小兒血液疾病

1、造 血 系 統(tǒng) 疾 病( Diseases of the Blood),山西醫(yī)科大學(xué)汾陽學(xué)院 兒科教研室,Chapter One,小兒造血和血液特點 (Character of hematopoiesis and blood ),造血特點,,胚胎期造血 造血 生后造血,,,,胚胎期造血( Hematopoiesis in

2、 embryony ) 1. 中胚葉造血 mesoblastic hematopiesis 2. 肝造血 hepatic hematopiesis3. 骨髓造血 medullary hematopiesis,生后造血Hematopoiesis in after-born,1.骨髓造血 medullary hematopiesis

3、 正常時 (in a normal situation) `,,2. 骨髓外造血 ( extramedullary hematopoiesis ) 嬰幼兒造血需要增加（感染或溶血）肝、脾、淋巴結(jié)腫大 If hemotopoesis increased in infants (infection and hemolysis) the liver and spleen are enlarged.,,,血

4、象特點 Character of hemogram,紅細(xì)胞 RBC 、血紅蛋白 Hb 出生時RBC5~7×1012 Hb150~220g/L 生后2-3月[生理性貧血] (physiological anemia),,白細(xì)胞（WBC） 總數(shù) 分類 注意 兩種細(xì)胞 中性粒細(xì)胞 Granulocyte

5、 淋巴細(xì)胞 lymphocyte 兩個交叉時間[4-6天、4-6歲],,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,4 5 6 d 4 5 6 7y,birth,10,30,50,65,80,,,,,,,,%,G,L,,血小板（PLT） 變化不大 (150~250×1

6、09/L),,,血容量 年齡越小,血容量占體重比例越大 新生兒血容量占10%體重 兒童血容量占8~10%體重,,Chapter Two,小兒貧血Anemia,定義 Definition,末梢血單位容積內(nèi)紅細(xì)胞、血紅蛋白 低于正?；蚱渲幸豁椕黠@低于正常 Anemia is defined as a reduction of the

7、 red blood cell volume or hemoglobin concentration below the range of values occurring in health person .,診斷標(biāo)準(zhǔn)Standar of the diagnosis (參照WHO標(biāo)準(zhǔn)),Hb g/L neonate <145 1-4 m <90

8、 4-6 m <100 6m-6 y <110 6-14 y <120,分度 Grader,輕度 中度 重度 極重度 neonate ～120 ～90 ～60 <60 c

9、hild 90～120 60～90 30～60 <30 （ H b g/L）,分類 Classfication,1.形態(tài)學(xué)分類 morphologic classfity 紅細(xì)胞指數(shù) MCV、MCH、MCHC a. 正細(xì)胞性貧血 normocytic anemia b. 大細(xì)胞性貧

10、血 megaloblastic anemia c. 小細(xì)胞性貧血 microcytic anemia d. 小細(xì)胞低色素性貧血 microcytic hypochromic anemia,病因?qū)W分類 causal classify,1.失血性貧血 Blood loss anemia 2.溶血性貧血 Hemolytic anemia

11、 3.紅細(xì)胞生成不足貧血 RBC product insufficient anemia （ 病因?qū)W分類常用 形態(tài)學(xué)分類有助診斷）,1、一般表現(xiàn) 蒼白、發(fā)育落后 注意有無伴黃疸、

12、 嘔血、便血 Look pale, growth fall behind. Companion with jaundice? vomite up blood? passing blood in stool?,,臨床表現(xiàn) Clinical manifestations,,2、髓外造血( extramedullary

13、 hematopoiesis) 肝、脾腫大 the liver and spleen are enlarged.,,循環(huán)和呼吸系統(tǒng) 3、各系統(tǒng)表現(xiàn) 神經(jīng)系統(tǒng) 消化系統(tǒng) circulation and res

14、piration ~ Various system nervous ~ digestiv ~,,,,,,,貧血診斷 Diagnosis,詳細(xì)問病史 history taking全面體檢 physical examination實驗室檢測 laboratory examination,Chap

15、ter Three,營養(yǎng)性缺鐵性貧血Nutritrional iron deficiency anemia( NIDA ),由于體內(nèi)鐵缺乏 Hb合成減少 小細(xì)胞低色素性貧血 Microcytic hypochromic anemia resulting from lack of sufficient iron for synthesis of hemoglobin.,定義 Definition,,

16、,[鐵代謝],1.總鐵量、分布及儲存形式2.鐵來源、吸收3.鐵運轉(zhuǎn)4.鐵利用5.鐵需要、排泄,,鐵的來源 ：*從食物中攝取鐵 * 紅細(xì)胞釋放的鐵2 ．鐵的吸收和運轉(zhuǎn) 食物中的鐵主要以 Fe2+ 形式在十二指腸和空腸上段被吸收。其中一部分與細(xì)胞內(nèi)的去鐵蛋白 (apoferritin) 結(jié)合，形成鐵蛋白 (fvrritin) 暫時保存在腸粘膜細(xì)胞中；另一部分與細(xì)胞漿中載體蛋白結(jié)合后移出胞外進(jìn)入血液，與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白 (tr

17、ansferrln ， Tf) 結(jié)合，隨血液循環(huán)將鐵運送到需鐵和貯鐵組織，供給機(jī)體利用，未被利用的部分則與去鐵蛋白結(jié)合而形成鐵蛋白，作為貯存?zhèn)溆描F。4 ．鐵的利用與儲存 5 ．鐵的排泄 正常情況下每日僅有極少量的鐵排出體外。小兒每日排出量約為 15ug/kg,,鐵代謝及參與Hb合成特點 小腸吸收鐵→入血＋轉(zhuǎn)鐵蛋白(Tf)—循環(huán) →（鐵蛋白和含鐵血黃素）貯存鐵鐵離子（Fe++）——氧化→Fe3+→與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→骨髓中→幼紅細(xì)胞

18、內(nèi)(Fe＋原卟啉)→血紅素+珠蛋白 Hb,病因 Cause,嬰幼兒 Infant 1.先天儲鐵不足 (congenital deficiency of store iron) 早產(chǎn)、雙胎、孕母缺鐵 2.鐵攝入不足 ( iron deficiency from foods ) [最主要的因素]

19、 人工喂養(yǎng), 添加輔食不當(dāng),3.生長發(fā)育較快 (growth requirement in infancy) 4.鐵吸收障礙(iron malabsorption) :食物搭配不合理5.鐵丟失過多(iron loss) ：鉤蟲病、腸息肉、憩室、 鮮牛奶不加熱引起 過敏

20、 致小腸出血,年長兒: 1.鐵吸收障礙 (iron malabsorption): 食物搭配 不合理 2. 鐵丟失過多(iron loss): 鉤蟲、蟯蟲感染

21、 致隱性失血、 月經(jīng)失血過多 3 . 青春期生長育過快(the growth spurt in adolescence),,1. 對血液的影響 影響紅細(xì)胞中的Hb合成（最主要） synthesis

22、of hemoglobin in RBCs (very important).,發(fā)病機(jī)理,原卟啉+Fe （血紅素） Hb RBC分裂影響小 珠蛋白 ( glo

23、bin chain) 小細(xì)胞低色素性貧血 MCV MCH MCHC,,,,,,,,,,,,,2. 對其它方面的影響 影響肌紅旦白合成-- 運動能

24、 力下降 影響某些含鐵酶活性-- 細(xì)胞功 (Iron-dependent enzyme ) 能下降,本節(jié)重點 缺鐵三個階段 ID期 ( iron depletion ) IDE期 (iron deficient erythropoisis)

25、 IDA期 (iron deficient anemia) 僅 IDA期出現(xiàn)臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn) Clinical manifestations,,1.一般表現(xiàn) 蒼白 唇、甲床、口腔粘膜 乏力，頭暈，消瘦，反甲pallor in the skin and mucous membanes， fell tired , dizzine

26、ss, be come thin(marasmus). 2.髓外造血 肝、脾輕度腫大 the liver and spleen are enlarged.,,3.其他消化系統(tǒng)：納差、惡心、嘔吐、 異嗜癖神經(jīng)系統(tǒng)：記憶力、注意力下降循環(huán)系統(tǒng)：心率快、心界擴(kuò)大其他：免疫力下降，易感染,實驗室檢查 Laboratory examination,1.血象 (hemogram)

27、 Hb↓↓〉RBC↓ MCV、MCH、MCHC均↓ 呈小細(xì)胞低色素性貧血 （Microcytic hypochromic anemia）,,涂片 peripheral blood Smear RBC大小不等,中央淺染區(qū) 擴(kuò)大WBC、PLT無改變,2.骨髓象 Bone ma

28、rrow examination 紅系增生明顯活躍 The erythropoiesis should be very high 中、晚 幼紅細(xì)胞比例↑ 鐵染色：細(xì)胞內(nèi)、外鐵↓ 鐵粒幼 細(xì)胞↓ <15% 含鐵血黃素缺乏Bone marrow hemosiderin disappear,血清鐵蛋白（SF）：敏感指標(biāo)、早期（第一期）即↓，﹤12ug/L即有缺Fe存在

29、。血清鐵（SI）和總鐵結(jié)合力（TIBC）：在第三期時，方出現(xiàn)SI↓,TIBC↑。紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP),3.鐵生化 ( biochemical ) SF FEP SI TIBC ID 期 IDE期 IDA期 (IDA期二低二高),,,,,,,,診斷 Diagnosis,1.年齡:嬰幼兒多見 age

30、 2.病史,尤其喂養(yǎng)史 feeding history 3.臨床表現(xiàn) clinical manifestation 4.血象特點 Character of hemogram 具備前4項可臨床診斷,5.有條件做鐵生化檢查確診 或6.診斷性鐵劑治療,治療 Treatmentment,1. 一般治療: 護(hù)理,休息,防感染 General treatment : nursing

31、, rest, prevented infection,2. 去病因治療 treated to cause 合理飲食 按時添加輔食 驅(qū)蟲 治療慢性腸道疾病,3. 鐵劑治療 ①.種類: 亞鐵(ferrous salts)易吸收 常用 2.5％硫酸亞鐵

32、 3％富馬酸亞鐵 10％葡萄糖酸亞鐵,,②.劑量： 按元素鐵1～2mg/kg.次 常用 2～3 次/天 新法 1~2 次/周,③.用 法： 口服 ④.服用時間：餐間 ⑤.同 服： VitC、胃酶合劑 ⑥.不能同服: 茶、鈣、牛奶、咖

33、⑦.療 程： 輕癥１月左右 一般用至Hb正常后2月 (補(bǔ)充儲存鐵),,⑧ 療效觀察 a. Ret 3～4 d↑ 網(wǎng)織紅 2 ~ 3 d 7～10 d peak 2～3

34、 weeks normal b. Hb 7～10d↑ ↑ 10～2 0g/L / week 4～8 weeks reach normal level,,,,,4. 輸血 Transfusion 一般不需 嚴(yán)重貧血 5～8 ml / kg （慢速）,,預(yù)防 Prevention,1.加強(qiáng)衛(wèi)生宣教2.強(qiáng)化鐵食品，按時添加

35、輔食。3.早產(chǎn)兒、低出生體重兒生后2月開始補(bǔ)充鐵劑 The family must be educated about the patient’s diet ;The amount of iron-rich food is increased;The premature infant and low birthweight infant should be provided iron-fortified from 2m o

36、f age.,Chapter Four,營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 （Nutritional Megaloblastic Anemia）,,定義 Definition,缺乏VitB12和/或葉酸所致的巨大 紅細(xì)胞性貧血 Magloblastic anemia is caused by a deficient of folic acid or VitB12.,1.供給不足(deficient from food

37、s )： 與喂養(yǎng)有關(guān): 乳母素食 不按時添加輔食 奶制品喂養(yǎng)不當(dāng)2.吸收障礙(malabsorption) : 腸道疾病,病因 Cause,3.需要增加 : 生理需要增加 嚴(yán)重感染時需要增加 grow

38、th requirement physiological requirement serious infect,,,,,,機(jī)理,1.對血液的影響(affect to blood) ①. 紅細(xì)胞 核酸合成 代謝受影響,VitB12

39、 葉酸 －－ 四氫葉酸 ＤＮＡ合成,,,②白細(xì)胞、血小板亦受影響,,affect to WBC、 PLT,2.對神經(jīng)的影響 affect to nerve system B12參與保持

40、神經(jīng)髓鞘完整性, 缺乏B12可致神經(jīng)變性,,臨床表現(xiàn) Clinical manifestations,好發(fā)于6月～2歲的嬰幼兒, 起病緩慢 its peak incidence at 6m~2y and come on slowly.,1.一般表現(xiàn) the urual clinical featrues of anemia. 皮膚蠟黃, 結(jié)膜、唇、指甲蒼白, 虛胖，頭發(fā)稀疏、枯黃

41、, 重者皮下出血,,2. 髓外造血 肝、脾腫大 the liver and spleen are enlarged.,3. 神經(jīng)精神癥狀：煩躁不安，易怒 ( irritable) 葉酸缺乏 可導(dǎo)致神經(jīng)精神癥狀， 但不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,Ｂ12缺乏（神經(jīng)系統(tǒng)癥狀） 遲鈍、呆滯、嗜

42、睡、少哭不笑， 智力、動作發(fā)育落后/退步,震顫, 嚴(yán)重者抽搐、感覺異常、共濟(jì) 失調(diào),消化系統(tǒng)癥狀 出現(xiàn)較早 納差、 惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎 have not appetite for food, nausea, vomit, diarrhea, tonguelitis,實驗室檢查 laboratory examination,1. 血象 (hemogram)

43、 RBC↓↓〉 Hb↓ MCV↑(>94 fl)、MCH↑(>32pg) （ Magloblastic anemias）,涂片 peripheral blood Smear RBC 大小不等,大紅細(xì)胞多見， 網(wǎng)織紅細(xì)胞 WBC , 核分葉過多 PLT,,,,2.骨髓象(Bone

44、 marrow examination)增生明顯活躍紅系 增生為主各期 紅細(xì)胞 巨幼樣變 中性粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞核 分葉過多,3. VitB12、 Folic 測定 B12 < 100ng/L ( 200～800 n g/L） Folic < 3μg/L ( 5～6μg/L),治療 Treatment,１.一般治療 改善營養(yǎng) 合理喂養(yǎng)

45、 防治感染 去除病因,2. Ｂ12 肌注 Ｂ12 100 ug/d，２～３次 /w，im ３～４w 臨床癥狀好轉(zhuǎn), 血象正常,,如有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯 VitＢ12 1mg/d ，im 2 w 單純 B12缺乏，Ｂ12 肌注，不用葉酸 震顫明顯時 鎮(zhèn)靜,,,,,3. 葉酸 5mg t id , p