線狀I(lǐng)gA大庖性皮病25例臨床分析.pdf

1、線狀I(lǐng)gA大皰性皮病(Linear IgA bullous dermatosis，LABD)是一種少見的慢性獲得性自身免疫性表皮下大皰性皮膚病。臨床上根據(jù)其發(fā)病年齡分為兒童LABD和成人LABD。該病皮損表現(xiàn)具有多形性，特征性表現(xiàn)為周邊帶水皰的環(huán)狀或半環(huán)狀皮損，類似“珍珠串”狀。本病組織病理不特異，免疫病理表現(xiàn)為基底膜IgA線狀沉積。由于本病臨床上較少見、皮膚表現(xiàn)具有多形性、需與多種疾病相鑒別、臨床醫(yī)師對本病的認識不足等因素，常常造成L

2、ABD在臨床上的漏診、誤診，導致治療不及時或治療不當。
　　目的：
　　本研究通過對LABD的臨床表現(xiàn)、組織病理及免疫病理、誤診、治療和預(yù)后進行分析，探討LABD的診治，為臨床醫(yī)生提供參考依據(jù)，以利于臨床早期識別和診斷，及時治療，改善預(yù)后，降低誤診率。
　　對象和方法：
　　收集2011年1月至2018年3月鄭州大學第一附屬醫(yī)院皮膚科診治的LABD患者25例。納入患者符合LABD的臨床和病理診斷標準。對納入患者的

3、年齡、性別、皮膚表現(xiàn)、組織病理結(jié)果、免疫熒光結(jié)果、誤診情況及原因、治療及預(yù)后等數(shù)據(jù)資料進行整理、統(tǒng)計及分析。
　　結(jié)果：
　　1.年齡:按發(fā)病年齡分為:兒童組（年齡小于及等于14歲）和成人組（年齡大于14歲）。兒童組最小年齡1歲10個月，最大者12歲。5歲以下有7例，5歲至10歲有9例，10歲以上有2例，平均年齡6.8歲（S=6.8±0.3歲）。成人組最小年齡31歲，最大年齡62歲，40歲以下患者有2例，40至60歲患者有4

4、例，60歲以上患者有1例，平均年齡49.1歲（S=49.1±0.5歲）。兒童患者明顯多于成人患者。
　　2.性別:25例患者中，其中男性患者13例，女性患者12例，男性患者多于女性患者，男女之比為:1.08∶1。其中，兒童組18例，包括10例男童和8例女童患者（男女比例為1.25）。成人組7例，包括4例女性患者及3例男性患者（男女比例為0.75）。成人組患者性別分布于兒童組患者性別分布無統(tǒng)計學差異(p=0.755)。
　　3

5、.皮損部位和特點:兒童組患者的皮損表現(xiàn)為頭面部、軀干、四肢及會陰部的水腫性紅斑、丘疹，呈環(huán)形或多環(huán)形，邊界圍繞水皰，皰壁緊張，皰液清亮，尼氏征陰性，即“珍珠串”皮損。瘙癢程度不等。成人組皮損部位多累及軀干部，皮損表現(xiàn)為大小不一的紅斑、丘疹及水皰等多型皮損。外觀正常的皮膚或紅斑上發(fā)生大小不一的水皰，皰液清亮、尼氏征陰性。伴輕度瘙瘁。特征性周邊帶水皰的環(huán)形皮損比兒童組少見。
　　4.組織病理:對25例患者進行組織病理檢查，結(jié)果顯示表皮

6、下水皰，中性粒細胞浸潤為主，可伴有嗜酸性粒細胞浸潤。組織病理無特異性，與皰疹樣皮炎及大皰型類天皰瘡類似。
　　5.免疫病理:對25例患者進行直接免疫熒光檢查，結(jié)果顯示線狀I(lǐng)gA沉積在基底膜帶，部分患者伴有C3沉積。
　　6.誤診情況:25例患者中20例患者被誤診，誤診率為80％。其中，兒童組6例患者誤診為皰疹樣皮炎，3例誤診為丘疹性尋麻疹，1例誤診為膿皰瘡，1例誤診為多形紅斑，3例誤診為濕疹。成人組2例患者誤診為大皰性類天皰

7、瘡，2例誤診為濕疹，1例誤診為皰疹樣皮炎，1例誤診為皮膚血管炎。
　　7.治療:本研究中25例患者病情較輕且僅有皮膚損害患者給予外用糖皮質(zhì)激素、病情重者給予全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，糖皮質(zhì)激素用量為潑尼松0.5-1mg/kg/d，并給予抗炎、抗敏、止癢、抗感染治療。兒童組患者皮損平均水皰控制時間為14天（10天＜X＜16天，S=14±1.0天），病程為2.2年（1年＜X＜5年，S=2.2±0.8年）。成人組平均水皰控制時間為17天（12

8、天＜X＜21天，S=17±1.3天），病程為3.I年（1年＜X＜5年，S=3.1±0.6年）。兒童組與成人組平均水皰控制時間無顯著差異(p=0.066)，成人組病程較兒童組長(p=0.013)。
　　8.預(yù)后:25例患者經(jīng)過治療后一般情況較好，用藥期間無新發(fā)皮損出現(xiàn)，頭部及軀干部水皰、大皰干涸結(jié)痂，部分痂皮己脫落，全身紅斑面積明顯減小，顏色變淡，無明顯自覺癥狀。復查各項化驗指標:血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、腎功能、電解質(zhì)均未見明顯異常