低度惡性中央性骨肉瘤(LGCOS)的臨床診治分析.pdf

1、背景：
　　原發(fā)性骨腫瘤在所有腫瘤中占2％左右，在原發(fā)性骨腫瘤中，低度惡性中央性骨肉瘤(low grade central osteo sarcoma，LGCOS)不足其1％。病人常以局部疼痛、腫脹行影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，病程從數(shù)月至數(shù)年不等。Unni等人于1977年首次報(bào)道27例該腫瘤，并在其專著中確立了此一新亞型，30余年各類文獻(xiàn)報(bào)道100余例，大多來自MayoClinic，不過隨著診斷水平及醫(yī)務(wù)人員水平的提高，報(bào)道呈陸續(xù)增多趨勢(shì)，

2、國(guó)內(nèi)自2007-2013陸續(xù)報(bào)道30余例。本病認(rèn)識(shí)較晚，診前病程較長(zhǎng)，一般無特殊癥狀表現(xiàn)，影像上表現(xiàn)不一，大多僅見骨質(zhì)破壞，而在發(fā)病較早時(shí)，甚至可以無任何惡性征象，單憑影像學(xué)表現(xiàn)診斷LGCOS基本不可能，組織學(xué)表現(xiàn)溫和，類似于骨纖維結(jié)構(gòu)不良，故容易誤診為良性病變。因此，診斷時(shí)應(yīng)盡可能聯(lián)合臨床及影像學(xué)資料進(jìn)行綜合分析。
　　目的：
　　探討低度惡性中央性骨肉瘤(LGCOS)臨床診斷及治療方針。
　　方法：
　　通過

3、回顧分析于山東大學(xué)齊魯醫(yī)院骨腫瘤中心接受治療的2例患者的臨床診治過程，并對(duì)其進(jìn)行隨訪，結(jié)合國(guó)外Unni等、國(guó)內(nèi)自2007-2013陸續(xù)報(bào)道的LGCOS患者的臨床、影像、病例學(xué)表現(xiàn)，治療，預(yù)后等資料進(jìn)行分析。應(yīng)用SPSS軟件包進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。
　　結(jié)果：
　　LGCOS是一種低度惡性的骨肉瘤類型，發(fā)病率極低;各年齡段均有發(fā)病，主要集中在15-40歲，發(fā)病年齡較骨肉瘤稍晚;女性發(fā)病年齡較男性早;發(fā)病部位以四肢骨居多，尤其是膝關(guān)節(jié)

4、周圍骨（股骨遠(yuǎn)端及脛骨近端）;本病預(yù)后較好:5年和10年存活率分別達(dá)90％、85％（Choong等平均16年隨訪）。LGCOS病程較長(zhǎng)，發(fā)病率低，臨床上無明顯特殊癥狀，影像上可表現(xiàn)為良性病變，確診依賴術(shù)后病理結(jié)果，臨床上診斷較難?？尚行g(shù)前行穿刺活檢，懷疑LGCOS者因盡量徹底切除（LGCOS術(shù)后復(fù)發(fā)跟手術(shù)方式不恰當(dāng)及不徹底密切相關(guān)）。本中心收治的2例患者，橈骨一例為首發(fā)，行“右橈骨遠(yuǎn)端腫瘤切除自體腓骨移植橈腕關(guān)節(jié)重建術(shù)”，術(shù)后恢復(fù)良好，

5、密切隨訪中。脛骨一例為術(shù)后復(fù)發(fā)，現(xiàn)考慮為L(zhǎng)GCOS術(shù)后復(fù)發(fā)的多形性未分化肉瘤。統(tǒng)計(jì)結(jié)果:國(guó)外資料48例病例平均發(fā)病年齡27.42±10.22歲;國(guó)內(nèi)資料18例病例平均發(fā)病年齡37.78±13.52歲;男女比例不明顯，但均顯示女性發(fā)病早于男性。LGCOS好發(fā)于長(zhǎng)骨，尤其好發(fā)于下肢負(fù)重長(zhǎng)骨，即膝關(guān)節(jié)周圍的股骨遠(yuǎn)端，脛骨近端（約占LGCOS總數(shù)的50％～70％），其他骨骼均有發(fā)生。
　　結(jié)論：
　　LGCOS病程較長(zhǎng)，診斷較為困難