MRI對全垂體功能減低患兒的診斷價值及多種激素的綜合評價.pdf

1、研究背景和目的：隨著社會的發(fā)展，醫(yī)療水平的提高，很多過去認為不能診治的疾病，現(xiàn)在能夠診斷明確，治療效果良好。特別是小兒內分泌疾病若及時診斷并用適當?shù)募に匮a充治療，多數(shù)能夠健康成長，即使成人適當?shù)募に刂委熞材軌蛱岣呱尜|量，延長壽命。生長激素缺乏所致的垂體性侏儒癥(growthhormonedeficiency，GHD)是兒童矮小最常見的病因之一，占矮小兒3﹪～30﹪。直接危害兒童的健康和素質。其中半數(shù)常合并其他垂體激素缺乏為全垂體功能減

2、低，又稱多種垂體激素缺乏癥(multiplepituitaryhormonedeficiency,MPHD)，除GHD外，還具有一種以上其他垂體前葉和/或后葉激素的缺乏，其危害較單純GHD更大，常表現(xiàn)垂體前葉及后葉各種激素缺乏及靶器官發(fā)育不良。必須全面補充缺乏的激素，才能取得良好的治療效果。垂體各種激素之間往往具有協(xié)同作用或拮抗作用。MPHD患兒如果缺乏皮質醇(F)而單獨補充生長激素(GH)可導致腎上腺危象[3]。甲狀腺激素與GH有協(xié)同

3、促進作用，甲狀腺功能正常是保證GH效應的前提。性激素與青春期生長加速密切相關]。若了解其他激素分泌不足，以相應的激素替代治療(hormonereplacementtherapy，HRT)，有助于加強MPHD患兒GH治療效果和減輕成人期性幼稚不孕癥等。本研究目的是用核磁共振成像技術(MRI)觀察患兒腦垂體大小、形態(tài)、結構的變化及與周圍結構的關系，結合多種激素的檢查，對于本病的精確診斷、合理治療及其判斷預后均有較大價值。 方法：觀察

4、對象為1999年9月至2006年3月因生長遲緩就診于山東省立醫(yī)院兒科內分泌門診的全垂體功能低下90例患者，就診年齡10.9±3.8(2.4～20)歲。全部病例詢問病史、分娩史，測量身高、體重，計算體塊指數(shù)(bodymassindex，BMI)，左腕X檢查觀察骨齡，下丘腦-垂體核磁共振(magneticresonanceimaging,MRI)觀察下丘腦及垂體情況。同時抽空腹血用自動化學發(fā)光法(ACS：180)測患兒血清促甲狀腺激素(TS

5、H)、游離甲狀腺素(FT4)、皮質醇(F)、卵泡刺激素(FSH)、黃體生成素(LH)、雌二醇(E2)、睪酮(To))、泌乳素(PRL)，采用德國Bayer公司化學發(fā)光分析儀與配套試劑盒。同時做生長激素(GH)刺激試驗；對觀察組兒童和相應年齡、性別的健康兒童90例進行FT4、TSH、F比較，觀察其差異；用放射免疫法(RIA)檢測30例本組患兒血清IGF-I，與年齡、性別匹配的正常兒童50例均值對照，計算觀察組患兒上述指標的異常率；將觀察組

6、44例10歲以上的男性患兒與同年齡組44例健康男性兒童對照組性激素比較；根據激素缺乏情況進行補充治療。治療每3個月復查一次各種激素的的變化，觀察患兒治療效果。所測結果以均數(shù)±標準差((-x)±s)表示，兩組間比較采用成組設計t檢驗，治療前后比較采用配對t檢驗，所有統(tǒng)計分析均由SPSS10.0軟件完成。 結果： 1.1MRI示顱咽管瘤術后8例，空碟鞍22例，垂體前葉發(fā)育不良60例；其中垂體后葉高信號消失28例(禁水加壓素試

7、驗證實均為中樞性尿崩癥)，本組患兒100﹪有MRI異常。 1.2空腹GH0.69±0.74μg/L，用左旋多巴(或可樂寧)+胰島素刺激后峰值GH1.73±1.14μg/L，其中一例＞10μg/L，一例＞5μg/L，均為顱咽管瘤術后，其他病例均＜5μg/L，97.7﹪為完全生長激素缺乏；其他2例考慮為生長激素神經分泌功能異常所致的GHD(GHneurosecretorydysfunction，GHND)。其中30例病兒做IGF-1

8、65.7±11.0ng/ml，100﹪低于正常對照組低值。 1.3FT4,TSH及皮質醇均較對照組顯著降低(分別p＜0.001,0.05,0.001)。其中FT4降低者57例(占63﹪)，TSH降低者15例(占16.6﹪)，皮質醇降低者24例(占27﹪)。將觀察組44例10歲以上的男性患兒與相應年齡健康對照組性激素比較顯示觀察組FSH、LH、睪酮(To)均顯著低于對照組((p＜0.001)，且44例(100﹪)均有此三項降低；雌

9、激素(E2)、泌乳素(PRL)顯著高于正常對照組(p＜0.001)。其中26例(59﹪)有E2升高，27(61﹪)有PRL升高。 1.4治療劑量：生長激素0.11±0.002(U/kg/d)，左旋甲狀腺素1.5±0.5(μg/kg.d)，琥珀酸氫化可的松11.2±2.3(mg/m2.d)，彌凝0.1±0.04(mg/m2.d)。隱睪或骨齡超過12歲者給予絨毛膜促性腺激素(humanchorionicgonadotropin，hC