小腸淋巴管擴(kuò)張癥3例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、小腸淋巴管擴(kuò)張癥Intestinal lymphangiectasia(IL)是一種臨床上罕見(jiàn)的疾病，以小腸黏膜和／或黏膜下、漿膜層的淋巴管擴(kuò)張，腸腔淋巴液丟失為特征，由Waldmann在1961年首次報(bào)道。IL按病因可分為原發(fā)性淋巴管擴(kuò)張癥(PIL)和繼發(fā)性淋巴管擴(kuò)張癥，原發(fā)性淋巴管擴(kuò)張癥病因不明，繼發(fā)性淋巴管擴(kuò)張癥可繼發(fā)于各種疾病。臨床以低蛋白血癥、低淋巴細(xì)胞血癥為主要表現(xiàn)，蛋白丟失性腸病中有三分之一為淋巴管擴(kuò)張癥引起。實(shí)驗(yàn)室檢查可

2、發(fā)現(xiàn)外周血淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少，白蛋白及免疫球蛋白全線降低，糞便脂肪含量增加，影像學(xué)查無(wú)特異性表現(xiàn)，內(nèi)鏡下有特征性表現(xiàn)，膠囊內(nèi)鏡在診斷小腸淋巴管擴(kuò)張癥中具有明顯優(yōu)勢(shì)，淋巴管造影及淋巴系統(tǒng)ECT可幫助診斷，組織學(xué)檢查確診。原發(fā)性淋巴管擴(kuò)張癥無(wú)特殊治療，高蛋白、低脂，補(bǔ)充中鏈脂肪酸的飲食調(diào)節(jié)治療可改善癥狀，生長(zhǎng)抑素，及抗纖溶治療某些病例有效，局限性病灶及緩解大量腹水的癥狀可外科治療。繼發(fā)性淋巴管擴(kuò)張癥主要對(duì)病因及對(duì)癥治療。預(yù)后大多不佳，部分病