重慶協(xié)和風(fēng)濕病研究所健康知識(shí)專欄

1、風(fēng) 濕 病,一﹑概述,風(fēng)濕病是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病。主要侵犯全身結(jié)締組織。診斷：風(fēng)濕小體（肉芽腫）。最常累及心臟（心臟炎）、關(guān)節(jié)（多關(guān)節(jié)炎），其次為皮膚（環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)）、血管（動(dòng)脈炎）和腦（小舞蹈癥）等，心臟病變最嚴(yán)重。,,常反復(fù)發(fā)作，急性期稱為風(fēng)濕熱。臨床：多發(fā)生在5~15歲，以6~9歲為發(fā)病高峰，發(fā)熱，心臟關(guān)節(jié)損害，環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)，抗O,二、病因與發(fā)病機(jī)制 病因:

2、 受寒、受潮、病毒感染 與咽喉部A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān),發(fā)病機(jī)制,目前多數(shù)傾向于抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說(shuō)。 鏈球菌細(xì)胞壁C抗原：與心瓣膜，關(guān)節(jié)等處的結(jié)締組 織發(fā)生交叉反應(yīng) 鏈球菌細(xì)胞壁M抗原：與心肌及血管平滑肌發(fā)生交叉反應(yīng) 也有學(xué)者認(rèn)為鏈球菌感染可能激發(fā)患者對(duì)自身抗原的自身免疫反應(yīng)，引起相應(yīng)的病變。遺傳易感

3、性：對(duì)發(fā)病有調(diào)節(jié)作用,三、基本病理變化,1 變質(zhì)滲出期增生期或肉芽腫期 主要形成風(fēng)濕小體（ashcoff body）。3 瘢痕期或愈合期,是風(fēng)濕病的早期改變。在心臟、漿膜、關(guān)節(jié)、皮膚等病變部位表現(xiàn)為結(jié)締組織基質(zhì)的粘液樣變性和膠原纖維的纖維素樣壞死。同時(shí)有充血、纖維素滲出及少量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn), 此期病變可持續(xù)1個(gè)月。,1. 變質(zhì)滲出期,2. 增生期或肉芽腫期,巨噬細(xì)胞的增

4、生、聚集、吞噬纖維素樣壞死物質(zhì)后形成風(fēng)濕細(xì)胞或阿少夫細(xì)胞，后者聚集也稱阿少夫小體。 細(xì)胞體積大，呈圓形，胞質(zhì)豐富，嗜堿性，核大，圓形或橢圓形，核膜清晰，染色質(zhì)集中于中央，核的橫切面似梟眼狀，縱切面呈毛蟲(chóng)狀。病變周圍可見(jiàn)少量的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。 此期病變可持續(xù)2～3個(gè)月。,,,,,風(fēng)濕小體或阿少夫小體：纖維素樣壞死、成團(tuán)的風(fēng)濕細(xì)胞及伴隨的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞共同構(gòu)成的肉芽腫。 典型的

5、風(fēng)濕小體是風(fēng)濕病的特征性病變，并提示有風(fēng)濕活動(dòng)。 風(fēng)濕細(xì)胞來(lái)源：?jiǎn)魏?吞噬C來(lái)源，不是心肌源細(xì)胞,,風(fēng)濕病：阿少夫小體(Aschoff body),,風(fēng)濕性心肌炎（高倍鏡）,3.瘢痕期或愈合期,Aschoff body小體內(nèi)的纖維素壞死物逐漸被吸收，Aschoff細(xì)胞變?yōu)槌衫w維細(xì)胞，使風(fēng)濕小體逐漸纖維化，最后形成梭形瘢痕，此期病變可持續(xù)2～3個(gè)月。,上述整個(gè)病程約4～6個(gè)月，病變新舊并存，反復(fù)進(jìn)展 → 嚴(yán)重的纖維化、瘢痕形成

6、,,,,四、風(fēng)濕病的各個(gè)器官病變,(一) 風(fēng)濕性心臟炎 1.風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 2.風(fēng)濕性心肌炎 3.風(fēng)濕性心外膜炎(二) 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 (三) 皮膚病變(四) 風(fēng)濕性動(dòng)脈炎(五) 風(fēng)濕性腦病,(一) 風(fēng)濕性心臟病,1 風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎 部位：主要侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常受累，其次 二尖瓣和主動(dòng)脈瓣聯(lián)合受累、主動(dòng)脈瓣及 三尖瓣，肺動(dòng)脈瓣極少累及。 病變(1) 粘液樣變性，纖維素

7、樣壞死； (2)疣狀贅生物（疣狀心內(nèi)膜炎） 肉眼：瓣膜閉鎖緣，單行排列，1-2mm，灰白色， 連接緊密，不易脫落。 (3)贅生物機(jī)化，纖維化，慢性心瓣膜病;,,,(4)內(nèi)膜灶性增厚及附壁血栓形成。 臨床：發(fā)熱、貧血、心尖區(qū)雜音, 風(fēng)濕活動(dòng)停止 → 雜音減弱或消失,,,風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎：疣狀贅生物由纖維素和纖維母細(xì)胞構(gòu)成。,(2) 風(fēng)濕性心肌炎部位：常見(jiàn)于左心室后壁

8、上部、室間隔等處。主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織。病變：成人表現(xiàn)為灶狀間質(zhì)性心肌炎，間質(zhì)水腫，在間質(zhì)血管附近可見(jiàn)Aschoff小體和少量的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。,結(jié)局：心肌間質(zhì) → 小瘢痕灶 → 對(duì)心臟 舒縮功能 影響不大,兒童常表現(xiàn)為彌漫性間質(zhì)性心肌炎，心肌間質(zhì)明顯水腫，有較多淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，心肌細(xì)胞水腫及脂肪變性 發(fā)生急性充血性心力衰竭 。,風(fēng)濕性心肌炎: Aschoff細(xì)胞，雙核多見(jiàn),3. 風(fēng)

9、濕性心外膜炎： 部位：主要累及心外膜臟層。 病變：呈漿液性或纖維素性炎癥，形成心外膜積液。當(dāng)滲出物以纖維素為主時(shí)，覆蓋于心外膜表面的纖維素可因心臟的不停搏動(dòng)和牽拉而形成絨毛狀，稱為絨毛心。當(dāng)滲出物以漿液為主，則導(dǎo)致心包積液。 滲出的大量纖維素如不能被溶解吸收，則發(fā)生機(jī)化，使心外膜臟層和壁層互相粘連，形成縮窄性心外膜炎。,,風(fēng)濕性心外膜炎：左圖示纖維素粘連，右圖：絨毛心(covillosum),,(干

10、性) 纖維素性心包炎,(二) 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,部位：多見(jiàn)于成年人，兒童少見(jiàn), 最常侵犯膝、踝、肩、腕、肘等大關(guān)節(jié)，呈游走性、反復(fù)發(fā)作性。 臨床：關(guān)節(jié)局部出現(xiàn)紅、腫、熱、痛和功能障礙。 病變：滑膜充血腫脹，鄰近軟組織內(nèi)可見(jiàn)不典型的Aschoff小體。,(三) 皮膚病變,(1) 環(huán)形紅斑：風(fēng)濕性皮膚病變中最多見(jiàn)并具有診斷意義。為風(fēng)濕活動(dòng)表現(xiàn)之一，常見(jiàn)于兒童。為淡紅色環(huán)狀紅暈，微隆起, 中央皮膚色澤正常, 為滲出性病變。多見(jiàn)

11、于軀干和四肢皮膚。 光鏡下: 紅斑處真皮淺層血管充血，血管周圍水腫及淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。病變常在1—2天消退。,,(2)皮下結(jié)節(jié)：為增生性病變。直徑0.5~2cm，呈圓形或橢圓形，質(zhì)硬、無(wú)壓痛。 光鏡下:結(jié)節(jié)為典型的Aschoff小體。,,皮下結(jié)節(jié)（subcutaneous nodules）,(四) 風(fēng)濕性動(dòng)脈炎,部位：大小動(dòng)脈均可受累，以小動(dòng)脈受累較為常見(jiàn)。病變：急性期，血管壁發(fā)生粘液變性，纖維