復(fù)發(fā)性多軟骨炎累及呼吸道1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的:探討復(fù)發(fā)性多軟骨炎累及呼吸道的臨床特征，以提高認(rèn)識，早期發(fā)現(xiàn)并診斷，及早綜合性治療，改善預(yù)后。
　　方法:對在廣西醫(yī)科大學(xué)一附院住院確診的1例復(fù)發(fā)性多軟骨炎累及呼吸道患者的臨床資料進(jìn)行總結(jié)分析并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。
　　結(jié)果:1.本例患者21歲男性，以反復(fù)發(fā)熱、胸痛、氣促為主要首發(fā)臨床癥狀，病程中出現(xiàn)聲音嘶啞、聽力下降、鞍鼻、雙眼視物模糊、皮疹，白細(xì)胞、C反應(yīng)蛋白、血沉等指標(biāo)升高，肺部CT示氣管、支氣管鈣化，肺功能提示阻塞性

2、通氣功能障礙，纖維支氣管鏡見氣管上段狹窄，給予激素聯(lián)合免疫抑制劑治療后癥狀改善。2.文獻(xiàn)復(fù)習(xí)結(jié)果:從PUBMED等多個(gè)數(shù)據(jù)庫檢索從2005年1月年至2015年1月國內(nèi)外對RP患者累及呼吸道個(gè)案報(bào)道的例數(shù)，初步檢索文獻(xiàn)74篇，依據(jù)診斷標(biāo)準(zhǔn)39篇符合，共報(bào)道50例，均有較完整的病史及臨床資料。其中男性29例，女性21例，年齡最小20歲，最大83歲，平均50.7歲。呼吸系統(tǒng)主要臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、呼吸困難、聲嘶及肺部哮鳴音。48例行肺CT檢

3、查，多表現(xiàn)為氣管支氣管管壁增厚，管腔狹窄。28例行肺功能檢查，以阻塞性通氣功能障礙為主。只有10例行支氣管黏膜活檢。曾誤診為哮喘17例，支氣管炎12例，COPD5例。單純予激素治療好轉(zhuǎn)共14例，需加用免疫抑制劑22例，而需介入或無創(chuàng)機(jī)械通氣共10例。只有部分患者進(jìn)行隨訪，1年后隨訪2例，2年后隨訪2例，5年后隨訪1例，均無復(fù)發(fā)。但1例患者半年后死于呼吸衰竭。
　　結(jié)論:1.RP累及呼吸道患者主要癥狀為咳嗽、呼吸困難等，伴耳、鼻受累