中國(guó)漢族炎性肌病的臨床相關(guān)研究.pdf

1、背景:迄今為止,關(guān)于中國(guó)漢族所有亞型的炎性肌病患者的真正臨床特征、預(yù)后及影響預(yù)后的危險(xiǎn)因素尚不十分清楚。研究發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓(PAH)與多種結(jié)締組織病(CTD)相關(guān)。然而,至今尚不清楚PM/DM患者中PAH的發(fā)生率、臨床特征及其獨(dú)立預(yù)測(cè)危險(xiǎn)因素。當(dāng)前,在中國(guó)尚未對(duì)IIM疾病活動(dòng)性評(píng)價(jià)工具(MDAAT)進(jìn)行信度與效度的驗(yàn)證,尚不清楚MDAAT是否適用于評(píng)估中國(guó)漢族IIM患者的疾病活動(dòng)。
　　 目的:(1)研究中國(guó)漢族炎性肌病患者的臨

2、床特征；(2)研究中國(guó)漢族人群多發(fā)性肌炎/皮肌炎的肺動(dòng)脈高壓發(fā)生率、臨床特征、影響因素與預(yù)后；(3)研究肌炎活動(dòng)性評(píng)價(jià)工具(MDAAT)在中國(guó)多發(fā)性肌炎與皮肌炎患者中的應(yīng)用；(4)研究中國(guó)漢族炎性肌病患者的長(zhǎng)期預(yù)后。
　　 方法:(1)回顧性收集1986年1月至2009年4月衛(wèi)生部中日友好醫(yī)院炎性肌病隊(duì)列研究中心IIM患者的臨床資料。主要結(jié)局為死亡；次要結(jié)局為通過(guò)肌炎損傷指數(shù)、肌炎活動(dòng)評(píng)價(jià)工具、健康評(píng)估量表殘障指數(shù)以及改良Ran

3、kin量表評(píng)估存活患者的累積器官損傷、疾病活動(dòng)、軀體功能與殘障。采用多因素Logistic回歸分析篩選預(yù)測(cè)PAH發(fā)生的獨(dú)立危險(xiǎn)因素；多因素Cox風(fēng)險(xiǎn)比例模型分析與預(yù)后相關(guān)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。(2)前瞻性的選取衛(wèi)生部中日友好醫(yī)院風(fēng)濕免疫科2009年1月～2010年6月住院共54例PM/DM患者,用于進(jìn)行MDAAT工具在中國(guó)PM/DM患者中的效度與信度驗(yàn)證。通過(guò)重測(cè)信度、評(píng)定者之間信度、t檢驗(yàn)與相關(guān)分析評(píng)價(jià)其信度與效度。
　　 結(jié)果:(

4、1).共納入188例炎性肌病患者,平均發(fā)病年齡為43.9±15.8歲,男女比例為1:2.1。有20例患者合并PAH,其中11例為輕度PAH(32-45mmHg),7例為中度PAH(51-63mmHg),僅2例為重度PAH(77-79mmHg)。合并PAH患者有四種類型,PM/DM合并PAH型(7例,35％),PM/DM同時(shí)合并ILD與PAH型(6例,30％),PM/DM同時(shí)合并CTD與PAH(3例,15％),PM/DM同時(shí)合并CTD、I

5、LD與PAH(4例,20％)。發(fā)生PAH的獨(dú)立預(yù)測(cè)危險(xiǎn)因素為IIM診斷時(shí)IgM水平升高(OR24.8,95％CI1.76～350,P=0.017)與PAH診斷時(shí)或之前的抗ENA抗體陽(yáng)性(OR65.9,95％CI2.5～1761,P=0.012)。
　　 (2).中國(guó)漢族188例IIM患者疾病相關(guān)的累積粗死亡率為17％。其1年、3年、5年、10年、15年和20年累積生存率分別為:93.6％,90.2％,88.7％,81％,73.6

6、％與65.6％。中國(guó)漢族IIM患者死亡高峰具有雙峰特征,即在疾病發(fā)生后1-3年內(nèi)為第一個(gè)死亡高峰,疾病發(fā)生后5-15年內(nèi)為第二個(gè)死亡高峰。多因素Cox風(fēng)險(xiǎn)比例模型分析顯示影響中國(guó)漢族IIM患者的長(zhǎng)期預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素主要包括:①合并腫瘤(HR:6.02,95％CI2.21-16.38)；②疾病發(fā)生時(shí)年齡(HR:1.05,95％CI1.02-1.08)；③IIM診斷時(shí)IgA水平升高(HR:3.29,95％CI1.27-8.57)。156例

7、存活患者中有85.9％的患者無(wú)疾病活動(dòng),83.4％患者無(wú)軀體功能障礙。存活患者中有29例(18.6％)平均在治療4.5年之后(最短0.7年,最長(zhǎng)14年)完全停藥。
　　 (3).MDAAT活動(dòng)評(píng)價(jià)工具中文版的8個(gè)評(píng)估條目信度好,除心血管條目外,其他7個(gè)條目區(qū)分效度較好；但結(jié)構(gòu)效度欠佳。
　　 結(jié)論:(1).PM/DM合并PAH并不少見(jiàn),發(fā)生率為10.6％,主要為輕至中度PAH,其獨(dú)立預(yù)測(cè)危險(xiǎn)因素為IIM診斷時(shí)IgM水平升