平山病 ppt課件

1、,平 山 病許翠萍,平山病（Hirayama disease,HD）,welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience,又稱青少年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥；日本人平山惠造于1959年首次報(bào)道；為良性自限性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾??；亞洲國(guó)家多見，好發(fā)于青少年男性（15-25歲），男：女=20:1，無(wú)明顯的家族史。,發(fā)病機(jī)制,1、

2、脊髓動(dòng)力學(xué)說(shuō)：Hirayama等認(rèn)為，長(zhǎng)期維持屈頸姿勢(shì)，硬膜囊后壁被牽拉、前移，從后方推壓低位頸髓，最終使缺血缺氧最敏感的頸髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞發(fā)生變性，引起所支配肌肉的神經(jīng)源性損害。2、生長(zhǎng)發(fā)育失衡學(xué)說(shuō)：Tom等認(rèn)為，身高快速增長(zhǎng)的青少年，頸髓后根的生長(zhǎng)速度不能趕上手臂的生長(zhǎng)，致C5-T1后根相對(duì)縮短，屈頸時(shí)，頸髓后根將低位頸髓拉向前方，使頸髓受到前方椎體的壓迫。3、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病學(xué)說(shuō)：Schroder R等認(rèn)為，此病是介于肌萎縮側(cè)索

3、硬化癥和進(jìn)行性脊肌萎縮癥中的一種特殊類型（受質(zhì)疑）。4、遺傳學(xué)機(jī)制學(xué)說(shuō)：Nalini Ad等認(rèn)為，部分患者為家族性，與基因突變有關(guān)，尤其是SOD（超氧化物歧化酶）基因突變，會(huì)導(dǎo)致天門冬氨酸取代丙氨酸（無(wú)定論）。5、免疫機(jī)制學(xué)說(shuō)：部分學(xué)者認(rèn)為，與過(guò)敏體質(zhì)有關(guān)（無(wú)定論）。,welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experienc

4、e,青春早期，隱匿起病，表現(xiàn)為上肢遠(yuǎn)端肌無(wú)力、肌萎縮；肌萎縮局限于手及前臂，橈側(cè)肌肉一般不受累，手的骨間肌、大小魚際肌、前臂尺側(cè)肌肉萎縮較重，使上肢呈“斜坡樣”，表現(xiàn)為特征性前臂斜坡樣肌萎縮；大部分患者表現(xiàn)為單側(cè)發(fā)病，少數(shù)表現(xiàn)為不對(duì)稱性雙側(cè)發(fā)病，極少數(shù)表現(xiàn)為對(duì)稱性雙側(cè)發(fā)病；多數(shù)患者有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷環(huán)境中肌無(wú)力癥狀加重，手指伸展時(shí)常發(fā)生束顫；腱反射正常，偶有下降，無(wú)感覺障礙；病后1-5年病情開始穩(wěn)定，但極少數(shù)患者肌肉

5、萎縮仍緩慢進(jìn)展。,肌萎縮,肌萎縮多以手掌魚際肌及骨間肌為主，部分伴有前臂尺側(cè)肌群萎縮，肱橈肌相對(duì)輕，呈“斜坡狀”。,平山病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床依據(jù),,,,頸椎MRI掃描,1、自然位,2、過(guò)屈位,3、增強(qiáng),,,,,MRI表現(xiàn)(1),welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience,頸椎生理曲度變直；髓內(nèi)T2稍高信號(hào)影（強(qiáng)化？）

6、；低位頸髓萎縮、變扁（C6）；伴有節(jié)段性椎間盤膨出及突出;,脊髓曲線異常,,從C2-C7椎體后緣畫一直線，當(dāng)C3-C6椎體后緣與直線相交為異常。,,髓內(nèi)異常信號(hào),,文獻(xiàn)報(bào)道：多位于前角，增強(qiáng)后可強(qiáng)化，也可不強(qiáng)化；原因：長(zhǎng)期反復(fù)受壓，局部前角細(xì)胞變性壞死。,C4-C6水平T2梭形高信號(hào),,,,低位頸髓萎縮、變扁，椎間盤膨出,,,,正常,2,1,3,MRI表現(xiàn)(2),welcome to use these PowerPoint te

7、mplates, New Content design, 10 years experience,低位頸髓萎縮、扁平更顯著；后硬膜外腔增寬，內(nèi)新月形或梭形異常信號(hào)（T1等低信號(hào)，T2高信號(hào)），部分可見結(jié)節(jié)狀及索條狀流空血管；增強(qiáng)后，后硬膜外腔內(nèi)異常信號(hào)明顯強(qiáng)化。,,病例1,T2 T2 T1

8、 T1+C,,病例2,T2 T2 T1 T1+C,病例3,T2+C T1+C T1+C,流空血管,,,原因：硬膜囊后壁

9、前移，導(dǎo)致硬模后腔負(fù)壓，后內(nèi)側(cè)靜脈叢灌注提高；硬膜囊前置，導(dǎo)致前內(nèi)側(cè)靜脈叢受壓，后內(nèi)側(cè)靜脈叢負(fù)荷提高；頸部前屈，導(dǎo)致頸靜脈充盈減少，而靜脈回流入內(nèi)側(cè)靜脈叢增多。,擴(kuò)張的靜脈叢,,神經(jīng)電生理,,,常規(guī)肌電圖提示神經(jīng)源性損害：萎縮肌均有纖顫電位或正銳波, 少數(shù)可見束顫電位, 多相電位增多( 47%-89%) ; 輕微收縮時(shí)動(dòng)作電位時(shí)限延長(zhǎng),波幅增高, 呈巨大電位; 用力收縮時(shí)峰值電壓增高, 動(dòng)作電位數(shù)量減少, 募集分離。萎縮肌的對(duì)側(cè)

10、同名肌也可表現(xiàn)為神經(jīng)源性異常。,鑒別診斷,,,肌萎縮側(cè)索硬化：平山病于青少年起病, 多為男性, 不出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的癥狀及體征, 屬非進(jìn)行性加重疾病, 為良性自限性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變。肌萎縮側(cè)索硬化常于成年起病, 同時(shí)兼具上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的癥狀及體征,為進(jìn)行性加重的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病, 患者多于發(fā)病后3一5 年死亡。,鑒別診斷,,,進(jìn)行性脊肌萎縮癥：進(jìn)行性脊肌萎縮癥首發(fā)癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無(wú)力, 漸累及前臂上臂, 遠(yuǎn)端萎

11、縮明顯, 肌無(wú)力, 腱反射降低, 無(wú)感覺障礙及括約肌障礙, 與平山病臨床上相似, 但進(jìn)行性脊肌萎縮癥, 起病多在30 歲以后, 病程呈進(jìn)展性, 至少有2個(gè)部位受損, 可波及延髓, 磁共振成像可顯示受累脊髓和腦干萎縮變小, 而無(wú)此病的磁共振成像表現(xiàn)。,鑒別診斷,多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。簽榉菍?duì)稱性肢體遠(yuǎn)端的肌無(wú)力伴有肌萎縮，以上肢為主，無(wú)感覺及括約肌障礙，無(wú)錐體束征，與平山病相似，但多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病多40歲以上發(fā)病，病程呈緩慢進(jìn)行性，肌電圖特點(diǎn)

12、是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)出現(xiàn)特征性多灶性傳導(dǎo)阻滯。,鑒別診斷,脊髓萎縮癥：尤其是脊髓萎縮癥Ⅲ型即青少年型，表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷，肌萎縮無(wú)力，但多從四肢近端開始，病程呈進(jìn)展性，為常染色體隱性遺傳，基因檢測(cè)可以鑒別。,鑒別診斷,脊髓型頸椎?。杭顾枋軌汉筮\(yùn)動(dòng)障礙是先下肢后上肢，表現(xiàn)為步態(tài)笨拙、搖擺不穩(wěn)、下肢無(wú)力、肌張力增高和出現(xiàn)病理反射，早期可出現(xiàn)動(dòng)態(tài)Hoffmann征（即患者在頭頸部后伸狀態(tài)下引出該反射），并多數(shù)有頸肩部麻痹酸痛等癥狀，可以與本病相鑒別

13、。,welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience,一、非手術(shù)治療 1、長(zhǎng)時(shí)間佩戴頸托——限制頸椎過(guò)度前屈； 2、注意患肢保暖，進(jìn)行正確的康復(fù)訓(xùn)練。二、手術(shù)治療 1、頸椎、硬脊膜成形術(shù) 2、脊髓松解術(shù)預(yù)后：本病具有自限性，預(yù)后良好，早診斷、早治療可