超聲心動(dòng)圖測(cè)量正常兒童冠狀靜脈竇及其在冠狀靜脈竇擴(kuò)張疾病中的診斷價(jià)值.pdf

1、本文主要從以下幾個(gè)方面進(jìn)行論述：
　　一、兒童超聲心動(dòng)圖冠狀靜脈竇正常參考值及Z值回歸方程式的研究
　　目的：
　　超聲心動(dòng)圖是診斷兒童冠狀靜脈竇（coronary sinus，CS）擴(kuò)張疾病的常用方法。然而在判定CS是否擴(kuò)張前，我們需要先確定CS內(nèi)徑的正常值范圍，這一領(lǐng)域一直處于空白。有研究得出了正常成人CS內(nèi)徑的范圍。而正常兒童的CS內(nèi)徑一直沒(méi)有學(xué)者進(jìn)行研究。本研究應(yīng)用超聲心動(dòng)圖測(cè)量健康兒童CS內(nèi)徑，評(píng)價(jià)正常兒童體

2、表面積(body surface area，BSA)對(duì)CS內(nèi)徑的影響，以期制訂兒童超聲心動(dòng)圖CS內(nèi)徑正常參考值。
　　方法：
　　2014年5月至2016年1月，對(duì)中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院446例出生1天至18歲的健康兒童進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查。每位研究對(duì)象均檢查前當(dāng)場(chǎng)測(cè)量其身高及體重，根據(jù)不同公式計(jì)算后得出BSA。于非標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面測(cè)量CS內(nèi)徑。分析判斷CS內(nèi)徑與BSA的相關(guān)性，采用多種曲線模型去模擬二者之間的關(guān)系。
　

3、　結(jié)果：
　　(1)總體、男性兒童和女性兒童組中，年齡、身高、體重均呈非正態(tài)分布。男性兒童和女性兒童兩組內(nèi)年齡、身高、體重之間差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.503，0.218，0.572均＞0.05)。
　　(2)總體的CS內(nèi)徑為5.49±0.90mm，呈正態(tài)分布。男性兒童的CS內(nèi)徑為5.50±0.91mm，呈正態(tài)分布。女性兒童的CS內(nèi)徑為5.46±0.90mm，呈正態(tài)分布。兩組相比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=0.639，P=0

4、.523＞0.05）。
　　(3)首先采用7種數(shù)學(xué)轉(zhuǎn)化模型對(duì)BSA與CS內(nèi)徑進(jìn)行曲線擬合。結(jié)果提示R2最高的為BSAStevenson公式中的ln(y)=a+b×ln[x]模型，R2=0.693，SE=0.094。接著進(jìn)行White檢驗(yàn)發(fā)現(xiàn)殘差無(wú)異方差性(P＞0.05)。
　　(4)總體、男性兒童組中，BSA均呈正態(tài)分布。而女性兒童組中，BSA接近正態(tài)分布（P=0.017）。男性兒童和女性兒童兩組內(nèi)BSA之間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義

5、(P=0.079＞0.05)。根據(jù)多元線性回歸方程得出性別對(duì)BSA擬合CS內(nèi)徑的無(wú)影響。
　　結(jié)論：
　　健康兒童CS內(nèi)徑與BSA之間有一定相關(guān)性。應(yīng)用BSA回歸方程，計(jì)算標(biāo)準(zhǔn)化的Z值有助于更客觀判斷CS是否擴(kuò)張，本研究結(jié)果值得在臨床推廣應(yīng)用。
　　二、常見(jiàn)冠狀靜脈竇擴(kuò)張疾病的超聲心動(dòng)圖特征以及發(fā)生機(jī)制的研究
　　目的：
　　在我們常規(guī)的超聲心動(dòng)圖掃查時(shí)，位于左側(cè)房室溝的冠狀靜脈竇(coronarysinu

6、s，CS)就是一個(gè)微小的血管結(jié)構(gòu)，正常人中在胸骨旁左心室長(zhǎng)軸切面很難顯示它，但當(dāng)CS擴(kuò)張時(shí)便能被輕松地檢出。在臨床工作中我們會(huì)遇到很多可以導(dǎo)致CS擴(kuò)張的疾病，所以這類疾病總稱為冠狀靜脈竇擴(kuò)張疾病(coronary sinus dilateddisease，CSDD)，這其中既包括先天性心臟病，還包含后天獲得性心臟病。本文將回顧性分析超聲心動(dòng)圖診斷CSDD及其CSDD的圖像特點(diǎn)，結(jié)合病例分析，同時(shí)探討超聲心動(dòng)圖診斷CSDD的臨床意義。

7、r>　　方法：
　　2000年1月1日至2015年6月31日，于中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院接受超聲心動(dòng)圖檢查的兒童及成人457432例，其中有1347例被超聲診斷為CS擴(kuò)張。對(duì)這1347例患者進(jìn)行隨訪，經(jīng)核實(shí)后發(fā)現(xiàn)295名CSDD患者?；仡櫺苑治龀曅膭?dòng)圖診斷CSDD思路及其CSDD的圖像特點(diǎn)。
　　結(jié)果：
　　(1)受檢的457432患者中，1347名患者患有CSDD，發(fā)病率為0.3％。其中295名CSDD患者有確切的

8、手術(shù)治療和其他檢查證實(shí)，并經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期隨訪。295名患者中，男性141名，女性154名，年齡1天～89歲，平均年齡25.8±2.9歲。
　　(2)295名CSDD患者中，包括194例PLSVC(65.8％)，44例右心房壓(rightatrial pressure，RAP)升高疾病(14.9％)，35例肺靜脈異位連接(anomalouspulmonary venous connection，APVC)(11.9％)和13例無(wú)頂冠狀靜脈

9、竇(unroofedcoronary sinus，URCS)(4.4％)。另外還有6例CS狹窄，6例CS瘤樣擴(kuò)張，4例因左心室收縮功能不全導(dǎo)致的CS擴(kuò)張，2例冠狀動(dòng)脈-CS瘺和1例CS竇口閉鎖。
　　(3)共有194例PLSVC。51.8％的PLSVC未合并其他心內(nèi)畸形。PLSVC合并其他心內(nèi)畸形，見(jiàn)表2-1。所有這些患者均有相關(guān)影像學(xué)檢查證實(shí)。194例PLSVC中，男性101名，女性93名，年齡1天～87歲，平均年齡23.8±2

10、.7歲。
　　(4)本研究共包括44例RAP升高疾病，其中29例合并肺動(dòng)脈高壓。37.9％(11/29)合并肺動(dòng)脈高壓的RAP升高疾病患者同時(shí)患有心包積液。44名患者中，男性19名，女性25名，年齡3天～89歲，平均年齡45.1±3.2歲。
　　(5)本研究共包括35例APVC，其中完全性33例，部分性2例。完全性肺靜脈異位連接（total anomalous pulmonary venous connection，TAPV

11、C）中包括31例心內(nèi)型和2例混合型。TAPVC合并的畸形包括繼發(fā)孔型和原發(fā)孔型的房間隔缺損(atrial septal defect，ASD)，其中繼發(fā)孔性30例，原發(fā)孔型1例;合并6例動(dòng)脈導(dǎo)管未閉;5例左心發(fā)育不良綜合征;3例肺動(dòng)脈狹窄;2例PLSVC;1例三尖瓣狹窄。部分性肺靜脈異位連接(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)合并的畸形有繼發(fā)孔型ASD和PLSVC。3

12、5名患者中，男性16名，女性19名，年齡1天～28歲，平均年齡2.3±6.7歲。
　　(6)本研究共包括13例URCS，其中Ⅰ型1例，Ⅱ型6例，Ⅲ型6例。15.4％(2/13)合并PLSVC。合并的其他畸形包括ASD，PAPVC等。13名患者中，男性3名，女性10名，年齡1天～55歲，平均年齡27.6±2.1歲。
　　結(jié)論：
　　CSDD種類繁多，最常見(jiàn)的為PLSVC、RAP升高疾病、APVC和URCS。上述心血管異常

13、和畸形的發(fā)生均與CS的胚胎發(fā)育有緊密關(guān)系。超聲心動(dòng)圖能簡(jiǎn)單、迅速和準(zhǔn)確的檢出上述心血管疾病，為臨床治療和隨訪提供一種可靠的檢查技術(shù)。
　　三、冠狀靜脈竇口閉鎖合并永存上腔靜脈的診斷
　　目的：
　　冠狀靜脈竇口閉鎖（coronary sinus orifice atresia，CSOA）是一種異常罕見(jiàn)的心臟畸形。52％的CSOA都合并永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava，

14、PLSVC)。有研究指出在CSOA合并PLSVC的病例中，有接近50％的合并有其他心內(nèi)異常。單純的CSOA合并PLSVC在尸檢中更加罕見(jiàn)。這類畸形在臨床實(shí)際工作中很容易被漏診，因?yàn)榇蠖鄶?shù)醫(yī)生對(duì)這種畸形認(rèn)識(shí)不足甚至不知道CSOA的存在。當(dāng)這種畸形的患者行心臟手術(shù)時(shí)，如果誤結(jié)扎了PLSVC，就有可能導(dǎo)致患者術(shù)后死亡，因此術(shù)前診斷交得至關(guān)重要。目前唯一的診斷線索為反向的PLSVC，然而在某些病例中也會(huì)出錯(cuò)，我們亟待尋找一個(gè)新的診斷線索。

15、>　　方法：
　　我們報(bào)道一例69歲女性患有CSOA合并PLSVC，通過(guò)計(jì)算機(jī)檢索迄今為止的99例病例。本研究分析總結(jié)，提取文獻(xiàn)資料，主要包括文獻(xiàn)發(fā)表的第一作者、發(fā)表時(shí)間，患者的性別、年齡，首診方法和合并心內(nèi)異常。本研究特別著重注意冠狀靜脈血引流途徑和PLSVC及CS的形態(tài)學(xué)改變。
　　結(jié)果：
　　(1)初步篩選共計(jì)檢索到外文文獻(xiàn)60篇，通過(guò)查找這些文獻(xiàn)的參考文獻(xiàn)等反向查找手段獲得外文文獻(xiàn)70篇;經(jīng)認(rèn)真閱讀后篩選陽(yáng)性病

16、例共計(jì)69篇。本研究共發(fā)現(xiàn)99例CSOA合并PLSVC的病例（包括我們目前診斷的這一個(gè)病例）。所有患者的平均年齡為29.4±30.2歲，中位年齡14歲，年齡范圍為2天～88歲，年齡無(wú)明顯分布特征。99名患者中，男性57名，女性42名，無(wú)明顯性別差異。
　　(2)在99個(gè)病例，首診方法為血管造影的占43％，尸檢的占30％，CT的占13％，超聲心動(dòng)圖的占7％，術(shù)中發(fā)現(xiàn)的占6％。上述結(jié)果中，僅有超聲心動(dòng)圖和部分CT為無(wú)創(chuàng)檢查。
　

17、　(3)合并心內(nèi)異常包括室間隔缺損14例，房間隔缺損10例，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位8例，左/右心發(fā)育不良綜合征8例和右心室雙出口7例。另外，心臟各瓣膜異常也比較常見(jiàn)，包括瓣膜的狹窄、閉鎖、反流和Ebstein畸形。19.3％(17/88)的患者未合并心內(nèi)異常，表現(xiàn)為單純的CSOA合并PLSVC。
　　(4)本研究共發(fā)現(xiàn)4％(4/99)的病例合并有無(wú)頂冠狀靜脈竇。1976年有學(xué)者開(kāi)始使用血管造影診斷CSOA合并PLSVC，1985年學(xué)者在一個(gè)1

18、0歲患者心臟內(nèi)發(fā)現(xiàn)心臟側(cè)支靜脈通路，至今共有63例進(jìn)行血管造影或CT檢查并最終確診為CSOA合并PLSVC的病例，其中22％(14/63)合并心臟側(cè)支靜脈通路。
　　結(jié)論：
　　CSOA合并PLSVC時(shí)，絕大多數(shù)情況下PLSVC血流方向都是朝向頸部的（反向的）。同時(shí)，研究發(fā)現(xiàn)這類畸形常合并有“擴(kuò)張”的CS（內(nèi)徑＞12mm）和“內(nèi)徑窄”的PLSVC（內(nèi)徑≤5mm），在有相關(guān)描述的文獻(xiàn)中發(fā)生的發(fā)生概率為81％和87％，為診斷提供