顱面部骨纖維異常增殖癥的臨床診治分析.pdf

1、目的：
　　探討與耳鼻喉相關(guān)的顱面部骨纖維異常增殖癥臨床表現(xiàn)，影像學(xué)特征，診治方法及預(yù)后。
　　方法：
　　回顧分析2003年至2012年，國(guó)內(nèi)報(bào)道的與耳鼻喉相關(guān)的顱面部骨纖維異常增殖癥病例29例。
　　結(jié)果：
　　29例病例中，男女比例1.23:1，平均發(fā)病年齡19.16±9.82歲，平均就診年齡25.68±11.93歲，病程1個(gè)月到數(shù)年不等。臨床分型及病灶部位：?jiǎn)喂切?3例（44.8％），其中蝶骨5例（

2、38.5%），上頜骨3例（23.1%），顳骨4例（30.8%），額骨1例（7.7%）；多骨型16例（55.2%），Albright綜合征本組病例無(wú)報(bào)道。臨床主要癥狀：頜面部局部腫塊(畸形)（41.4%）、疼痛（44.8%）、鼻塞（27.6%）、聽力下降（20.7%）、視力下降（17.2%）、眼球突出（6.9%）；主要體征：頜面部局部無(wú)痛性隆起及不對(duì)稱畸形（64.3%），眼球移位突出（25.0%），耳聾（17.9%），外耳道狹窄或閉塞（1

3、7.9%），鼻中隔偏曲（14.3%），下鼻甲肥厚（14.3%）。實(shí)驗(yàn)室檢查：75%血生化檢查報(bào)告正常。影像學(xué)表現(xiàn)：CT表現(xiàn)為骨膨脹性增粗，其中，毛玻璃樣高密度影（55.6%）；均勻性密度增高影（22.2%）；囊狀低密度影，伴周圍骨皮質(zhì)變薄（14.8%）；MRI：TIWI和T2WI均呈現(xiàn)低信號(hào)。病變組織肉眼觀：表面粗糙，質(zhì)地疏松，呈泥沙樣改變17例（77.2%）；鏡下觀：由纖維樣細(xì)胞和不成熟骨小梁按不同比例所構(gòu)成，其中，骨小梁周圍可見成骨

4、母細(xì)胞（14.3%），未見成骨母細(xì)胞（85.7%）。治療方法：24例（82.8%）行手術(shù)治療，其中，擴(kuò)大或根治性手術(shù)+組織器官重建術(shù)占16例（66.7%），鼻內(nèi)鏡手術(shù)占8例（33.3%）；臨床隨訪觀察1例（3.4%）。預(yù)后：24例行手術(shù)治療的患者中，22例（91.7%）術(shù)后效果良好，1例（4.5%）術(shù)后嗅覺減退，1例（4.5%）術(shù)后視力無(wú)提高。術(shù)后隨訪率54.2%，平均隨訪時(shí)間10月，復(fù)發(fā)率7.6%。
　　結(jié)論：
　　耳鼻喉