全結腸型巨結腸的臨床研究.pdf

1、背景:
　　巨結腸疾?。℉irschsprung’s disease，HD）是一種以腸道末端腸壁神經(jīng)節(jié)細胞缺失為特征的消化道發(fā)育畸形，在兒童發(fā)病率約為1/2000～5000。有報道該病受以RET基因為主的10余種基因突變的影響。為胎兒時期腸道神經(jīng)移行發(fā)育異常導致腸壁黏膜層及黏膜下層神經(jīng)節(jié)細胞的缺失。移行過程在胚胎發(fā)育第6~12周時發(fā)生，共需7周左右時間。腸神經(jīng)系統(tǒng)是由胃腸道神經(jīng)元和膠質細胞組成的神經(jīng)網(wǎng)絡結構。多數(shù)腸神經(jīng)節(jié)細胞位于腸

2、壁環(huán)肌與縱肌間的肌叢和位于黏膜下層內，黏膜層也有少量神經(jīng)節(jié)細胞。肌間神經(jīng)節(jié)細胞和黏膜神經(jīng)節(jié)細胞支配調節(jié)胃腸運動，腸的許多功能，包括運動、分泌、血管張力等，主要由腸神經(jīng)系統(tǒng)自主控制。黏膜層及黏膜下層神經(jīng)節(jié)細胞的缺失導致相應腸段缺乏正常蠕動功能，主要臨床表現(xiàn)為胎糞排出延遲、腹脹、便秘、嘔吐、腸梗阻等，嚴重者有消化道穿孔表現(xiàn)。臨床工作中，巨結腸疾病根據(jù)累及病變結腸的長度，主要分為超短段型、短段型(S-HD)、和長段型(L-HD)，長段型主要分

3、為結腸、全結腸(Total colonic aganglionosis,TCA)、全結腸及小腸。巨結腸疾病常規(guī)輔助檢查有直腸黏膜活檢（rectal suction biopsy，RSB）、鋇劑灌腸造影檢查（contrast enema,CE）、直腸肛管測壓（anorectal manometry，ARM）等，受年齡及病變腸段的影響，以上輔助檢查陽性率低。該病最終確診依據(jù)術中腸壁組織病理檢查。手術治療是先天性巨結腸最好的治療方法。近年來，

4、手術治療方式有了很大的進步，經(jīng)典手術方式有Rehbein手術Swenson手術Duhamel手術 Soave手術等,隨著醫(yī)療衛(wèi)生事業(yè)的發(fā)展，手術方式逐步的完善，改良Duhamel手術、改良Soave手術、Martin手術廣泛應用于臨床。改良Soave手術創(chuàng)傷小，國內及國外應用較廣。近年來，隨著微創(chuàng)技術的臨床應用，腹腔鏡輔助下巨結腸根治術在臨床上廣泛應用，減少了開腹手術相應的并發(fā)癥的發(fā)生率。全結腸型巨結腸無神經(jīng)節(jié)細胞的腸段累及自肛門至回盲

5、部水平，不超過回盲部近端50cm小腸，發(fā)病率在巨結腸疾病中約占2％-13%。全結腸型巨結腸，病情重，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，輔助檢查陽性率低，臨床上早期診斷及治療較困難。
　　目的:
　　目前國內外關于全結腸型巨結腸文獻報道較少，術后長期隨訪資料缺乏，本文通過回顧性分析鄭州大學第一附屬醫(yī)院2008年1月至2016年1月收治的10例全結腸型巨結腸臨床資料，結合國內外相關文獻報道，分析總結臨床共性與特性，為全結腸巨結腸的臨床診斷和治

6、療提供幫助。
　　方法:
　　回顧性總結分析2008年1月至2016年1月鄭州大學第一附屬醫(yī)院收治的10例全結腸型巨結腸病例臨床資料，整理分析全結腸型巨結腸術前檢查及臨床表現(xiàn)特征。根據(jù)患兒所實施手術方式情況，將本組患兒分為兩組：一期行改良Soave巨結腸根治術；一期行回腸造瘺術，二期行改良 Soave巨結腸根治術；長期門診及電話隨訪術后患兒恢復情況，分析比較兩組患兒術后恢復情況。結合國內外相關文獻報道，整理分析比較不同手術方

7、法術后并發(fā)癥發(fā)生的情況，并應用統(tǒng)計學分析比較計算結果。
　　結果:
　　巨結腸根治術后3月，分期手術較一期根治術后排便情況明顯改善。本組符合要求10例患兒術后評分結果與參考文獻中改良 Duhamel手術對比，數(shù)據(jù)顯示，在腹脹再發(fā)、大便性狀方面，改良Soave手術較改良Duhamel手術好。統(tǒng)計學數(shù)據(jù)顯示短期術后恢復情況，改良Soave巨結腸根治術較Martin巨結腸根治術好。
　　結論:
　　1.TCA根治術后排