26神經(jīng)系統(tǒng)和眼耳的發(fā)生

1、神經(jīng)系統(tǒng)和眼耳的發(fā)生第26章神經(jīng)外胚層演化為神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)管→腦、脊髓、神經(jīng)垂體、松果體、視網(wǎng)膜等神經(jīng)嵴→神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)、腎上腺髓質(zhì)等早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳神經(jīng)管神經(jīng)上皮（假復(fù)層柱狀上皮）細(xì)胞增殖形成三層：室管膜層－單層立方或低柱狀細(xì)胞套層－成神經(jīng)細(xì)胞和成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞邊緣層－成神經(jīng)細(xì)胞的突起和少量膠質(zhì)細(xì)胞圖1～2早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳成神經(jīng)細(xì)胞（neuroblast）不再分裂，形態(tài)演變：無極成神經(jīng)

2、細(xì)胞→雙極成神經(jīng)細(xì)胞→單極成神經(jīng)細(xì)胞→多極成神經(jīng)細(xì)胞神經(jīng)細(xì)胞的存活和突起形成受靶細(xì)胞產(chǎn)生的神經(jīng)營養(yǎng)因子調(diào)控，有大量神經(jīng)細(xì)胞凋亡圖3早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞（glioblast）保持增殖分化能力成星形膠質(zhì)細(xì)胞→星形膠質(zhì)細(xì)胞成少突膠質(zhì)細(xì)胞→少突膠質(zhì)細(xì)胞小膠質(zhì)細(xì)胞來源于血液單核細(xì)胞或神經(jīng)外胚層早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳神經(jīng)管尾段分化為脊髓套層→脊髓灰質(zhì)，邊緣層→白質(zhì)管腔→中央管套層細(xì)胞增生腹側(cè)部

3、增厚→左右基板→灰質(zhì)前角（成神經(jīng)細(xì)胞→軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）背側(cè)部增厚→左右翼板→灰質(zhì)后角（成神經(jīng)細(xì)胞→中間神經(jīng)元）細(xì)胞聚集于基板和翼板之間→側(cè)角（成神經(jīng)細(xì)胞→內(nèi)臟傳出神經(jīng)元）圖4早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳第3個(gè)月前，脊髓與脊柱等長，所有脊神經(jīng)的發(fā)出處與相對(duì)應(yīng)的椎間孔處于同一平面第3個(gè)月后，由于脊柱快速增長，脊柱超越脊髓，脊髓的位置上移至出生前，脊髓下端與第3腰椎平齊，以終絲與尾骨相連脊髓頸段以下的脊神經(jīng)根斜行，穿過相應(yīng)的椎間

4、孔。腰、骶和尾段的脊神經(jīng)根在椎管內(nèi)垂直下行，與終絲共同組成馬尾圖5早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳神經(jīng)管頭段發(fā)育為腦腦外形和內(nèi)部結(jié)構(gòu)的發(fā)育神經(jīng)管頭段→三個(gè)腦泡前腦泡:頭端→左右端腦→大腦半球尾端→間腦中腦泡→中腦菱腦泡:頭段→后腦→腦橋和小腦尾段→末腦→延髓圖6早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳神經(jīng)管管腔→腦室前腦泡:左右端腦→左右側(cè)腦室間腦→第三腦室中腦泡→中腦導(dǎo)水管菱腦泡:第四腦室管壁的演變于大腦套層細(xì)胞遷移至外表

5、面形成皮質(zhì)邊緣層形成內(nèi)側(cè)的白質(zhì)；于中腦、后腦和末腦，細(xì)胞聚集形成神經(jīng)核早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳2.大腦皮質(zhì)的組織發(fā)生依次出現(xiàn)：古皮質(zhì)－海馬、齒狀回舊皮質(zhì)－梨狀皮質(zhì)新皮質(zhì)－面積最大，出生時(shí)已形成6層結(jié)構(gòu)第8周時(shí)，突觸開始出現(xiàn)；其形成過程包括：軸突生長的終止、樹突的發(fā)育、突觸部位的選擇圖7～8早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳3.小腦皮質(zhì)的組織發(fā)生后腦翼板背側(cè)左右菱唇在中線融合，形成小腦板（小腦原基）→外側(cè)部膨大形

6、成小腦半球；中部變細(xì)形成小腦蚓神經(jīng)上皮細(xì)胞增殖遷至小腦板外表面，形成外顆粒層，此層細(xì)胞仍然保持分裂能力，在小腦表面形成一個(gè)細(xì)胞增殖區(qū)，形成皺褶狀小腦葉片圖9早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳套層外層成神經(jīng)細(xì)胞→蒲肯野細(xì)胞層；內(nèi)層細(xì)胞則聚集成團(tuán)→神經(jīng)核外顆粒層部分細(xì)胞向內(nèi)遷移，位居蒲肯野細(xì)胞層深面→顆粒層原外顆粒層細(xì)胞層→分子層早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳1.神經(jīng)節(jié)的發(fā)生腦、脊神經(jīng)節(jié)屬于感覺神經(jīng)節(jié)神經(jīng)嵴細(xì)胞→成神經(jīng)細(xì)

7、胞→感覺神經(jīng)元衛(wèi)星細(xì)胞部分神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移至主動(dòng)脈外側(cè)，形成交感神經(jīng)節(jié)部分神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移至腎上腺皮質(zhì)（臟壁中胚層形成）→嗜鉻細(xì)胞、交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞圖10早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳2.周圍神經(jīng)的發(fā)生感覺神經(jīng)纖維腦、脊神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的樹突神經(jīng)嵴細(xì)胞→施萬細(xì)胞運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的軸突（來自腦干、脊髓灰質(zhì)前角）＋施萬細(xì)胞早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳由拉特克囊與神經(jīng)垂體芽結(jié)合形成口凹頂外胚層凹陷、與口腔壁脫離→拉特克囊（

8、Rathkepouch）→前壁增厚形成遠(yuǎn)側(cè)部，后壁形成中間部（腺上皮）間腦底部神經(jīng)外胚層向腹側(cè)延伸→神經(jīng)垂體芽→遠(yuǎn)端膨大形成神經(jīng)部，起始段形成漏斗柄（神經(jīng)組織）圖11早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳前腦膨出左右一對(duì)視泡（opticvesicle），其遠(yuǎn)端膨大、內(nèi)陷形成視杯；近端變細(xì)形成視柄外胚層在視泡的誘導(dǎo)下增厚，形成晶狀體板；晶狀體板內(nèi)陷入視杯，形成晶狀體泡圖12～14早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳視網(wǎng)膜的發(fā)生視

9、杯外層→視網(wǎng)膜色素上皮層內(nèi)層增厚→視細(xì)胞層、雙極細(xì)胞層和節(jié)細(xì)胞層視泡腔→消失2.視神經(jīng)的發(fā)生節(jié)細(xì)胞軸突向視柄內(nèi)聚集，視柄細(xì)胞演變?yōu)槟z質(zhì)細(xì)胞，與節(jié)細(xì)胞軸突混雜在一起，演變?yōu)橐暽窠?jīng)早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳3.晶狀體的發(fā)生晶狀體泡的前壁細(xì)胞→晶狀體上皮后壁細(xì)胞→高柱狀，向前壁方向伸長，形成初級(jí)晶狀體纖維泡腔→縮小、消失赤道部細(xì)胞不斷增生、變長、形成次級(jí)晶狀體纖維初級(jí)晶狀體纖維及其胞核退化形成晶狀體核新的晶狀體纖維逐層添加到晶

10、狀體核周圍，晶狀體核及晶狀體逐漸增大圖15早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳4.角膜、虹膜和眼房的發(fā)生晶狀體泡前方的外胚層→角膜上皮，上皮后的間充質(zhì)→角膜其余各層視杯口的間充質(zhì)→虹膜基質(zhì)，其周邊部厚，中央部薄，為瞳孔膜。視杯的前緣部分→虹膜上皮在晶狀體泡與角膜上皮之間充填的間充質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)腔隙，即前房。虹膜與睫狀體形成后，二者與晶狀體之間形成后房。出生前瞳孔膜吸收，前、后房相通圖16早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳5.血管

11、膜和鞏膜的發(fā)生視杯周圍的間充質(zhì)分為內(nèi)、外兩層外層分化為鞏膜內(nèi)層富含血管和色素細(xì)胞分化成血管膜，其大部分貼在視網(wǎng)膜外面，為脈絡(luò)膜小部分貼在視網(wǎng)膜盲部（即視杯口邊緣部）外面，分化為虹膜基質(zhì)和睫狀體的主體早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳5.眼瞼的發(fā)生眼球前方與角膜上皮毗鄰的外胚層形成上、下兩個(gè)皺褶，分別發(fā)育成上、下眼瞼眼瞼內(nèi)表面的外胚層→復(fù)層柱狀的結(jié)膜上皮，與角膜上皮相延續(xù)眼瞼外面的外胚層→表皮皺褶內(nèi)的間充質(zhì)→眼瞼其它結(jié)構(gòu)第10周時(shí)

12、，上、下眼瞼的邊緣互相融合，至第7或第8個(gè)月時(shí)重新張開早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳1.內(nèi)耳的發(fā)生菱腦兩側(cè)的外胚層→聽板內(nèi)陷→聽窩閉合→聽泡（oticvesicle)聽泡向背腹方向延伸增大背側(cè)→前庭囊→三個(gè)半規(guī)管和橢圓囊的上皮腹側(cè)→耳蝸囊→球囊和耳蝸管的上皮聽泡及其周圍的間充質(zhì)→膜迷路膜迷路周圍的間充質(zhì)→軟骨囊軟骨囊骨化→骨迷路圖17～19早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳2.中耳的發(fā)生第1咽囊遠(yuǎn)側(cè)盲端膨大演化為鼓室

13、，近側(cè)段形成咽鼓管鼓室上方的間充質(zhì)演化為3塊聽小骨3.外耳的發(fā)生第1鰓溝向內(nèi)深陷，形成外耳道第1鰓溝周圍的間充質(zhì)增生，形成6個(gè)結(jié)節(jié)狀隆起，稱耳丘。耳丘圍繞外耳道口，演變成耳廓圖20～21早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳1.神經(jīng)系統(tǒng)的畸形神經(jīng)管缺陷①前神經(jīng)孔未閉→無腦畸形，常伴顱頂骨發(fā)育不全（露腦）②后神經(jīng)孔未閉→脊髓裂，常伴脊柱裂早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳圖22無腦畸形

14、伴脊髓脊柱裂③顱骨發(fā)育不全→腦膜膨出、腦膜腦膨出、積水性腦膜腦膨出早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳圖23A腦膜膨出B腦膜腦膨出C積水性腦膜腦膨出早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳圖24積水性腦膜腦膨出早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳圖25脊柱裂伴脊髓脊膜膨出1.神經(jīng)系統(tǒng)的畸形腦積水：因腦室系統(tǒng)發(fā)育導(dǎo)致，多見為中腦導(dǎo)水管和室間孔狹窄或閉鎖，致使阻塞處以上的腦室內(nèi)積存大量腦脊液；表現(xiàn)為腦顱擴(kuò)大、顱骨和腦組織變薄，

15、顱縫變寬早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳圖26腦積水早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳2.眼的畸形先天性無虹膜：無虹膜，瞳孔特別大；為遺傳異常所致瞳孔膜殘留：因瞳孔膜未全部退化消失先天性青光眼：房水排出障礙，眼內(nèi)壓增高；為遺傳異常所致早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳先天性白內(nèi)障：晶狀體透明度異常所致；因遺傳或妊娠早期感染風(fēng)疹病毒早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳圖27先天性白內(nèi)障3.耳的畸形先天性耳聾

16、：遺傳性－內(nèi)耳發(fā)育不全、耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良、聽小骨發(fā)育缺陷、外耳道閉鎖非遺傳性－與藥物中毒、感染等因素有關(guān)；內(nèi)耳、耳蝸神經(jīng)、聽覺中樞發(fā)育不良伴有啞早期分化脊髓腦神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)眼垂體畸形耳本章重點(diǎn)神經(jīng)管和神經(jīng)嵴的一般演化成神經(jīng)細(xì)胞和成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的概念無腦畸形、脊髓裂、腦積水的成因腦發(fā)生的一般過程（腦泡、腦室形成）垂體、眼與耳發(fā)生的一般過程圖1神經(jīng)管(左:光鏡右:掃描電鏡)圖2神經(jīng)上皮的早期分化圖3神經(jīng)上皮細(xì)胞的分化圖4脊髓的形態(tài)發(fā)生圖5

17、脊髓發(fā)育與脊柱的關(guān)系圖6腦泡的發(fā)生和演變圖7A腦各部的分化（間腦和端腦）第7周第10周圖7B腦各部的分化（中腦和末腦）中腦末腦圖8人胎兒左大腦半球（上:外側(cè)面下:內(nèi)側(cè)面）6周齡9周齡圖9小腦的發(fā)生圖10神經(jīng)節(jié)及腎上腺髓質(zhì)的發(fā)生圖11垂體的發(fā)生圖12視杯與晶狀體的發(fā)生圖13視網(wǎng)膜與晶狀體發(fā)生實(shí)物圖圖14視神經(jīng)的發(fā)生圖15晶狀體纖維的發(fā)育圖16眼球與眼瞼的發(fā)生圖17耳的發(fā)生圖18聽泡形成實(shí)物圖圖19聽泡的發(fā)育圖20外耳的發(fā)育圖21耳廓的發(fā)生