bart綜合征的護(hù)理查房宣承花大皰表皮松解癥

1、Bart綜合征護(hù)理查房 ——NICU 宣承花 2017.5,主要內(nèi)容,,護(hù)理診斷及措施,相關(guān)知識(shí)學(xué)習(xí),病史匯報(bào),查房目的,查房目的,了解Bart綜合征的定義熟悉Bart綜合征臨床表現(xiàn)熟悉Bart綜合征的相關(guān)治療掌握Bart綜合征的護(hù)理措施,病史匯報(bào),床號(hào)：N2姓名:儲(chǔ)元元之子性別：男住院號(hào)：02474742入院時(shí)間：2

2、017-04-14 23:00主訴：胎齡35+4周，生后生活能力低下1小時(shí)T:不升℃ P:136次/分 R:46次/分 體重:2.70Kg 疼痛：3分 頭圍：32cm 身長：46cm,,病史匯報(bào),查體：神志清楚，反應(yīng)一般，面部及軀干部皮疹雙下足脛腓外側(cè)中下部及雙足缺損明顯，皮損邊界清楚，缺損凹陷，表面呈鮮紅色燙傷樣，表面濕潤、血管顯露，無滲出物，雙足內(nèi)翻。,現(xiàn)病史：患兒系第4胎第3產(chǎn)，胎齡35+4周，

3、 雙下肢皮膚缺損個(gè)人史：出生時(shí)Apgar評(píng)分1分鐘9分，5分鐘9分。 四肢肌張力減低，原始反射減弱。家族史：其母為乙肝小三陽，出生前，孕母有下腹部不適一月病史；患兒父親、叔伯、堂哥均有雙下肢皮膚缺損病史。,病史匯報(bào),病史匯報(bào),對(duì)癥治療： 止 血： VitK1 營養(yǎng)心肌： VitC 營養(yǎng)支持： 10%GS、TPN皮膚處理:正確的皮膚保護(hù)和創(chuàng)面處理，嚴(yán)格執(zhí)行

4、無菌操作原則,積極預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生；同時(shí)配合醫(yī)生抗感染治療和營養(yǎng)的支持。,病史匯報(bào),入院診斷 早產(chǎn)兒 先天性皮膚缺損癥 早產(chǎn)兒腦損傷可能,入院處置早產(chǎn)兒護(hù)理常規(guī)重癥監(jiān)護(hù)病危心電監(jiān)護(hù)血氧飽和度監(jiān)護(hù)測血糖Q8h 測血壓Q8h吸痰、吸氧PRN置暖箱,病程回顧,4月14日 全身散在皮疹、雙下肢皮膚缺損、雙足內(nèi)翻予 清洗消毒傷口后，予無菌凡士林紗布覆蓋并予無菌紗布包裹，注射乙肝免疫球蛋白100IU im4月1

5、5日 請(qǐng)燒傷整形科及骨科會(huì)診，均同意我科治療方案并醫(yī)囑予加用百多邦應(yīng)用。4月17日 發(fā)現(xiàn)雙手出現(xiàn)水泡，請(qǐng)皮膚科會(huì)診，建議保護(hù)皮膚，避免摩擦和壓迫，外用抗生素軟膏預(yù)防感染，加強(qiáng)營養(yǎng)支持。4月18日 經(jīng)皮測膽紅素217UMOL/L,遵醫(yī)囑予光療10h，光療結(jié)束，未見光療副反應(yīng)。4月19日 家屬要求自動(dòng)出院。,4月17日診斷Bart綜合征可能，建議家長完善基因檢查，家長拒絕檢查基因,實(shí)驗(yàn)室檢查,先天性皮膚缺損癥

6、 ——（ Bart綜合征）,相關(guān)知識(shí)學(xué)習(xí),1、Bart綜合征定義 2、Bart綜合征的臨床表現(xiàn)及類似疾病 的鑒別區(qū)分 3、治療原則,相關(guān)知識(shí)學(xué)習(xí),Bart綜合征：又名先天性皮膚缺損癥或皮膚再生不良，是指新生兒出生時(shí)即在某個(gè)部位或幾個(gè)區(qū)域內(nèi)的表皮、真皮甚至皮下組織出現(xiàn)缺損。,臨床表現(xiàn),小腿特征性先天性局限性皮膚缺損，常出現(xiàn)在四肢伸展，表現(xiàn)為雙邊對(duì)稱性S形分布，也可出現(xiàn)在頸部、臀部、伴口腔糜爛、甲缺乏或

7、畸形，缺乏創(chuàng)面累及表皮、真皮、有時(shí)可達(dá)皮下組織，缺損基底粗糙，呈紅色肉芽腫。,60%,25%,12%,3%,,,中華皮膚科雜志，2001,34:3071,類似疾病鑒別區(qū)分,治療原則：,小面積缺損：保持創(chuàng)面干燥，預(yù)防感染大面積缺損：首先保護(hù)創(chuàng)面，尤其寒冷季節(jié)患兒需住暖箱，暴露創(chuàng)面并保持體溫，局部消炎，特殊護(hù)理。其次靜脈輸液控制和預(yù)防感染如果滲出較多，給予血漿、蛋白支持。,護(hù)理診斷,皮膚完整性受損——與疾病本身有關(guān)低體溫——與體

8、溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不完善有關(guān)潛在并發(fā)癥——感染疼痛——與雙下肢、雙足皮膚缺損換藥時(shí)有關(guān)焦慮（家長）——與家長缺乏疾病相關(guān)知識(shí)有關(guān),P1 皮膚完整性受損--與疾病本身有關(guān)（4.14）,護(hù)理目標(biāo)：促進(jìn)傷口愈合護(hù)理措施 ：1、①患兒采用裸體暴露，放入暖箱中，采用鳥巢式臥位。②手部用小手套包裹，指甲修平，防止抓傷皮膚；③雙下肢無菌紗布覆蓋，避免摩擦。2、水泡的處理A：直徑小于0.5cm的水皰讓其自行吸收；B:直徑大于1cm的

9、水皰,在無菌操作下用10ml注射器抽盡 液體, 用安爾碘消毒，用無菌棉簽在表面涂百多邦，凡士林紗布覆蓋敷以無菌紗布保護(hù)。3、嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，每日觀察有無新的水皰。護(hù)理評(píng)價(jià)：患兒皮損面積較前減小。（4.19）,4月14日 4月16日 4月19日,P2 低體溫:與體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不完善有關(guān)(4.

10、14),護(hù)理目標(biāo)：患兒入院后4~6小時(shí)肛溫恢復(fù)至36.5℃~37.5℃護(hù)理措施：1、迅速擦干患兒身體并置暖箱保暖 2、生后24小時(shí)監(jiān)測肛溫Q4h,正常后改Q6h，根 據(jù)體溫調(diào)節(jié)暖箱溫度 3、盡早開奶 4、護(hù)理操作集中進(jìn)行護(hù)理評(píng)價(jià)：患兒四小時(shí)后肛溫恢復(fù)至36.5℃ （4.15停此護(hù)理診斷）,P3 潛在并發(fā)癥：感染（4.14）,護(hù)理措施： 1、

11、嚴(yán)格堅(jiān)持無菌操作原則 2、暖箱每日用清水擦拭，每周更換暖箱； 3、物品專人專用，一人一物一消毒； 4、加強(qiáng)手衛(wèi)生，專人管理，防止交叉感染。 5、靜脈輸液穿刺及固定時(shí)，注意保護(hù)患者皮膚； 6、加強(qiáng)口腔護(hù)理，保證口腔清潔,護(hù)理目標(biāo)：患兒住院期間未發(fā)生感染,評(píng)價(jià)：患兒血象正常，皮膚逐漸愈合，住院期間未發(fā)生感染（4.19）,P4 疼痛：與雙下肢皮膚缺損時(shí)換藥有關(guān)（4.14）,護(hù)理目標(biāo)：正確評(píng)估患兒疼痛感，恰當(dāng)?shù)慕o予處理。

12、護(hù)理措施：1、換藥及護(hù)理操作時(shí)動(dòng)作輕柔 2、操作前2分鐘給予12%-24%糖水舌尖滴入 3、給予患兒保暖，屈曲體位 4、換藥及護(hù)理操作時(shí)給予患兒安慰奶嘴 5、建立疼痛護(hù)理單，定期評(píng)估疼痛護(hù)理評(píng)價(jià)：患兒住院期間疼痛評(píng)分≦ 3分,P5 焦慮（家屬）: 與家屬缺乏疾病相關(guān)知識(shí)有關(guān)（4.14）,護(hù)理目標(biāo)：患者家屬了解Bart綜合征，積極配合治療(4.14)

13、護(hù)理措施：1、向家長講解疾病相關(guān)知識(shí)，治療、護(hù)理等 2、及時(shí)告知家長患兒的情況 3、舉例告知其他患兒治愈情況增強(qiáng)其信心 4、住院每周一次視頻探視，必要時(shí)行床邊探視 5、出院給予出院指導(dǎo) 護(hù)理評(píng)價(jià)：患兒家長能了解疾病相關(guān)知識(shí)，積極配合治療，于4.19日出院。,知識(shí)拓展 ———干濕性愈合的比較,,臨床研究表明，在濕性環(huán)境中，傷口感染率只

14、有2.6%，而干性環(huán)境下感染率為7.1%。,,中華護(hù)理雜志2011年11月第43卷11期,,評(píng)分1-3分，每24小時(shí)評(píng)估一次；評(píng)分4-6分，至少每8小時(shí)評(píng)估一次；評(píng)分＞6分，至少每1小時(shí)評(píng)估一次；評(píng)分=0分，停止記錄。,,使用24%糖水前 使用24%糖水后,,出院指導(dǎo),1、指導(dǎo)家長熟練掌握患兒日常生活的護(hù)理，讓母親遠(yuǎn)離化學(xué)用品（如染發(fā)劑、化妝品）和容易引起過敏的藥物等。 2、告知家長給患兒寬松柔軟的棉

15、質(zhì)衣服，衣被用后用水煮沸，陽光暴曬?；純喝眇杵偯撀?，皮膚角質(zhì)層較薄，抵抗力較弱，接觸患兒前都要洗手；避免使用過熱的水和肥皂用力擦洗皮膚，防止皮膚再次受損，可選用刺激較小的嬰兒沐浴露清潔。 3、出院后如有小范圍水皰可用安爾碘和百多邦外涂，同時(shí)密切觀察水皰的進(jìn)展情況，如有異常情況及時(shí)就診，并且定期門診隨訪。,,左手 右手,,