先天性巨結(jié)腸神經(jīng)肌肉連接(NMJ)的免疫組織化學研究.pdf

1、【目的】先天性巨結(jié)腸,又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細胞癥(aganglionosis),由于hirschsprung將其詳細描述,所以通常稱之為赫希氏病(Hirschsprung’s disease.HD)。本病發(fā)病率高且有逐漸增加趨勢,居先天性消化道畸形第二位,因此受到國內(nèi)外普遍重視。近20年來,由于組織學、組織化學、電鏡、免疫組化以及基因工程等研究手段的進步,人們對其病因、病理生理、組織與胚胎發(fā)育、遺傳、診斷治療等研究均有很大進步,取得了不少新

2、的進展。隨著免疫組化和重組DNA技術在先天性巨結(jié)腸研究的大量應用,近年來有關先天性巨結(jié)腸病因的研究已取得了重大進展,揭示出形態(tài)學的異常表現(xiàn)主要有神經(jīng)節(jié)細胞缺乏或發(fā)育異常、多種類型的神經(jīng)纖維異常增生或缺乏以及腸壁起搏細胞的異常,形態(tài)上的異常表明腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷可能是先天性巨結(jié)腸發(fā)病的根本原因。盡管目前已確定在先天性巨結(jié)腸患病節(jié)段腸壁腸神經(jīng)系統(tǒng)異常包括節(jié)細胞和c-kit細胞缺乏,副交感和交感神經(jīng)、P物質(zhì)(SP)和血管活性肽(VIP)能神經(jīng)

3、、一氧化氮陽性神經(jīng)叢缺乏及乙酰膽堿酯酶活性神經(jīng)纖維增生,這些缺陷可導致病變腸管功能障礙,但對病變腸段真正的病理生理機制還為完全明了。國際上對腸神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)末梢即神經(jīng)肌肉連接(NMJ)的研究觀察報告較少,國內(nèi)尚無此方面的研究報道,其對病變腸段動力學的影響尚有爭論。本課題采用免役組織化學方法,用突觸素(synaptophysin, SY)和神經(jīng)絲蛋白(neurofilaments, NF)對先天性巨結(jié)腸腸壁神經(jīng)肌肉連接(NMJ)進行研究,