小兒選擇性免疫球蛋白g亞類缺陷病

1、小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病一概述小兒選擇性IgG亞類缺陷是一種以抗體缺陷為主的原發(fā)性免疫缺陷病，有一種或多種IgG亞類測(cè)定值低于同齡正常均值1.96或2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以下的病例。2歲以上小兒選擇性IgG亞類缺陷指IgG1水平低于2.50gL，IgG2低于0.50gL，IgG3低于0.30gL者。二病因本病病因不清，可能與IgG重鏈穩(wěn)定區(qū)（CH）基因表達(dá)障礙和T細(xì)胞功能障礙有關(guān)。三臨床表現(xiàn)可表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染，包括上呼吸道感染、副鼻竇炎

2、、中耳炎、鼻炎、支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、肺炎。部分病例表現(xiàn)為反復(fù)性化膿性腦膜炎、皮膚感染及腹瀉。一般情況下，感染并不嚴(yán)重，也不會(huì)危及生命。四檢查選擇性IgG亞類缺陷預(yù)后較好，多數(shù)患兒隨著年齡增長，血清IgG亞類水平逐漸提高，感染機(jī)會(huì)減少，到青春期血清IgG亞類濃度可恢復(fù)正常。部分患兒IgG亞類持續(xù)存在，其缺陷類型可改變，無明顯規(guī)律性。接受聯(lián)合多糖和蛋白質(zhì)疫苗的反復(fù)預(yù)防注射后，多數(shù)病例可促進(jìn)相應(yīng)抗體的產(chǎn)生，也使感染機(jī)會(huì)減少。合并其他原發(fā)性免