肥厚性心肌病42例臨床分析.pdf

1、研究目的 通過病例的回顧分析,復(fù)習(xí)HCM的癥狀、體征與相關(guān)的實驗室檢查;找出診斷HCM的可疑線索,以助臨床診治.小結(jié) 1.1995~2003年中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院的HCM平均住院患病率為0.017％,提示HCM是少見心臟病.2.該研究42例來自42個不同的家族,其中3例有家族遺傳(經(jīng)心臟超聲檢查證實),由雙親中的一方傳遞子女,有血緣最近的同胞患病.1例7歲患者的年青父母心臟超聲檢查正常,7歲患者可能是新突變,也可能其父或母仍處基因型.3

2、.該研究HCM患者的年齡分布以年齡大為多.42例中24例年齡≥50歲(≥65歲占12例),提示與不同的基因突變有關(guān).部分病人在40~50歲才出現(xiàn)癥狀和超聲改變(表型).提示有HCM家族史的年青人即使無臨床表現(xiàn),也要注意動態(tài)追蹤.在年齡≥65歲的12例中,梗阻型6例,非梗阻型6例,提示該研究年齡大的患者較多的原因與非梗阻型病變有關(guān),部分梗阻型患者可存活至老年.有關(guān)的原因尚不清楚,必須繼續(xù)追蹤觀察.4.HCM臨床表現(xiàn)多變,極容易誤診漏診.該

3、研究入院誤診率高,尤以冠心病為著.與年齡偏大、心前區(qū)痛、ECG表現(xiàn)Q波、ST-T改變等因素有關(guān).以下幾點有助于找尋HCM的診斷線索及避免誤診:(1)診斷時除了要考慮常見病與多發(fā)病外,同時也要注意少見心血管病.(2)仔細查詢病史及體格檢查:①有HCM家族史,特別有猝死家族史者必須把HCM列入考慮;②任何年齡患者如有暈厥,特別是有多次暈厥者;③胸骨左緣聞及收縮期(噴射性)雜音;④不明原因的心悸氣促,特別是年青人有難以解釋的心絞痛、心功能不全

4、均應(yīng)作心臟超聲檢查.(3)盡管ECG不能確診HCM,但有些征象極具提示性:除左室增大外,狹長Q波,特別在容易忽略的V3-V4導(dǎo)聯(lián)同時出現(xiàn)高RS波,狹長Q波與深倒置T波,V3-V6導(dǎo)聯(lián)巨大T波,12導(dǎo)聯(lián)ST-T無動態(tài)改變.應(yīng)行心臟超聲檢查了解是否HCM.(4)如心臟超聲檢查未發(fā)現(xiàn)異常,而仍有疑點者,應(yīng)進一步行冠脈造影與左室造影.(5)心房顫動伴腦栓塞患者,常規(guī)行心臟超聲檢查了解心內(nèi)結(jié)構(gòu),及時發(fā)現(xiàn)心臟病,如HCM.5.死亡原因:該組HCM2