姐妹同患硬斑病合并橋本氏甲狀腺炎二例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、背景:硬斑病(morphea)又稱局限性硬皮病(localized scleroderma，LS)，以真皮增厚或硬化伴皮下脂肪缺失為特征的自身免疫性疾病。女性多見，其確切病因尚不明確，可能與外界因素、遺傳、自身免疫等有關(guān)。硬斑病雖不累及內(nèi)臟器官，沒有雷諾現(xiàn)象和甲襞毛細(xì)血管的變化，但是LS也可累及皮下脂肪，筋膜，肌肉和骨骼，影響關(guān)節(jié)活動(dòng)甚至致殘，發(fā)生在頭面部時(shí)可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)和眼部并發(fā)癥。分為5個(gè)亞型:局限型硬斑病、線狀硬斑病、泛發(fā)性硬斑病

2、、全身性硬化性硬斑病和混合性硬斑病。硬斑病和硬化性萎縮性苔癬(Lichen sclerosus etatrophicus，LSA)的關(guān)系目前尚存在爭(zhēng)議，兩者的臨床表現(xiàn)和組織病理特征相似，均是以皮膚纖維化為特征的慢性炎癥性皮膚病，猜測(cè)此兩種疾病是同一疾病譜的兩種不同表現(xiàn)形式。硬斑病的診斷主要根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)檢查。硬斑病早期治療效果較好，治療主要包括局部治療、系統(tǒng)用藥、光療、物理治療等。橋本氏甲狀腺炎(Hashimoto'S

3、thyroiditis，HT)又稱慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎，是最常見自身免疫性甲狀腺疾病。硬斑病和橋本均屬自身免疫性疾病，且病因均可能與外界環(huán)境、自身免疫、遺傳等有關(guān)，免疫性疾病之間可相互關(guān)聯(lián)，硬斑病患者患自身免疫性疾病概率較正常人高，與硬斑病相關(guān)的自身免疫性疾病包括糖尿病、橋本氏甲狀腺炎、Graves病、白癜風(fēng)、潰瘍性結(jié)腸炎、銀屑病等。硬斑病等自身免疫性疾病的病因以及相互之間的關(guān)聯(lián)機(jī)制有待明確。
　　病例報(bào)告:例1女，64歲，頸前

4、、軀干和雙脛皮疹5年，會(huì)陰部皮疹伴瘙癢4年，既往橋本氏甲狀腺炎病史9年。體檢:甲狀腺I度腫大，質(zhì)韌，無突眼、脛前粘液水腫等表現(xiàn)。頸部、前胸淡紅色斑片，后背部硬化萎縮，會(huì)陰部瓷白色斑塊。組織病理提示:（前胸）硬斑病，（外陰）硬化性萎縮性苔蘚。例2女，例1的妹妹，55歲，左乳下及腹部皮膚逐漸硬化萎縮4年，既往橋本氏甲狀腺炎病史3年。體檢:甲狀腺I度腫大，質(zhì)韌，無突眼、脛前粘液水腫等表現(xiàn)。左乳下、腹部和后背中央皮膚色素減退，硬化萎縮。組織病理