位時變小，

13、文獻報道老年人多發(fā)，常雙側(cè)發(fā)病。二者臨床表現(xiàn)均為結(jié)膜下黃色腫塊，但脂肪瘤為非可復(fù)性，ＣＴ 及ＭＲＩ 示包膜完整（因瘤體包膜較薄，易穿破，也可不完整），應(yīng)注意鑒別，以指導(dǎo)治療方案。,２.治療：脂肪瘤的治療方法主要為手術(shù)切除。亦有文獻報道因瘤體常與結(jié)膜及正常眼眶內(nèi)脂肪組織緊密相連，不易切除干凈，易復(fù)發(fā)，并可發(fā)生瞼球黏連，影響眼球運動，故建議勿行手術(shù)。,手術(shù)方法：首先可用結(jié)膜縫線固定眼球。然后，剪開瘤體表面或者周邊部結(jié)膜，仔細分離結(jié)膜與腫瘤瘤

14、體，分離到穹隆部與正常眼眶脂肪組織連接部位，對于連接緊密難于分離之處，結(jié)扎剪斷，燒灼斷端，檢查有無腫物殘留，縫合結(jié)膜切口。術(shù)后切除腫物常規(guī)送病理檢查。結(jié)膜下脂肪瘤多發(fā)生于顳側(cè)，多由顳上顳下方延伸而來，其基底部與穹隆部眶脂相連，應(yīng)仔細分離，基底部難與正常脂肪組織區(qū)分時，不宜過度深挖，過分追求徹底，以免傷及眼外肌、淚腺、神經(jīng)等組織器官。結(jié)膜下脂肪瘤可緩慢生長，時間太長、瘤體太大時可影響眼球轉(zhuǎn)動，建議早期手術(shù)。只要手術(shù)時能做到仔細分離，縫扎

15、并燒灼基底部斷端，便能夠最大限度地減少復(fù)發(fā)。,ＲＢ,ＲＢ 是兒童時期最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤（僅次于白血?。s２５％是雙眼患者，可致盲致命，給家庭和社會帶來沉重負擔。在存活的兒童中的發(fā)病率，國外報道為１∶２８ ０００ ～１∶１５ ０００，我國沈福民在上海的調(diào)查發(fā)病率為１∶２３ １６０。近年來，視網(wǎng)膜母細胞瘤的發(fā)病率呈上升趨勢。,１.分型與分期方法：自從１８０９ 年蘇格蘭醫(yī)生Ｊａｍｅｓ Ｗａｒｄｒｏｐ 開創(chuàng)手術(shù)治療ＲＢ 的先河，人類對ＲＢ

16、進行治療的歷史已有２００ 年，也成為１９ ～２０ 世紀世界上治療ＲＢ 的唯一和標準方法，到目前為止，我國大多數(shù)地區(qū)仍然延續(xù)這種方法。１９２１ 年美國Ｖｅｒｈｏｅｆｆ 醫(yī)師把放射治療引入ＲＢ 的治療，并獲得成功。半個多世紀以來，這兩種治療方法（眼球摘除和外部放射治療）成為世界上ＲＢ 治療的主流方法。,在１９６３ 年，在美國的Ｒｅｅｓｅ 和Ｅｌｌｓｗｏｒｔｈ教授主持下，制訂了被廣泛應(yīng)用的眼內(nèi)期ＲＢ 的Ｒｅｅｓｅ和Ｅｌｌｓｗｏｒｔｈ（ＲＥ）

17、分級標準。但是，化學治療效果的預(yù)測性較差，主要用于評價外放射治療ＲＢ 的效果的ＲＥ 分級方法，不適合用于評價化學治療結(jié)合多次積極的局部治療的效果，因此２００１ 年美國的Ｌｉｎｎ Ｍｕｒｐｈｒｅｅ 在第１０ 屆國際ＲＢ 會議上提出了ＲＢ 的ＡＢＣ 分級。不再是將腫瘤的位置、數(shù)量和大小作為主要觀察目標，而主要是玻璃體和視網(wǎng)膜下腔ＲＢ 細胞的播散種植，該方法在２００３ 年被各國專家確立為眼內(nèi)期ＲＢ 的國際分級標準（ＩＣＲＢ）。該方法將病變共

18、分五級，分別以Ａ、Ｂ、Ｃ、Ｄ、Ｅ 表示。,２.治療方法：目前發(fā)達國家已較少采取摘除眼球治療，根據(jù)腫瘤大小、位置和范圍，應(yīng)用化學治療及局部治療（激光、經(jīng)瞳孔溫熱治療、冷凍治療和放射性核素敷貼器）等保眼療法，力爭保存有用視力。目前普遍的做法是，只有當腫瘤體積超過眼的一半時才考慮眼球摘除。化學治療目前已成為保守治療ＲＢ 主要手段之一，但單一的化學治療尚不能治愈ＲＢ，需待腫瘤縮小至一定大小時采取如溫熱、冷凍以及放射治療等。溫熱療法操作簡單，可

19、重復(fù)治療，很少影響眼的正常結(jié)構(gòu)，適用于體積小、厚度＜１ ｍｍ，位于赤道部以后的病變。冷凍治療適用于位于眼球周邊部及赤道部、厚度≤２ ｍｍ 的腫瘤。,對ＲＢ 的放射治療，則分為外照射和內(nèi)照射（鞏膜貼敷法）兩種方法。前者適用于體積較大或多發(fā)的、復(fù)發(fā)的腫瘤，常采用６０ Ｃｏ 和電子加速器等，但由于并發(fā)癥較多（主要導(dǎo)致面部畸形和第二惡性腫瘤發(fā)生），現(xiàn)已少用。局部放射治療則是將放射性１２５ Ｉ、１０６ Ｒｕ 等制成貼敷膜，放置于腫瘤對應(yīng)的鞏膜表

20、面，適用于腫瘤體積較小或中等大小的病例，以及外照射失敗者。近年應(yīng)用立體定向放射治療，如γ刀、Ｘ 刀，也取得一定療效，有待今后完善。對于單眼ＲＢ 者，國際上主流的治療方法是先通過化學治療減少腫瘤的體積，而后進行局部治療，然后再進行化學治療，以鞏固療效。對于雙眼者，可摘除嚴重一側(cè)，保留另一側(cè)眼。三側(cè)性ＲＢ，顱內(nèi)腫瘤外放射仍有必要。,但是，鑒于化學治療的全身性副作用，臨床耐藥以及導(dǎo)致繼發(fā)性白血病等問題，日本的腫瘤工作者最先對局部化學治療（介

21、入治療）做了積極的探索，他們發(fā)展了一種局部化學治療的介入技術(shù)，即使用球囊導(dǎo)管阻礙頸內(nèi)動脈穹隆上大腦供血，再經(jīng)導(dǎo)管于球囊近端灌注化學治療藥，迫使化學治療藥大部分直接進入眼動脈，起到局部化學治療的作用。該技術(shù)取得了很好的效果，但因顱內(nèi)血管大量分支及側(cè)支的存在，大腦以及周圍血管分支仍接受了高濃度化學治療藥物。２００６ 年始，美國學者開始探索能否直接將微導(dǎo)管插入眼動脈進行局部灌注化學治療，這樣可以使腫瘤局部達到極高的化學治療藥量，而全身所接受