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文檔簡介
1、小兒熱性驚厥小兒熱性驚厥(FebrileSeizure,F(xiàn)S)目前定義沒有完全統(tǒng)一,但是多數(shù)學者采用的是:初次驚厥發(fā)作在3歲至5歲之間,在上呼吸道感染及其他傳染性疾病的初期,體溫在38度以上突然出現(xiàn)驚厥,驟然上升導致大腦出現(xiàn)異常放電活動,同時要排除顱內(nèi)感染或其他導致驚厥的代謝性及器質(zhì)性異常。此外以前在不發(fā)熱時出現(xiàn)過驚厥,那么也不能診斷為熱性驚厥。發(fā)病機理小兒驚厥發(fā)生率是成人的1015倍,與嬰幼兒大腦皮質(zhì)功能未完善,抑制差,興奮易擴散,神
2、經(jīng)髓鞘未完全形成,沖動易泛化,血腦屏障不良,毒物易滲入腦組織及水電解質(zhì)代謝不穩(wěn)定等因素有關(guān)。驚厥俗稱抽筋或抽風。腦損傷可以引起驚厥,這是眾所周知的。自從1951年國外學者提出“驚厥性腦損傷”的概念后,研究逐漸增多,大多數(shù)學者認為,驚厥既能引起暫時性腦功能障礙,又可能造成不可逆的腦病變。一次驚厥對近記憶有一過性影響,與腦震蕩所致?lián)p害相當,而驚厥持續(xù)狀態(tài)則可產(chǎn)生嚴重的腦損害,以致出現(xiàn)智力衰退、局限性腦功能障礙等癥狀。嚴重驚厥造成腦損傷的原因
3、有:①驚厥時腦代謝增加,大腦耗氧量增加。②驚厥時全身氧和能量供應(yīng)減少。驚厥時可發(fā)生全身缺氧。驚厥時病人常有呼吸不整齊,甚至呼吸停止,呼吸道分泌物梗阻,所以較重的驚厥都出現(xiàn)紫紺,全身性缺氧嚴重時可引起腦缺氧。另外驚厥時病人血壓下降,,可影響大腦的血液供應(yīng),血壓下降對腦損傷的發(fā)生有直接影響。還有驚厥后期可發(fā)生低血糖,引起不可逆的腦損傷。驚厥的損傷短暫的驚厥可能不出現(xiàn)腦損傷的表現(xiàn),是大腦代償功能的作用,但反復(fù)多次的驚厥,或者驚厥持續(xù)發(fā)作時,大
4、腦神經(jīng)元對化學能量的利用率大大增加,代償功能衰退,腦的能量儲備耗竭,最后導致不可逆的腦損傷。小兒驚厥持續(xù)30分鐘以上就可以產(chǎn)生大腦神經(jīng)元缺血變,而成人驚厥超過6小時才發(fā)生這種病變。由此可見,嚴重驚厥對小兒大腦的發(fā)育影響極大,特別是6個月至4歲的小兒,大腦正處于不斷發(fā)育完善階段,驚厥對大腦的損傷最大?! 乐伢@厥引起的慢性持續(xù)性后遺癥有智力低下、癱瘓、和輕微腦功能障礙綜合征。輕微腦功能障礙綜合征的表現(xiàn)為興奮狀態(tài),行為異常,注意力不集中,情
5、緒障礙,感覺異常,語言遲滯,學習困難等。臨床表現(xiàn)典型者為意識喪失,兩眼凝視、斜視或上翻,頭轉(zhuǎn)向一側(cè)或后仰。面部、四肢肌肉呈陣發(fā)性或強直性抽動。喉肌痙攣,氣道不暢,故可有屏氣甚至青紫。部分小兒有大小便失禁現(xiàn)象。一般抽搐經(jīng)數(shù)秒或數(shù)分鐘而自止,然后進入昏睡狀態(tài)。少數(shù)病人出現(xiàn)局限性抽搐后神志未清醒又出現(xiàn)再次抽搐,提示病情嚴重。有關(guān)FC的病因研究FS發(fā)生的相關(guān)因素:遺傳因素誘發(fā)因素(環(huán)境因素)(1)遺傳因素:FS敏感基因,復(fù)雜性遺傳模式(驚厥傾向
6、)1)主要有兩種模式:常染色體顯性遺傳,伴不完全外顯率和表現(xiàn)度(大家系)多基因遺傳(小家系)2)通過連鎖分析及DNA測試,已報告的FS相關(guān)基因位點:FEB1(FS伴TLE):8q1321FEB2(單純性FS):19p133FEB3(各種全部性FS):2q21q33FEB4:5q1415有關(guān)FC的病因研究(2)誘發(fā)因素(環(huán)境因素):感染、特定年齡階段1)年齡2)發(fā)熱病毒感染:86%的FS與病毒感染引起的發(fā)熱有關(guān)人類6型單純皰疹病毒感染尤易
7、引起反復(fù)FS發(fā)作?細菌感染:較少見。預(yù)防接種:極少數(shù)。主要見于白百破、麻疹預(yù)防注射37天內(nèi),往往有復(fù)發(fā)性FS發(fā)作。熱性驚厥首次發(fā)生后,3040%的孩子會有第二次發(fā)作。發(fā)作過兩次的50%會再發(fā)作,男孩較女孩多見。日本學者福山辛夫強調(diào)兩項RFs:⑴生后6個月內(nèi)發(fā)??;⑵雙親中一方有FS史。只要具有其中一項,復(fù)發(fā)機率即達50%復(fù)發(fā)次數(shù):50%1次(多次復(fù)發(fā))復(fù)發(fā)時間:距首發(fā)時間越近,復(fù)發(fā)率越高(再發(fā)的高峰時期為首次發(fā)作后612月內(nèi))首次FS后6
8、月內(nèi):50%首次FS后一年內(nèi):75%首次FS后兩年內(nèi):90%FS復(fù)發(fā)的防治間斷性短程用藥●原則:對無復(fù)發(fā)、或無癲癇RFs者,不使用預(yù)防性AEDs●用藥指征:⑴每次發(fā)作時間較長者(15分鐘以上);⑵有2、或2項以上FS復(fù)發(fā)、或發(fā)生癲癇的RFs者;⑶復(fù)發(fā)性FS,即有2次或更多次FS發(fā)作史者?!穹椒ǎ浩綍r不用藥,一旦有發(fā)熱立即用止驚劑(1)安定:口服片劑(0.6–0.8mgkgd),分三次直腸用栓劑(5mg次),q8h直腸用安定溶液(0.2–
9、0.7mgkg次)(2)氯硝安定(0.05–0.10.2mgkgd)分三次維持至體溫穩(wěn)定于正常。可使FS復(fù)發(fā)減少23以上長期連續(xù)用藥:●方法:每天服用AED??刂艶C復(fù)發(fā)的常用有效藥物是VPA(丙戊酸)、PB(苯巴比妥)?!裰刚鳎阂延?次或更多次低熱、甚至無熱發(fā)作;有超過15分鐘的長時程發(fā)作(尤其FS持續(xù)狀態(tài))間斷短程用藥無效,或難以實施者;FS反復(fù)發(fā)作,1年內(nèi)發(fā)作5次以上;首次FS前有神經(jīng)精神發(fā)育異常;有FS復(fù)發(fā)或繼發(fā)癲癇的危險因素:
10、1歲內(nèi)起病、復(fù)雜性FS、一級親屬中有FS或癲癇史●療程:一般2年,連續(xù)兩年無發(fā)作,再緩慢減量最新分型單純型復(fù)雜型(符合以下一項或多項)驚厥類型全身強直陣攣發(fā)作局限性發(fā)作驚厥持續(xù)時間短,15分鐘驚厥頻率24小時內(nèi)僅有1次發(fā)作1次發(fā)熱性疾病中反復(fù)發(fā)作起病前神經(jīng)系統(tǒng)異常無有驚厥發(fā)作后病理性異常無有(偏癱或嗜睡)低鈣血癥血鈣2.1mmolL或游離鈣0.75mmolL臨床特點:表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉興奮性增高,如驚跳、震顫、哭鬧不安、驚厥、屏氣、呼吸暫停
11、、青紫。維生素D缺乏性手足搐搦癥1、多見于4月3歲小兒2、病史:⑴VitD缺乏癥之初,血清Ca降低,此時甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍→血P正常,血Ca下降→驚厥或手足搐搦⑵春夏季或用VitD治療之初,此時未鈣化的骨加速鈣化→血鈣大量沉積于骨,而骨脫鈣減少,腸道吸收鈣相對不足→血鈣下降9、維生素D缺乏性手足搐搦癥⑶感染、饑餓、發(fā)熱使組織分解→P從細胞內(nèi)釋出→血P升高→血鈣下降3、癥狀:嬰兒以全身驚厥及喉痙攣為主,2歲以上小兒可出現(xiàn)手足痙攣(搐搦)4、
12、體征:不發(fā)作時,體查可見以下神經(jīng)肌肉興奮性增高體征⑴面N征⑵腓反射⑶陶瑟征低鎂血癥定義:血清鎂0.74mmolL臨床特點:1、慢性腹瀉,甲旁低,腎小管酸中毒,糖尿病母親的嬰兒2、癥狀:神經(jīng)肌肉興奮性增高:如抽搐、肌肉震顫,手足徐動樣的動作,較大兒童有性格改變,惡心,食欲差,心律失常等3、補鈣治療無效,仍反復(fù)驚厥發(fā)作4、治療:25%MgSO40.20.4mlKg次深部肌肉注射,每日23次,或0.050.1gkg,5%GS稀釋成1%溶液,緩
13、慢靜滴低鈉血癥定義:血清鈉130mmolL臨床特點:1、病史:⑴胃腸丟失:嘔吐、腹瀉、胃腸引流⑵大量多次使用脫水劑、利尿劑使鈉排除增多⑶鈉供應(yīng)不足:長期低鹽飲食,輸?shù)蜐B電解質(zhì)液⑷抗利尿激素分泌異常綜合征低鈉血癥2、癥狀:與血鈉下降速度及程度有關(guān),血鈉在24小時內(nèi)降至120mmolL以下,可出現(xiàn)頭痛、嗜睡、反應(yīng)遲鈍、肌肉抽搐,血鈉115mmolL時常出現(xiàn)驚厥、昏迷。慢性低鈉血癥出現(xiàn)輕度偏癱,共濟失調(diào),巴氏征陽性低鈉血癥3、治療:去處病因。
14、血鈉120130mmolL應(yīng)緩慢糾正低血鈉,在2448小時內(nèi)將血鈉提高到正常范圍,有明顯神經(jīng)癥狀或血鈉120mmolL應(yīng)迅速升高血鈉,用高張鹽將血鈉升高到125mmolL,按3%Nacl12mlKg,提高10mmolL計算,在4小時內(nèi)補完,并監(jiān)測血鈉濃度變化高鈉血癥定義:血清鈉150mmolL臨床特點:1、病史:有失水如嘔吐、腹瀉伴發(fā)高熱或尿崩癥或用過多的高滲溶液補充或飲食中加入過多的鹽量而引起高鈉血癥2、癥狀及體征:極度口渴,發(fā)熱,易
15、激→昏睡→昏迷,驚厥,粘膜干燥,腱反射亢進,肌肉強直,震顫,可有腦膜刺激征,同時伴原發(fā)病表現(xiàn)和脫水體征高鈉血癥3、治療:治療原發(fā)病,去處病因。⑴糾正脫水和高滲狀態(tài):糾正高鈉血癥不宜操之過急,補液太快→降低高滲狀態(tài)太快→腦水腫、驚厥、神經(jīng)損害,一般血清鈉降低以0.5mmolLH或10mmolLd為宜⑵單純失水引起的高鈉血癥按下列公式計算:所缺水量=0.6W(Kg)(1-140mmolL血清鈉濃度),還需加上每天生理需要量,以5%GS為首選
16、或補1/4張液體(1份NS+3份5%GS),可口服或靜點。維生素B6依賴癥VitB6能影響腦內(nèi)GABA和5HT的合成,兩者在大腦起抑制作用,當合成減少時,CNS過度興奮→驚厥。多由母親在孕期因嘔吐服用大量VitB6致新生兒發(fā)生依賴。VitB6依賴癥患兒在出生后數(shù)小時至5日內(nèi)發(fā)生驚厥,少數(shù)由常染色體隱性遺傳性VitB6代謝異常所致,應(yīng)與低血糖、低血鈣癥鑒別。癲癇定義:是多種病因引起的慢性腦疾病,特點是大腦神經(jīng)元異常放電導致臨床上出現(xiàn)發(fā)作性
17、癥狀。臨床特點:無發(fā)熱驚厥,反復(fù)發(fā)作,突發(fā)突止,發(fā)作形式固定或類似,發(fā)作時間短,有發(fā)作后狀態(tài)。嬰兒痙攣(WESTSYNDROM)診斷及鑒別診斷(一)病史1、首先了解有無發(fā)熱,可從前述病因中考慮2、參考發(fā)病年齡(二)體檢神志意識改變、血壓頭圍、前囟皮膚、色素斑痣、血管瘤腦膜刺激癥、局灶性NS體征局部感染灶(耳、皮膚)抽搐后有無暫時性肢體癱瘓眼底(三)輔助檢查根據(jù)病史、體查及其他線索,有步驟的選擇檢查項目感染性疾?。貉R?guī)、血培養(yǎng)藥敏腎炎、
18、尿毒癥:尿常規(guī)、血BUN、Cr腸道感染:血常規(guī)、大便培養(yǎng)藥敏代謝性疾?。貉℅lu、Ca、Mg、Na)CNS感染:CSF常規(guī)、生化、培養(yǎng)EEG頭顱CT、MRI、頭顱X線平片治療原則驚厥為急診癥狀,必須立即緊急處理,治療原則:1、及時控制驚厥發(fā)作,防止腦損害,減少后遺癥2、維持生命功能3、積極尋找病因,針對病因治療4、防止復(fù)發(fā)1、一般處理①側(cè)臥位,以防窒息及誤吸②保持呼吸道通暢,及時清除口鼻分泌物③如青紫或驚厥時間較長者及時吸氧④體溫
19、升高應(yīng)退熱:藥物口服或肌注或靜推;物理降溫:溫水擦?。槐妙i部、腋下、腹股溝大血管處。注意:退熱藥物只能增加患兒的舒適度,并不能預(yù)防FC的發(fā)作抗驚厥藥①安定劑量:0.25—0.5mgKg次,總量不超過10mg。最新的劑量為0.5mgKg用法:靜推,速度1mgmin,脂溶性高,易入腦,注射后1—3分鐘即可起效,療程短,必要時20分鐘后可重復(fù)使用1次,24小時內(nèi)可重復(fù)應(yīng)用2—4次??贵@厥藥①安定副作用:抑制呼吸和血壓,可致嘔吐、共濟失調(diào)。
20、Valium:可不稀釋直接靜推,也可用注射用水,NS、5%GS稀釋均產(chǎn)生渾濁,但不影響使用,注射過程中如驚厥已控制,余藥不必繼續(xù)推注??贵@厥藥②氯硝基安定用法:其抗驚厥作用安定強5倍,且作用迅速,療效穩(wěn)定,0.02—0.1mgkg次,總量不超過10mg,IV或IM,靜推注射時可用原液或溶于0.9%NS中靜推,注射速度0.1mgS副作用:肌弛緩、嗜睡,對心臟及呼吸的抑制作用較安定強??贵@厥藥③苯巴比妥用法:5—10mgkg次,im,注入后
21、20—60分鐘才能達到藥物濃度高峰,所以不能立即使發(fā)作停止,但在安定等控制發(fā)作以后,作為長效藥物使用仍是一種較好的抗驚厥藥物抗驚厥藥③苯巴比妥為及時控制發(fā)作,可靜脈注射苯巴比妥,負荷量按20mgKg計算,首次1015mgkg靜推,如15分鐘未能控制,再用5mgkg,可重復(fù)12次,24小時后用維持量,按每天35mgkg計算副作用:可抑制呼吸及血壓,應(yīng)先準備氣管插管和人工呼吸機抗驚厥藥④苯妥英鈉用法:負荷量為15—20mgkg,首次10mg
22、kg,隔15分鐘可再重復(fù)2次,5mgkgiv,速度1mgkgmin,用NS稀釋,24小時后按5mgkgd維持,此藥脂溶性較強,靜脈給藥后15分鐘即可在腦內(nèi)達高峰濃度,對意識無影響,作用廣泛,用于安定緩解維持用藥和難治性EP維持狀態(tài)。抗驚厥藥④苯妥英鈉副作用:心率下降、心律不齊、低血壓、傳導阻滯,甚至心跳停止。注射時最好有EKG監(jiān)護??贵@厥藥⑤水合氯醛用法:應(yīng)用10%溶液,每次50mgkg胃管給藥,或3%溶液保留灌腸。本藥刺激性強,口服易
23、致惡心,灌腸刺激腸黏膜,有時灌腸后查大便鏡下有腸黏膜細胞或血細胞,勿誤診為痢疾抗驚厥藥⑥咪達唑侖本品具有典型的苯二氮?類藥理活性,可產(chǎn)生抗焦慮、鎮(zhèn)靜、催眠、抗驚厥及肌肉松弛作用。肌內(nèi)注射或靜脈注射后,可產(chǎn)生短暫的順行性記憶缺失,使患者不能回憶起在藥物高峰期間所發(fā)生的事情。本品作用特點為起效快而持續(xù)時間短。服藥后可縮短入睡時間(一般自服藥到入睡只需20分鐘),延長總睡眠時間,而對快波睡眠(REM)無影響,次晨醒后,患者可感到精力充沛、輕松
24、愉快。無耐藥性和戒斷癥狀或反跳。毒性小,安全范圍大。本品口服與肌內(nèi)注射均吸收迅速而完全,可分布于全身萬可松本品主要用于輔助全身麻醉,易化氣管插管及手術(shù)中骨骼肌松弛。3、驚厥持續(xù)狀態(tài)定義:一次性驚厥持續(xù)30分鐘以上,或連續(xù)多次發(fā)作,發(fā)作間期意識不恢復(fù)者。3、驚厥持續(xù)狀態(tài)搶救原則①選擇強有力的抗驚厥藥,及時控制發(fā)作,先用安定,仍不止用苯巴比妥,仍無效用咪達唑侖,均無效者,使用肌松劑萬可松,氣管插管后全身麻醉。盡可能單藥足量,先緩慢靜注,一次
25、負荷量后維持,不宜過度稀釋。所選藥物宜奏效快,作用長,副作用少,根據(jù)發(fā)作類型合理選擇3、驚厥持續(xù)狀態(tài)搶救原則②維持生命功能,防止腦水腫,酸中毒,呼吸、循環(huán)衰竭,保持氣道通暢,吸氧,輸液量至少為6080mlkg③積極尋找病因和控制原發(fā)疾病題外話目前至少已經(jīng)發(fā)現(xiàn)4個不同的常染色體顯性遺傳FC基因位點,癲癇中有一少部分患者是基因突變引起的,比如結(jié)節(jié)性硬化,Dravet綜合征,夜發(fā)額葉癲癇,家族性新生兒驚厥等等。這些病,通過基因檢測明確后,可以
26、針對性治療,同時要避免一些藥物的使用。結(jié)節(jié)性硬化可以試用mT阻斷劑,如飛尼妥、雷帕霉素。夜發(fā)額葉癲癇首選卡馬西平或奧卡西平。但是,奧卡西平和卡馬西平絕對禁用于Dravet綜合征。這Dravet綜合征是SCN1A突變導致的一種癲癇綜合征,少數(shù)病例為SN1B、2A、9A、GABRG2等基因突變。表現(xiàn)為極度熱敏感,稍有發(fā)熱即抽搐,可伴有肌陣攣、不典型失神和部分性發(fā)作,輕一些的病例可以沒有認知功能減退,重的有嚴重智力倒退。甚至一些比較輕的熱性驚
27、厥家系也存在SCN1A的突變,最后,在結(jié)尾再次強調(diào)一下。熱性驚厥不要不重視,有遺傳最好去查基因。一旦SCN1A突變,奧卡西平、卡馬西平、拉莫三嗪、苯妥英鈉慎用,如果是典型的Dravet綜合征,上述藥物絕對是禁忌。但是,奧卡西平和卡馬西平絕對禁用于Dravet綜合征。這Dravet綜合征是SCN1A突變導致的一種癲癇綜合征,少數(shù)病例為SN1B、2A、9A、GABRG2等基因突變。表現(xiàn)為極度熱敏感,稍有發(fā)熱即抽搐,可伴有肌陣攣、不典型失神和
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