嗜鉻細(xì)胞瘤良惡性質(zhì)鑒別診斷模型的建立和評價(jià).pdf

1、嗜鉻細(xì)胞瘤主要起源于人體腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞。人體在胚胎時期，嗜鉻細(xì)胞的分布與交感神經(jīng)節(jié)的分布有關(guān)。當(dāng)胚胎發(fā)育成熟時，絕大部分嗜鉻細(xì)胞發(fā)生退化，其殘余部分則被腎上腺皮質(zhì)包裹，形成腎上腺髓質(zhì)。腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤，發(fā)生于沒有完全退化的腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞，可以發(fā)生在自頸動脈體到盆腔的任何位置，主要見于脊柱旁交感神經(jīng)節(jié)和腹主動脈旁器。文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)以外的嗜鉻細(xì)胞瘤，約占全部嗜鉻細(xì)胞瘤的10﹪左右。嗜鉻細(xì)胞瘤也可以是多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤病(M

2、EN)的組成部分。MEN-IIa型，又稱Sipple綜合癥，與嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生有關(guān)。 嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病率占全部腎上腺腫瘤的1.2-13﹪，其中惡性嗜鉻細(xì)胞瘤占全部嗜鉻細(xì)胞瘤的8-12.5﹪。相對于腎上腺來源的嗜鉻細(xì)胞瘤，腎上腺外發(fā)生的嗜鉻細(xì)胞瘤具有更大的惡性幾率。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)為，在第一次手術(shù)時出現(xiàn)淋巴結(jié)、骨骼或內(nèi)臟轉(zhuǎn)移；或第一次手術(shù)經(jīng)過一段時間后，出現(xiàn)原位復(fù)發(fā)或其它部位轉(zhuǎn)移。嗜鉻細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)，可以發(fā)生于第一次手術(shù)后的數(shù)月或數(shù)

3、十年內(nèi)。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤通過淋巴系統(tǒng)和循環(huán)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移，常見的轉(zhuǎn)移部位包括淋巴結(jié)、骨和內(nèi)臟等。雖然個別病例在發(fā)生復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的情況下，仍然可以長期存活超過20年，但是多數(shù)病例預(yù)后不良，惡性嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)后5年生存率，大約為44﹪。因此初次治療時，如果能判斷嗜鉻細(xì)胞瘤的良、惡性質(zhì)，對于選擇最恰當(dāng)?shù)闹委煼桨负椭贫ㄗ罹哚槍π缘碾S訪計(jì)劃具有重要意義。 雖然嗜鉻細(xì)胞瘤的組織學(xué)診斷比較容易，但要鑒別其良、惡性質(zhì)卻非常困難。根據(jù)惡性腫瘤的一般病理診斷

4、標(biāo)準(zhǔn)，具有組織學(xué)惡性特征的嗜鉻細(xì)胞瘤，不一定該課題主要內(nèi)容發(fā)表在美國泌尿外科學(xué)雜志《U rology))2006年第8期表現(xiàn)出惡性臨床行為；而一些組織學(xué)表現(xiàn)為明顯良性特征的嗜鉻細(xì)胞瘤病例，卻可以在隨訪中出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。嗜鉻細(xì)胞瘤的上述特殊性，為我們研究惡性腫瘤的發(fā)生、發(fā)展機(jī)理，提供了獨(dú)特的視角和比較理想的研究模型。 一般惡性腫瘤的發(fā)生、發(fā)展經(jīng)過途徑(1)：細(xì)胞分子水平出現(xiàn)異常，病理檢查發(fā)現(xiàn)典型的惡性腫瘤病理特征，臨床出現(xiàn)復(fù)發(fā)

5、或轉(zhuǎn)移惡性表現(xiàn)；嗜鉻細(xì)胞瘤可以經(jīng)過途徑(2)，在沒有表現(xiàn)出一般腫瘤惡性病理特征的情況下，出現(xiàn)惡性臨床行為。如果沿途徑(2)探索腫瘤發(fā)病的關(guān)鍵或者說始動機(jī)制，理論上講，要比途徑(1)障礙少，效率高。通過嗜鉻細(xì)胞瘤研究模型獲得的知識，不僅可以加深我們對嗜鉻細(xì)胞瘤本身的認(rèn)識，而且可以幫助我們，認(rèn)識和把握其它惡性腫瘤形成及進(jìn)展機(jī)理。 眾所周知，嗜鉻細(xì)胞瘤尤其是惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，是一種比較少見的疾病，但是通過下面的相應(yīng)分析認(rèn)為，對其進(jìn)行回顧