硬皮病

1、分類,一、局限性硬皮?。↙ocalized Scleroderma）（一）硬斑病（morphea）（二）多發(fā)性硬斑?。╣eneralized morphea）（三）線狀硬皮?。ǎ蘨nearscleroderm）a、劍傷性硬皮?。ǎ觕lerodermie en Coup de Sabre）b、伴顏面偏側(cè)萎縮性硬皮?。⊿cleroderma with facil hemiatrophy）二、系統(tǒng)性硬皮?。⊿ystemic Scl

2、eroderma 也稱進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥Progressive Systmicsclerosis P.S.S）.。（一）肢端硬皮?。ǎ羉roscleroderma）（二）彌漫性硬皮?。―iffuse Scleroderma）,病因,本病原因不明有下列發(fā)病學(xué)說：（一）自身免疫?。撼：喜⒓t斑狼瘡，皮肌炎，在血清中不存在有多種的自身抗體，系統(tǒng)性硬皮病患者的混合淋巴細(xì)胞培養(yǎng)物中有Ｔ細(xì)胞功能破壞，免疫抑制劑治療有一定效果等，故認(rèn)為可能為一自身

3、免疫病。（二）膠原代謝異常：硬皮病患者有纖維母細(xì)胞缺陷，合成大量幼稚的細(xì)膠原纖維，在活動性硬皮病時(shí)，新合成膠原中交叉連接是易變的，且交叉連接增加，致使膠原不易溶解。,病因,（三）血管病變：硬皮病患者的血管變化發(fā)生于膠原硬化之前。用毛細(xì)血管鏡、體積描記法和血管造造影術(shù)，發(fā)現(xiàn)硬皮病血管病變符合特殊型的周圍性血管閉塞病。從血管收縮素、5－羥色胺和冷對周圍血管的影響以及某些早期損害的組織學(xué)變化，認(rèn)為硬皮病是一種原發(fā)性的血管病。,臨床表現(xiàn)(局限

4、性硬皮病),（一）局限性硬皮?。阂云つw損害為主，無全身癥狀，好發(fā)女性，年齡20－50歲，最初出現(xiàn)皮膚浮腫、硬化、萎縮、呈斑狀或線狀分布，無Raynaud氏征。硬斑?。汉冒l(fā)于軀干的一種圓形、橢圓形、母指大至手掌大斑塊。初始淡紅色，而中央部帶有光澤硬化。邊緣部特有有炎癥性紅暈稱為lilae輪。有進(jìn)行性的色素沉著或脫失，局部皮膚凹陷。經(jīng)過良好。數(shù)年后可自行消退。,,多發(fā)性硬斑?。喊l(fā)生于四肢、面部或軀干硬斑病合并有帶狀硬皮病、關(guān)節(jié)痛、RA反應(yīng)

5、、抗ENA抗體陽性，在頭發(fā)部常留有局限性永久性脫發(fā)。線狀硬皮?。憾喟l(fā)于四肢伸側(cè)，前額等部位線狀皮膚硬化、萎縮、凹陷、伴有色素脫失。劍傷性硬皮病：多發(fā)于前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明顯凹陷。伴顏面偏側(cè)萎縮性硬皮?。好骖a部、四肢、偏側(cè)性萎縮，無自覺癥狀。如果有發(fā)生在顏面部偏側(cè)性萎縮，伴有同側(cè)的舌萎縮，稱之為Parry-Romberg , s綜合癥。,系統(tǒng)性硬皮病,（二）系統(tǒng)性硬皮病肢端硬化?。褐饕l(fā)生于青年或成

6、年婦女四肢、面部、開始出現(xiàn)Raynaud征，繼而指趾皮膚硬化、萎縮尖鼻，輕者可自行恢復(fù)。系統(tǒng)性硬皮?。呵膀?qū)癥狀：開始多有Raynaud現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、不規(guī)則發(fā)燒、咳嗽。,系統(tǒng)性硬皮病,皮膚癥狀：開始為浮腫期，面部四肢浮腫性硬化，壓之無凹陷。繼而硬化期，皮膚堅(jiān)實(shí)發(fā)亮，灰黃色似臘樣，面部表情淡漠呈假面具顏貌，鼻尖變尖，開口受限，舌系帶變短，手指尖細(xì)，指端常有糜爛、潰瘍。關(guān)節(jié)活動受限，胸部皮膚受累可影響呼吸運(yùn)動。出汗少，皮脂分泌缺乏。最后發(fā)

7、展萎縮期、皮膚萎縮。出現(xiàn)色素沉著或脫失，并有毛細(xì)血管擴(kuò)張，有時(shí)在四肢皮下，肌肉內(nèi)可以出現(xiàn)鈣沉著。,系統(tǒng)性硬皮病,全身癥狀：1．食道：粘膜下固有層纖維化、硬化、食道下2／3蠕動低下、吞咽困難。2．肺：咳嗽、呼吸困難。肺活量減弱、肺功能低下，出現(xiàn)肺纖維癥癥狀。3．肌肉：壓痛、硬化、萎縮等肌炎癥狀，最后導(dǎo)致肌力下降。其他：可以有心肌炎、心包炎、關(guān)節(jié)風(fēng)濕樣強(qiáng)直、腎小球腎炎、尿毒癥、指趾骨末端破壞．股骨頭壞死等。,系統(tǒng)性硬皮病,,系統(tǒng)性硬

8、皮病,,系統(tǒng)性硬皮病,,系統(tǒng)性硬皮病,,局限性硬皮病,,局限性硬皮病,,實(shí)驗(yàn)室檢查：,1．血沉加快、嗜酸細(xì)胞增多、纖維蛋白元含量明顯增加。2．免疫學(xué)檢查：IgG增高，RA反應(yīng)陽性?？购撕俭w：抗ENA（RNP）抗體 抗核小體抗體陽性?？筍cl－70抗體在進(jìn)行性皮膚硬化或肺纖維癥陽性，但局限性硬皮病陰性?？笵NA抗體陰性，血清補(bǔ)體效價(jià)一般正常。,,3．病理：在急性期表皮大致正常，附屬器周圍有淋巴細(xì)胞浸潤，真皮膠原束腫脹，增厚、變性，晚期

9、病損，皮膚附屬器萎縮，真皮深層及皮下組織可見廣泛的鈣沉著。均質(zhì)化膠原區(qū)希夫氏過碘酸（PAS）陽性和沉粉酶增加。,診斷,1．皮膚癥狀 初期：手背、上眼瞼原因不明的浮腫，皮膚對稱性彌漫性硬化。晚期：皮膚硬化、手指屈曲性攣縮。2．四肢癥狀 Raynaud 癥狀指趾端尖端潰瘍或瘢痕化3．關(guān)節(jié)癥狀 多發(fā)性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎4．胸部癥狀： 肺纖維化,,5．消化道癥狀食道下部擴(kuò)張，收縮功能下降病理所見1．由前臂伸側(cè)皮膚活檢，本癥

10、特點(diǎn)膠原纖維腫脹或纖維化。2．血管壁也有上述類似變化。,治療,局限性硬皮?。?．去炎松每毫克稀釋5毫升局封閉，對硬斑病效果較好；或用透明質(zhì)酸酶150單位每日一次，局部注射。2．二疏基丙醇（BAL）；對于局限性硬皮病有一定治療效果，用法為0.1-0.2每日或隔日肌注一次，15次為一療程。,,3．苯妥英鈉，是一種抗驚厥藥，它有明顯刺激纖維母細(xì)胞和特性，近來在少數(shù)病人中應(yīng)用，取得一定療效，一般100毫克一日二次。4．維生素E，高劑量9

11、00－1200毫克／日，口服，可作為輔助治療。5．物理療法：可用音頻，臘療等治療。6．中醫(yī)治療,,系統(tǒng)性硬皮病1．10％低分子右旋糖酐500－1000毫升靜脈滴注，可以在其中加入丹參注射液。對手指痙攣疼痛者有效。2．血管擴(kuò)張藥：如妥拉蘇林25毫克每日三次，血管舒緩素（保妥?。?0單位／日，肌注：肼苯噠嗪25毫克每日三次，煙酸50毫每日三次。腹蛇抗栓酶0.01～0.012u/kg 靜滴。,,3．D－ 青霉胺：此藥通過松弛分子間的結(jié)

12、合而促使膠原纖維破壞，有人主張與維生素B6并用，B620毫克每日三次，D－青霉胺100－300毫克每日三次?？色@療效。4．皮質(zhì)激素：一般認(rèn)為對浮腫期患者有效，需長期使用中等劑量。如強(qiáng)的松40毫克／日。5．免疫抑制劑：硫唑嘌呤50毫克每日三次可使皮膚、關(guān)節(jié)癥狀改善，多與皮質(zhì)激素并用。秋水仙堿（colchicine）,100mg／周，可以促使皮膚癥狀改善。,,6．其他：康力龍（Stanozolol）4毫克每日2次，肝素5000單位加入5

13、－10％葡萄糖100毫升內(nèi)滴注，有助于Raynaud現(xiàn)象的改善。前列腺素E1早期使用有效，特別是治療肢端潰瘍。7．中醫(yī)治療：法宜健脾益胃，溫陽化水，活血軟堅(jiān)，方用：肉桂10克、白芥子15－30克，制附子5－10克、麻黃5克，鹿膠角10克，黃芪15－30克，黃精15克，茯苓10克，車前子15克，雞血藤30克，當(dāng)歸10克，僵蠶10－15克，白術(shù)10克，可兌黃酒10毫升服用，指（趾）端破潰，氣血運(yùn)動不暢，加紅花、桂枝、片姜黃、重用黃芪。氣虛