IgG相關(guān)性皰病免疫球蛋白亞型分布的研究.pdf

1、[研究背景]
　　IgG相關(guān)性皮膚大皰性疾病是一組體內(nèi)存在致病性抗自身IgG組分的免疫性大皰性疾病，其中尋常型天皰瘡和大皰性類天皰瘡分別是天皰瘡和類天皰瘡最常見的類型。IgG各亞型在疾病的發(fā)生、發(fā)展中起重要作用，檢測其分布情況對疾病的診斷、治療和預(yù)后評估具有重要意義。目前IgG各亞型及補體在其中的相互作用機制尚不清楚，尚未見相關(guān)性文獻(xiàn)。
　　[目的]
　　研究IgG1、2、3和4亞型及補體C3d、C4d在尋常型天皰瘡和

2、大皰性類天皰瘡中的表達(dá)，及其與組織形態(tài)學(xué)的相關(guān)性，探討其在自身免疫性大皰性疾病發(fā)病中的作用。
　　[方法]
　　應(yīng)用HE染色和直接免疫熒光（direct immunofluorescence，DIF）染色技術(shù)，分析大皰性疾病病理形態(tài)學(xué)特征以及IgG、IgG1-4亞型、C3d、C4d免疫熒光染色情況。
　　[結(jié)果]
　　1.PV和BP相似的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)：皰部位表皮的角化過度及角化不全、皰內(nèi)炎癥、真皮水腫、真皮淋巴細(xì)胞

3、、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及少量漿細(xì)胞等炎癥浸潤等，并時有交叉。
　　2.PV和BP差異的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)：表皮內(nèi)皰、水皰內(nèi)棘層松解細(xì)胞、毛囊受累、墓碑及絨毛等在PV中的出現(xiàn)率高于BP，表皮下皰、齒緣樣表現(xiàn)、皰頂變性壞死、嗜酸性粒細(xì)胞性海綿水腫、皰內(nèi)炎癥以及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤等在BP中出現(xiàn)率高于PV，BP水皰內(nèi)炎癥程度高于PV。
　　3.PV和BP相似的免疫學(xué)表現(xiàn)：IgG1-3亞型多伴有C3d和/或C4d的沉積，三分之一多的IgG4

4、+病例不伴其他 IgG亞型，IgG各亞型的陽性率順序、C3d和C4d陽性率基本一致。
　　4.PV和BP差異的免疫學(xué)表現(xiàn)：IgG各亞型及C3d和C4d的表達(dá)模式，PV呈表皮細(xì)胞間網(wǎng)格狀沉積；BP為基底膜線性陽性。
　　[結(jié)論]
　　1.PV和BP均主要為IgG4亞型，補體激活途徑和非補體依賴性途徑均參與PV和BP的發(fā)病。
　　2.臨床表現(xiàn)的重疊，組織形態(tài)學(xué)的交叉，免疫學(xué)表型的相似，我們提出PV和BP可能是同一種疾