成人朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥3例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的：朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥(LCH)是一組未成熟樹突細(xì)胞增生紊亂性疾病，其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，至今尚未明確。LCH可累及全身多個(gè)系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)多樣。由于疾病較為罕見，且多見于兒童，成人患者尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)一線治療方案。本文旨在探討該病的臨床特點(diǎn)和治療方法，分析該病的預(yù)后，對(duì)該病的臨床診療提供幫助。
　　方法：本次研究回顧性分析山東大學(xué)齊魯醫(yī)院干部保健科血液/腫瘤?？?例經(jīng)病理學(xué)證實(shí)的成人LCH患者的臨床資料，并檢索中國(guó)知網(wǎng)、萬(wàn)方、PubMed

2、等數(shù)據(jù)庫(kù)自2010年-2015年關(guān)于國(guó)內(nèi)成人朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥治療的相關(guān)報(bào)道，對(duì)其中資料較完整的66例，加上述3例，共計(jì)69例進(jìn)行分析，并通過復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)該病的人群分布特點(diǎn)、臨床特征、治療和預(yù)后等進(jìn)一步分析。
　　結(jié)果：本文報(bào)道的3例患者均為成年發(fā)病，均經(jīng)病理學(xué)確診，均為多系統(tǒng)受累，其中2例為復(fù)發(fā)病例，2例為高危組患者;均給予單藥阿糖胞苷化療后，2例復(fù)發(fā)患者均達(dá)到無(wú)疾病活動(dòng)，并隨訪1年以上;1例患者肝臟病變進(jìn)展，口服依托泊苷

3、后病情好轉(zhuǎn)。69例患者中，男39例，女30例，中位年齡36歲，平均年齡38.1歲。SS-LCH37例，MS-LCH32例。受累器官包括骨骼31例(23.9％)，肺28例(21.5％)，淋巴結(jié)15例(11.6％)，垂體-下丘腦13例(10.0％)，皮膚黏膜10例(7.8％)，女性生殖系統(tǒng)11例(8.6％)，甲狀腺5例(3.9％)，骨髓、頜下腺各2例(1.5％)，腦實(shí)質(zhì)、腎臟、舌下腺各1例(0.7％)。SS-LCH治療多采用手術(shù)、放療、化療

4、為主，MS-LCH則以系統(tǒng)性化療為主。SS-LCH較MS-LCH復(fù)發(fā)率低，生存率高，預(yù)后較好。
　　結(jié)論：LCH是一組由于單克隆的病理性朗格漢斯細(xì)胞在不同器官浸潤(rùn)所致的一組罕見疾病。本病臨床表現(xiàn)多樣，涉及臨床多個(gè)科室，確診主要依靠病理形態(tài)學(xué)及免疫組化結(jié)果。因其受累器官及系統(tǒng)的差異，臨床表現(xiàn)各異，治療方案不同，預(yù)后亦有差別。阿糖胞苷作為第一個(gè)與VP方案聯(lián)合的藥物用于治療MS-LCH的藥物，目前已觀察到較好療效。為提高成人LCH患者生