劉志峰小兒食管疾病

1、小兒食管疾病,南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院劉志峰,2011小兒胃腸病進(jìn)展國(guó)家繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育學(xué)習(xí)班,食管,新生兒和嬰兒的食管似漏斗狀彈力組織和肌層發(fā)育尚不完善食管下端賁門括約肌發(fā)育不成熟故9個(gè)月以下小兒常發(fā)生胃食管反流,,Lower Esophageal Sphincter,胃,嬰兒胃呈水平位，小兒學(xué)會(huì)走路后，胃的位置逐漸成垂直位。小兒胃平滑肌發(fā)育不完善，易發(fā)生胃擴(kuò)張。由于賁門括約肌發(fā)育不成熟，幽門括約肌發(fā)育良好。吸奶時(shí)又常同

2、時(shí)吸入空氣，故易發(fā)生溢乳和嘔吐。,食管運(yùn)動(dòng)障礙性疾?。簭浡允彻墀d攣，胡桃?jiàn)A食管，賁門失遲緩等反流性食管病及食管炎 ：胃食管反流疾病，腐蝕性食管炎，嗜酸性粒細(xì)胞性食管炎等食管感染性疾病 食管靜脈曲張及出血食管腫瘤其他食管疾病：食道裂孔疝，食管憩室，食管異物等,小兒食管疾病概述,胃食管反流疾病 （Gastroesophageal Reflux Disease GRED）,為胃酸和其它胃內(nèi)容物返流進(jìn)入食管導(dǎo)致機(jī)體癥狀或出現(xiàn)并

3、發(fā)癥。根據(jù)胃鏡下食管黏膜表現(xiàn)分為 4 類： 非糜爛性反流?。∟ERD） 、 反流性食管炎 （ERD） 和 BARRETTE食管（BE） 。嬰兒期的GER是最常見(jiàn)的，且大多數(shù)表現(xiàn)為嘔吐。3個(gè)月的嬰兒中，有1/2發(fā)生復(fù)發(fā)性嘔吐，4個(gè)月占67%，10—12個(gè)月進(jìn)占5%。極少數(shù)嬰兒發(fā)展成為有癥狀GERD：厭食、吞咽困難、激惹、嘔血。GERD發(fā)生在其他人群：西方國(guó)家約7%～15%，*我國(guó)約為7.68%。,定義,病理性反流時(shí)食管粘膜酸暴

4、露時(shí)間延長(zhǎng)，故產(chǎn)生癥狀及造成食管粘膜損傷,GERD的發(fā)病機(jī)制,病因和發(fā)病機(jī)制 （ETIOLOGY AND MECHANISM）,抗反流的屏障功能低下 （1）LES壓力低下 （2）LES周圍組織作用減弱食管廓清能力降低食管黏膜的屏障功能破壞胃 ?十二指腸功能失常 ( 1 )胃動(dòng)力低下 （2）十二指腸病變,GERD局部血流組織的前列腺素E

5、 酸 / 膽汁酸的滲透性 炎癥的易感性

6、 炎癥LES受損 機(jī)能障礙 水腫 迷走神經(jīng) 動(dòng)力障礙

7、 纖維病變食管炎 幽門痙攣,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,病因和發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn)（MANIFESTATION）,無(wú)并發(fā)癥性嘔吐/反流 新生兒和嬰幼兒的癥狀 兒童的癥狀有并發(fā)癥嘔吐/反流 ? 嘔血和黑便及貧血 ? 營(yíng)養(yǎng)不

8、良 ? 吞咽困難 ? 胸骨后疼痛和燒灼感 （1）反流性食管炎 （2）BARRETTE食管 （3）吸入綜合征 （4）SANDIFER綜合征 （5）嬰兒哭吵綜合征 （ GER患兒表現(xiàn)類似斜頸的

9、一種特殊表現(xiàn)）,GRED疼痛可能分布部位,診斷方法,（1） 食管鋇劑造影 （2） 食管內(nèi)鏡檢查+病理 （3） 食管膽汁反流監(jiān)測(cè) （4） 食管pH值24小時(shí)監(jiān)測(cè)+阻抗技術(shù) （5）胃-食管同位素閃爍掃描 （6）食道動(dòng)力監(jiān)測(cè)（LESP及LESL） （6）超聲波檢查,GRED患者診斷程序,食道測(cè)壓,,,,24h食管pH監(jiān)測(cè),24h食管pH+膽紅素監(jiān)測(cè),,阻抗,,pH>4 ‘非酸性’ 反流,,,,,,

10、,,,,,疼痛,,反流,非酸性反流 ? 弱酸性反流pH探頭無(wú)法監(jiān)測(cè) 阻抗可以監(jiān)測(cè)到,,pH 監(jiān)測(cè),Bilitec監(jiān)測(cè),阻抗-pH監(jiān)測(cè),,弱酸 無(wú)酸氣體 液體,,,,正常吞咽,酸反流（反流高度不同）,氣體反流,弱酸反流和混合反流,診斷標(biāo)準(zhǔn),具有 GERD 的臨床表現(xiàn)。24h 食道pH監(jiān)測(cè)值和 （或） 膽紅素值監(jiān)測(cè)陽(yáng)性。（Boix-Ochoa評(píng)分＞11.99， SI ＞4%；膽紅素值監(jiān)測(cè)＞ 0.14）胃鏡下食管黏膜無(wú)損傷診斷為NR

11、ED， 有損傷診斷為RE。,鑒別診斷,賁門失弛緩癥消化道器質(zhì)性病變：腸梗阻，胃扭轉(zhuǎn)，幽門肥大性狹窄其他因素的食管炎：對(duì)于反復(fù)嘔吐的患兒，要排除以下疾?。号Ｄ毯推渌澄镞^(guò)敏、、非食管性炎癥性疾病、感染、遺傳代謝性疾病、腎盂積水、顱內(nèi)壓增高、貪食癥等。,治療,胃食管反流治療程序1期 1A 安撫父母 1B 體位：俯臥位呈30度（Trendelenburg 位） 1C

12、 牛奶強(qiáng)化劑：豆類制品，米飯 1D 常規(guī)飲食療法 1F 抗酸治療（加抗酸劑）2期 促動(dòng)力藥：?jiǎn)岫∵ǘ嗯肆⑼笍?fù)安，西沙比利3期 3A H-2受體拮抗劑：CEMETININE，LAINITIDINE 3B 質(zhì)子泵抑制劑：奧美拉唑 4期 手術(shù),嗜酸細(xì)胞性食管炎（Eosinophilic Esophagitis，EoE）,概述,是一種以食管壁嗜酸性粒細(xì)

13、胞浸潤(rùn)為特征的炎癥性疾病，常表現(xiàn)為吞咽困難、餐后惡心、嘔吐、腹痛及腹瀉，成人可出現(xiàn)體重下降，嬰幼兒可出現(xiàn)成長(zhǎng)障礙。 EoE主要見(jiàn)于兒童發(fā)病，同時(shí)EoE的成人患者也明顯增加。瑞典對(duì)一群沒(méi)有任何臨床指征的成年人進(jìn)行內(nèi)鏡活檢術(shù)的一項(xiàng)研究結(jié)果顯示，EoE的患病率高達(dá)4.8%,發(fā)病機(jī)制,EoE的確切病因目前尚不清楚，普遍認(rèn)為它是由IgE及非IgE聯(lián)合介導(dǎo)的食物過(guò)敏反應(yīng)，其中以非IgE反應(yīng)占主導(dǎo)地位。 吸入性過(guò)敏原在EoE的發(fā)生發(fā)展中也可能

14、起一定作用。Mishra與Rothenberg的研究顯示小鼠吸入曲霉可引發(fā)EoE （ J Clin Invest, 2001, 107: 8390. ）,EoE的病理表現(xiàn),基本EoE表現(xiàn)為嗜酸細(xì)胞的局限性浸潤(rùn)，典型EoE患兒食管粘膜活檢每高倍鏡（HPF）下食管組織至少有15個(gè)嗜酸細(xì)胞。,EoE的臨床表現(xiàn),本病臨床表現(xiàn)多樣，易與GERD 相混淆，且與年齡密切相關(guān)。嬰幼兒患者常表現(xiàn)為拒絕喂養(yǎng)或喂養(yǎng)不耐受，兒童患者常表現(xiàn)為GERD 樣癥狀，

15、包括燒心、反流等，其次還可表現(xiàn)為嘔吐、腹痛。隨年齡增長(zhǎng)患兒可出現(xiàn)吞咽困難和食物嵌塞等。,實(shí)驗(yàn)室檢查,過(guò)敏原檢查 ：皮膚點(diǎn)刺試驗(yàn)（SPT）及特應(yīng)性斑貼試驗(yàn)（APT）已分別用于基于IgE或非IgE的食物過(guò)敏原的確定。大多數(shù)患者外周血嗜酸細(xì)胞數(shù)及IgE水平并不上升。,內(nèi)鏡檢查,食管內(nèi)鏡活檢術(shù)是內(nèi)鏡診斷EoE 的主要手段，可判斷EoE 的嚴(yán)重程度及有無(wú)并發(fā)癥，結(jié)合活檢可與其他原因引起的食管炎及食管病變作鑒別。由于EoE是一種局灶性疾病，故活檢時(shí)

16、應(yīng)從食管中段及遠(yuǎn)端多部位取材。 EoE需在確認(rèn)胃腸道正常的情況下方可診斷，故胃竇部及十二指腸亦需行活檢術(shù)以排除其他疾病。,Linear Furrows,Mucosal Rings,White Exudates,Crepe Paper Mucosa,病理檢測(cè),Basal zone hyperplasia, increased eosinophilsLuminal accumulationof eosinophils,食管

17、吞鋇X 線檢查,本病無(wú)特異性X 線表現(xiàn)，對(duì)表現(xiàn)為吞咽困難的患者，?？砂l(fā)現(xiàn)存在食管狹窄，對(duì)兒童患者可排除由解剖因素如旋轉(zhuǎn)不良引起的嘔吐。,食管功能檢查,當(dāng)內(nèi)鏡和病理檢查仍無(wú)法區(qū)分GERD和EoE 時(shí)，24 小時(shí)食管pH 監(jiān)測(cè)可作為一種排除手段，其對(duì)明確有無(wú)酸反流原因引起的嗜酸性粒細(xì)胞增多具有重要的診斷價(jià)值，但食管測(cè)壓檢查的應(yīng)用價(jià)值不大。,EoE的診斷,EoE目前尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，得到廣泛認(rèn)可的如下：病理鏡檢每HPF（×400）

18、下嗜酸細(xì)胞數(shù)≥15個(gè)，有特征性臨床表現(xiàn)，抑酸劑治療無(wú)效，排除其他原因引起的食管嗜酸細(xì)胞聚集后，即可診斷為EoE。,EoE的治療,飲食治療對(duì)EoE患兒極為有效。避免食入過(guò)敏原可使超過(guò)95%的EoE患者臨床癥狀及潛在的病理學(xué)改變成功治愈。,藥物治療,目前用于EoE治療的藥物主要包括抑酸劑、類固醇激素、白三烯受體拮抗劑和細(xì)胞因子抑制劑等。局部激素使用可代替全身激素用于EoE的治療。針對(duì)氟替卡松進(jìn)行了一項(xiàng)隨機(jī)、雙盲、安慰劑對(duì)照的臨床研究，結(jié)